血小板增多症血小板增多症是骨髓增生性疾病，其特征为出血倾向及血栓形成，外周血血小板持续明显增多，功能也不正常，骨髓巨核细胞过度增殖。由于本病常有反复出血，故也名为出血性血小板增多症，发病率不高，多见40岁以上者。血小板增多症可分为原发性及继发性两类。原发性或特发性血小板增多症是骨髓增殖性疾病的一种，患者多为成人，小儿极少见，约5%的患儿可演变为急性白血病。

临床上有针对于血小板增多症为何会有血栓形成展开一系列的机制研究，下面来听听我国著名的血液病专家史淑荣主任的讲解吧。

血小板增多症患者的血栓发生率约为11%~25%。血栓形成事件较出血事件为重。动脉血栓多于静脉血栓，血栓可累及大动脉。可发生腹腔血栓事件、红斑性肢痛和一过性神经事件等。

血栓发生可能的机制有：

①促凝性循环因子的作用

如活化的血小板产生不稳定的因子-血栓素，引起血小板强烈聚集及释放反应，形成微血管栓塞，进一步发展为血栓形成。

②血小板的作用

通过对红斑性肢痛症的组织学研究发现该病存在富含vWF和少量纤维蛋白的血小板为主的动脉微血栓，以及本病对阿司匹林高度敏感表明血小板在血栓形成中具有重要作用，然而，仅仅控制血小板数量并不足以防止大多数血栓并发症。

③血小板受体和血小板活化

血小板的止血反应与血小板表面受体的数量和质量相关，MPD时存在多种血小板膜蛋白和受体异常，如GPIIb/IIIa、GPIb、GPIV、GPVI、肾上腺素受体、TPO受体cMPL等。有研究表明血小板糖蛋白多态性与血栓形成相关。

另外，本病患者血小板活性增加，如P-选择素、血小板反应蛋白和活化的纤维蛋白原受体GPIIb/IIIa表达增加，并与血栓形成有不同程度的相关性;血小板活化特征还包括与促凝活性相关的血小板微粒的形成;血小板活化的精确机制尚不清楚，可能由于患者存在脂氧合酶缺乏，增加内过氧化物TXA2产生效率，或是由于JAK2激活性突变、异常HCT的作用、湍流或TPO水平增加等。

④血小板与白细胞和内皮细胞的相互作用

测定ET患者的中性粒细胞、内皮损伤(TM和vWF抗原)、凝血酶活化的标志物水平(TAT复合物、F1+2和D-二聚体)结果表明，与对照组相比本病存在中性粒细胞活化、内皮损伤和高凝。

ET患者VEGF水平增加，使内皮活化增加。活化的白细胞通过颗粒内容物释放，与血小板聚集而促进血液凝固。有微血管血栓事件者其血小板-白细胞聚集百分率增加，这种聚集在触发单核细胞TF表达以及超氧化阴离子和炎性细胞释放引起的内皮活化和损伤中具有致病作用。

同时这种聚集还与活化指标CD11b和CD62P的表达相关。另外，血小板上CD62P和中性粒细胞上的P-选择素糖蛋白配体-1结合而形成一种粘附链，并随着CD11b与血小板GPIb或结合于血小板GPIIb/IIIa上的纤维蛋白原的结合而形成更稳固的黏附。

⑤红细胞压积的作用

HCT是体外全血粘度的主要指标，但在体内血流动力和动脉氧合也对流变学有影响。HCT可以影响血小板活化和血小板与白细胞和血管壁的作用机会，其增加将造成血浆/血小板区域缩小，进一步加剧促凝效应。

对于血小板增多症的患者最关键的就是治疗了，关于此病的治疗，史主任是这样建议的：“目前治疗血小板增多症的方法有很多，但不外乎有三种，一、是西医，二是中医，三是中西医结合的方式。这三种治疗方式。西医西药治病的优势在于能够快速起效，这个在某种程度上符合了患者急于恢复健康的愿望，所以，也深受大家欢迎，但是西医西药治标不治本的情况也是大家公认的弊端，中医中药可以治本，这个是优势，但是因为中医队伍的良莠不齐，很多从事人员无法做到真正的辨证施治、对症下药直接影响了中医的可信度，再者就是中药的起效没有西医西药的快也是很多患者所忧虑的问题，很多患者往往刚治疗刚喝药达不到其快速好转的期望值就容易掉失信心，缺了信心当然谈不上后续的治疗更谈不上治本了，所以，有效糅合中西医的优势，把中西医结合起来治疗的方式也就容易受到患者的青睐了。通过西医的治疗方式快速起效，排除患者的担忧增强其治疗的信心，同时对症给予中药的支持，解决免疫力系统的问题，让患者在不知不觉中达到治本的效果。患者朋友平常可以多关注相关的健康信息，自己多了解一些相关的资讯，同时也可以及时咨询相关疾病的问题。”希望以上的观点看法能对大家有所帮助。