一个周一上午,金锋主任向往常一样在历山院区看门诊,突然介入科的汪立明主任拿着片子,带着病人家属“闯”进了金主任的门诊。汪立明主任迫不及待地向金主任介绍:病人是肺毛霉病,侵蚀血管出现了肺动脉瘤,病人现在出现了咯血,肺动脉瘤有出血的迹象了,介入无法止血了,能否急诊手术?

金主任接过胸ct一看,发现整个左肺全部实变,中间是肺动脉干的动脉瘤,直径超过30mm。病人的主管医师说道:抗毛霉菌5天了,还有糖尿病,也在吃降糖药。

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金主任表示一个糖尿病的病人,出现了肺毛霉病,才抗了5天,感染还没有完全控制,此时做手术并发症很多。但此时病人已经出现了大咯血,肺动脉干的血管瘤有出血的痕迹,肺动脉干的血管瘤破裂出血几乎没有抢救过来的可能。家属手足无措的说:一个月之前还不是这样子呢,当地县医院的医生也没有说这么厉害呀。

家属坚决态度想要手术,想着患者才三十多岁,金主任下了决心,急诊手术。

手术在金锋主任的指导下,由张运曾副主任和莘长明医生参加完成。术中情况很糟,整个左肺全部实变,并且内部充满毛霉菌脓液,呈“膨胀”状态,将胸腔填得满满的,很难暴露。延长手术切口后勉强暴露肺门,但是结构被真菌腐蚀后变得 很“脆弱”,感觉用止血钳一夹就破。最终花费了接近5个小时,才把左肺切除下来。张运曾主任在术后说的一句话:这是迄今我做过的难度最大的手术。术后就是常规抗炎、抗毛霉菌控制血糖等治疗,拔管后出院,继续服用抗毛霉菌等药物。

本以为病人回家后慢慢调养身体就会恢复正常,但是约1个月后,患者出现发热不退(常为高热)、咳嗽咳痰、胸痛难忍,切口逐渐出现感染、裂开,并有“臭味的脓液”溢出。病人急诊入院。初步判断患者出现了严重的并发症:脓胸,甚至是全肺切除后的气管胸膜瘘。这两个并发症的任何一个,对病人来说都是非常棘手的:再治疗时间长、花费多、受罪多、效果不理想。此时病人因为胸痛、咳嗽,无法平卧,只能坐位或半卧位。进一步检查发现,患者贫血明显、白蛋白严重降低。此时给予引流、输血、输白蛋白及营养支持治疗。

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待病人身体稍微好转后,进行了第二次手术。此次手术的目的是清创手术切口,清除胸腔内脓液,打算“开窗换药”。本次手术由朱建坤副主任医师和莘长明副主任医师参加。第一步顺利达到,当进入胸腔后发现:胸腔内绝大部分是血凝块和血液、脓液反而较少。难道不是脓胸,是血胸?脓胸难治,而血胸是可以“要命”的。边清理血块,边探查,最后确定是肺门出血,确切的说是“渗血”。已经到了大血管根部,贴近心脏部位,几次试图缝合均遭失败,只能填塞纱布压迫止血。同家属讲明术中情况和可能出现的风险后,将胸腔填满纱布后加压包扎,返回监护室。病人于第二天自动出院。

病人出院后的几天里,大家都没有谈论过此事。一是这是一件“伤心事”,大家不想谈论。二是大家也能猜到结局:一个出血的病人,不在医院里,还能有什么结果。然而一个电话打破了这种状态。在病人出院后约第十天,病人家属打来电话说道:病人现在明显好转,也不发烧和胸痛了,也能下床活动活动了,问什么时候能把胸腔里的纱布取出来。主管大夫莘长明医生听完后也是有点不知所措,感觉疾病“不按常规出牌”,建议来院进一步治疗。这次住院病人比上一次有明显好转:面色也能看出红润,也能自己步行进入病房。全科人员都认为这是一件“不可思议”的事,都一致推测“应该是上次的手术成功地止住了出血”。

