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快来更新你对神经系统自身免疫性疾病的认识！

整理 | 毛栗子君

讲者 | 复旦大学附属华山医院神经内科 张祥

来源 | 医学界神经病学频道

神经系统自身免疫性疾病是神经病学领域中的一大类重要疾病，该类疾病纷繁复杂，需要结合患者的病史、体格检查来判断疾病，如果仍不能明确，则需要完善血生化、免疫等检测项目，甚至还需要脑脊液细胞学、活检病理、基因检测等来完善疾病的诊断和鉴别诊断。

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神经系统自身抗体是介导神经系统免疫疾病的重要分子，近年来越来越多的神经系统自身抗体被发现，推进了临床医生对该病的认识，是诊疗此类疾病的利剑，具有较高的临床意义。

复旦大学附属华山医院神经内科的张祥教授将带我们详细解读神经免疫疾病专科实验室检查，一起来梳理常见的神经系统自身抗体。

初步认识：自身抗体的分类

自身抗体的种类繁多，作用机制各异，如何通过自身免疫抗体的检测从而正确、客观的认识、评估疾病，首先需要对这些抗体有初步的认识。

以下就列举了常伴随神经免疫疾病的抗体：

以下将对一些特异性抗体分门别类的详细讲解。

中枢神经脱髓鞘疾病相关抗体检测

中枢神经系统脱髓鞘疾病是以中枢神经系统多灶性以及炎性脱髓鞘为主的一种自身免疫系统疾病，其临床特征主要包括反复发作、多次缓解及复发，包括多发性硬化症、视神经脊髓炎、急性散播性脑脊髓炎等。

下图是脑脊液CSF免疫参数分析报告，我们将详细分析表中的内容及其临床意义。

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■ 免疫球蛋白测定

■ 鞘内Ig合成率评价

Ig-index=（csf-IgG/血清- IgG）/（csf-Alb/血清- Alb）

正常值范围：0.5-0.7，>0.7 提示有或伴有鞘内IgG合成

适用范围：正常血脑屏障，或仅轻中程度血脑屏障破坏者

■ 24小时Ig合成率

24小时Ig合成率（ng/dl）=[（脑脊液IgG-血清IgG÷369）-（脑脊液Alb-血清Alb÷230）×（血清IgG÷血清Alb）×0.43]×5

369为正常人csf-IgG/血清IgG

0.43是脑脊液IgG/血清IgG与csf-Alb/血清Al比值的相关系数

5代表每天产生约500 ml脑脊液总量

正常值：合成率应在0～3.3 mg/dl

■ Reiber坐标图

1.正常

2.仅有血脑屏障破坏

3.鞘内IgG合成伴血脑屏障破坏

4.鞘内IgG合成不伴血脑屏障破坏

5.试验偏差，无临床意义

■ 寡克隆区带（Oligoclonal Bands，OB）

寡克隆反应代表对某种特殊抗原或一系列抗原的体液免疫反应，同许多感染、自身免疫和炎症疾病有关，血和CSF同时电泳，若CSF中检出而相应的血标本中未能检出寡克隆区带，才能定为阳性。许多CNS疾病CSF中可出现寡克隆区带，不仅仅见于多发性硬化。

国际上将CSF和血清配对标本IEF结果分5型：

自身免疫性脑炎相关抗体

自身免疫性脑炎( autoimmune encephalitis，AE）是一类可发生于任何年龄段的中枢神经系统自身免疫性疾病，是近十年神经免疫学领域所研究的主要热点之一。

自身免疫性脑炎是泛指一类急性或亚急性起病，临床表现无特异性，主要以痫性发作、认知功能异常、记忆功能损伤及精神行为异常为特点，疾病进展迅速，其鉴别诊断较困难，是临床误诊率较高的神经科急症之一。

越来越多的资料显示，自身免疫可能是由肿瘤、病毒和/或细菌感染所触发。将AE的神经抗原的分布可分成3类：

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自身免疫性脑炎根据抗体和临床表现的不同，可以分为三种类型，第一种就是抗NMDAR脑炎，也是自身免疫性脑炎当中最常见的一种类型，另外是边缘性脑炎，以及其它类型的自身免疫性脑炎综合征， 下面简单列举自身免疫性脑炎的常见分类及其临床表现：

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细胞表面抗原抗体相关脑炎的靶抗原在突触传递、重塑和神经兴奋方面起着重要作用，下表列举了新近出现的神经元表面抗体综合征类型：

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自身抗体检测对所有脑炎的诊断中起着重要作用，其中尤以脑脊液抗体的检测为主要参考标准。

在临床工作中，AE疑似病例建议同时送检血清及脑脊液，以提高疾病诊断的准确率。疑似病例可参照以下的检测流程进行：

神经自身抗体的发现极大地推动了对神经系统自身免疫性疾病的认识，但其对认识仍在不断更新中，更多的神经系统损伤机制和病理改变有待被探索。

本文整理自【华山学院】在线视频讲座第九讲，复旦大学附属华山医院神经内科张祥教授的《神经免疫疾病专科实验室检查的解读》。

主讲人介绍：

张祥教授现任复旦大学附属华山医院神经内科副主任医师，复旦大学附属上海医学院博士。主要研究方向为神经免疫学和周围神经病学。参与的“重症肌无力发病机制的系列研究”于2005年获上海市科技进步奖二等奖、卫生部科技进步二等奖。发表学术论著二十余篇，先后参与国家自然基金项目4项及新疆维吾尔自治区自然基金1项，主持上海市卫生计生委课题1项，参与主编实用神经病学（第四版）。

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