原发性胆汁性胆管炎 ， 先前称为原发性胆汁性肝硬化、慢性胆道疾病在肝脏里正在缓慢破坏。胆汁是由肝脏中的流体。其有助于消化帮助身体清除胆固醇、毒素和破旧的红血细胞。
当胆管受到损伤时 ， 胆汁在肝脏里可以备份并且有时导致不可逆的组织瘢痕形成 (肝硬化) 。
原发性胆汁性胆管炎被认为是一种自身免疫性疾病 ， 其中身体的免疫系统错误地攻击健康细胞和组织。研究人员认为是遗传和环境因素引起的疾病。其通常进展缓慢。用药可以减缓肝脏损害 ， 尤其是在治疗开始的很早。
症状
超过一半的人在原发性胆汁性胆管炎没有任何明显的临床症状。所述疾病可以是血液测试进行诊断时的其他原因。症状最终发展为未来 5 年至 20 年。在没有症状的诊断典型地具有更差的预后。
早期常见的症状包括 ：
疲劳
皮肤瘙痒
眼睛干涩和嘴巴
后期症状包括 ：
在右上腹部疼痛
肿大的脾脏
骨、关节或肌肉 (骨骼肌肉) 疼痛
脚和脚踝肿胀 (水肿)
腹部液体的积聚导致肝功能衰竭 （ 腹水 ）
脂肪沉积 (黄瘤) 在眼睛周围的皮肤 ， 或者在眼睑的皱纹 ， 手掌、脚掌、膝盖或肘部
皮肤和眼睛发黄 (黄疸)
皮肤色斑 ， 不是日晒关系 (色素沉着)
骨骼变弱和变脆 (骨质疏松) 、骨折
高胆固醇
水泻 ， 大便油腻脂肪泻可包括 ()
甲状腺功能减退症 （ underactive 甲状腺 ）
重量损失
原因
还不清楚什么原因原发性胆汁性胆管炎。许多专家认为这是一种自身免疫性疾病 ， 机体对自身细胞。
肝脏炎症 ， 原发性胆汁性胆管炎时开始某些类型的白血细胞中的 T 淋巴细胞 (T 细胞) 在肝中开始收集。通常 ， 这些免疫细胞检测和预防微生物 ， 例如细菌。但在原发性胆汁性胆管炎 ， 他们误将破坏健康的细胞在肝内小胆管。
在最小的炎症扩散和其它管道最终损害的肝脏细胞。当细胞死亡时 ， 它们被瘢痕组织 (纤维化) ， 这可导致肝硬化。肝硬化是肝瘢痕化的组织 ， 让你的肝脏要正常工作。
风险因素
以下因素可能会导致原发性胆汁性胆管炎
性别。大多数人是原发性胆汁性胆管炎妇女。
年龄。这是最有可能发生在 30 岁至 60 岁。
遗传因素。你越有可能实现的条件 ， 如果有家庭成员或拥有它。
研究人员认为 ， 遗传因素与环境因素触发某些原发性胆汁性胆管炎。这些环境因素可包括 ：
感染细菌、真菌或寄生虫
吸烟
有毒化学品
并发症
随着肝损伤恶化 ， 原发性胆汁性胆管炎可引起严重的健康问题 ， 包括 ：
肝脏结疤 （ 肝硬化 ） 。肝硬化对肝脏工作 ， 可能导致肝功能衰竭。它指示对于原发性胆汁性胆管炎。人原发性胆汁性肝硬化、胆管炎预后不良和其他并发症的风险更高。
在门静脉压力增高 (门脉高压) 。从你的肠、胰腺和脾脏进入肝脏的大血管叫门静脉。当疤痕组织块从肝硬化肝脏正常血液流过 ， 血液淤积。这引起静脉内压力升高。而且 ， 因为血液不流动通常通过肝脏 ， 毒素药物和其他不适当的过滤血液。
脾增大 (脾肿大) 。你的脾脏肿大可有白细胞和血小板的过滤器 ， 因为你的身体不再出血液中的毒素。
胆囊结石和胆管结石。如果胆汁无法通过胆管流通 ， 可以硬化成结石 ， 可引起疼痛和感染。
静脉曲张 （ 静脉 ） 。当血液通过门静脉被减慢或堵塞 ， 血液可以备份到其他 — — 通常是那些在胃和食管。增大的压力可导致细静脉破裂、出血。出血或食管上在胃部是危及生命的紧急情况 ， 需要立即的医疗护理。
肝癌。肝脏结疤 （ 肝硬化 ） ， 肝癌风险增加。
骨质疏松 (骨质疏松症) 。人原发性胆汁性胆管炎的风险增加 ， 脆弱的骨头 ， 可能更容易断裂。
维生素缺乏。胆汁缺乏会影响消化系统吸收脂肪和脂溶性维生素 A 、 D 、 E 和 K 。正因为如此 ， 一些晚期原发性胆汁可具有低含量的这些维生素。
心智功能降低 (肝性脑病) 。有些人原发性胆汁性胆管炎与肝衰竭有性格改变及记忆力和集中力。
其他疾病的风险增加。原发性胆汁性胆管炎与免疫或代谢系统障碍 ， 包括甲状腺问题、局限性硬皮病 (CREST 综合征) 和类风湿性关节炎。
预防
一起工作 ， 你和你的医生可以帮助防止这些特异性并发症 ：
你的医生可能是监视器屏幕和您的静脉和门静脉高压症患有肝病。
这些锻炼可以增强你的骨密度。如果你有骨质疏松 ， 治疗可以包括钙和维生素 D 补充剂。
维生素缺乏。医生可能建议你补充维生素 A 、 D 、 E 和 K ， 以提高维生素水平。避免服用草药或营养补充剂而没有首先与您的医生。
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