既然又给了一次治疗的机会,那么肯定要做好“万全准备”,以应对任何可能出现的情况。首先给病人做了胸部增强CT,结果惊呆了大家:肺动脉根部又出现了一个动脉瘤,更靠近心脏,几乎是肺动脉刚刚在心脏发出的部位。惊天霹雳、不可思议。这次比上一次更麻烦,压迫的纱布根本不敢动,更不用说取。

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科室组织了多学科MDT讨论,心外科的刘美明主任发表意见,在体外循环下,切除肺动脉瘤,或者连同部分心房一并切除。金锋主任担心病人不光是出血,胸腔也有感染,在这种环境下,缝合后的血管万一长不好怎么办?这个病人只有一次机会。面对复杂的病情及可能出现的情况,最后的意见是:介入科先放动脉支架,将肺动脉瘤隔离,外科按时进行胸腔换药,待胸腔感染彻底消除后,再彻底切除动脉瘤或关闭胸腔。

肺小结节病区副主任张运曾联系了上海肺科医院介入科江森主任,将病情详细介绍后,江医生也赞同制定的方案。患者第二天动身去了上海肺科医院,第三天就放置了肺动脉支架,效果良好,观察一天后出院。

病人返回医院后,在手术室第一次为病人进行了胸腔换药,取出压迫的纱布后,看到了“恐怖”的动脉瘤,同时也看到了附着的“脓苔”。仔细将残存的血凝块和脓胎清理后,重新填塞了纱布。 后续在病房又给病人进行了两次胸腔换药。目前病人常规服用抗真菌及降糖药物,待胸腔感染彻底控制后将胸壁关闭。

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病人在病房里自由活动

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张运曾主任和病人交谈

现在病人状态明显好转,饭量增加,面色红润,在病房里可以“自由活动”。有一次查房后,医生开玩笑地说到:你可要好好谢谢你对象,都是他的“不抛弃、不放弃”,你才有好转的机会。病人回答到:也要感谢医院,感谢金主任和张主任,当时那种情况下,顶着那么大的压力,冒着那么大的风险,给我做手术,让我有了治愈的机会。

对这次肺毛霉病的救治来说,是一个“小小的奇迹”,这个奇迹是建立在 病人对医生完全信任,医生对病人100%努力的基础上,还有团队、医院 以及上级医院精诚合作才达成的。之所以认为是“小小的奇迹”,是因为上述条件缺一不可。

毛霉菌(Mucor)又叫黑霉、长毛霉,是接合菌亚门接合菌纲毛霉目毛霉科真菌中的一个大属。以孢囊孢子和接合孢子进行繁殖。毛霉在土壤、粪便、禾草及空气等环境中存在。是一种条件致病性真菌,只有当机体免疫力低下并极度虚弱时才引起人体致病。当机体免疫力低下时,毛霉菌通过鼻腔、口腔或破损的皮肤进入上呼吸道、支气管和肺泡、皮肤,由于免疫低下导致吞噬细胞无法吞噬病原体,使毛霉菌寄生于机体,引起炎症。在真菌感染中,毛霉菌发病率占8.3%----13%,仅次于假丝酵母菌和曲霉菌,位居第3位。

肺毛霉菌病可为原发感染,可继发于鼻窦病变或毛霉菌败血症。临床表现为非特异性肺炎,可出现胸痛、呼吸困难、咯血等症状。此病在白血病及淋巴瘤患者中的发生率较高,原发性肺毛霉病多在糖尿病患者中也可发生。肺毛霉病发病凶险,病死率很高。早期诊断和早期治疗至关重要,积极治疗原发病,手术切除病灶是重要的治疗手段。两性霉素B是唯一有效的药物。肾功能不全者可改用两性霉素B脂质体,新一代三唑类药物泊沙康唑比伏立康唑、氟康唑更为有效。肺毛霉病可考虑肺叶切除。