线粒体是真核细胞内最重要的分子机器之一，是细胞进行有氧呼吸的主要场所。根据内共生理论，线粒体由ɑ-蛋白质细菌祖先进化【1】。研究发现，越来越多的遗传性疾病和线粒体功能障碍有关，包括神经退行性疾病、心肌疾病、代谢综合征、癌症、肥胖症等【2,3】。在植物中，线粒体功能障碍与细胞质雄性不育有直接联系【4】。因此，研究线粒体功能具有重大的科学意义。

线粒体是半自主细胞器，大多数作用于线粒体的蛋白质（> 95％）是核编码的【5】。虽然大多数线粒体基因在真核生物中相对保守，但我们对许多转录后步骤的复杂过程知之甚少。在植物中，有一类PPR蛋白（pentatricopeptide repeat）是线粒体基因表达的重要调控因子【6】。PPR是植物中最大的基因家族之一，仅在拟南芥中就有450多个成员。它们参与RNA编辑、剪接、信使RNA（mRNA）稳定化、转录物末端成熟和翻译，对单链RNA具有序列特异性识别模式【7,8】。在植物线粒体中，也有研究发现PPR蛋白参与翻译，但如何调控线粒体基因翻译的机制仍不清楚。

近日，法国斯特拉斯堡大学Philippe Giegé教授课题组、萨克雷大学Hakim Mireau教授课题组和波尔多大学Yaser Hashem教授课题组合作在Nature Plants在线发表题为Small is big in Arabidopsis mitochondrial ribosome的研究论文，报道了拟南芥线粒体核糖体研究的最新研究进展。

研究人员利用生化手段鉴定了拟南芥线粒体核糖体的生化特征以及蛋白质亚基组成。在方法上他们采用了两种方法分离线粒体核糖体，一是传统方法分离线粒体，二是利用特异性抗体免疫共沉线粒体核糖体。分别用质谱鉴定这两种方法获得的线粒体核糖体，综合数据鉴定出19种植物特异性线粒体核糖体蛋白，其中10种是PPR蛋白。

10.1038/s41477-018-0339-108

PPR（rPPR）基因的敲除突变造成了严重的植物表型，包括致死性和严重的生长延迟。rppr1突变体中线粒体蛋白质水平降低，说明rPPR1是广谱的翻译调控因子。另外，通过单粒子低温电子显微镜（cryo-EM）观察发现，拟南芥线粒体的核糖体具有与众不同的特征，其SSU（核糖体小亚基）分别在其头部和底部都有一段RNA的额外延伸，主体部分还有突出的瘤结，导致拟南芥线粒体小核糖体亚基的体积超过了大亚基。

Architecture of Arabidopsis mitoribosome fitted with E. coli and yeast mitochondria ribosomes

(10.1038/s41477-018-0339-114)

拟南芥线粒体核糖体是研究以来最大和最复杂的核糖体之一， 其组成部分的深入结构和功能表征将揭示植物线粒体翻译过程的特异性，这将有助于科研人员理解从原核生物到真核生物的翻译机制的多样性和进化。

法国斯特拉斯堡大学植物分子生物学研究所博士生Florent Waltz为论文第一作者，法国斯特拉斯堡大学植物分子生物学研究所Philippe Giegé教授、萨克雷大学让-皮埃尔-布尔金学院Hakim Mireau教授和波尔多大学欧洲化学与生物学研究所Yaser Hashem教授为该论文的共同通讯作者。

参考文献

1.Roger, A. J., Muoz-Gómez, S. A. & Kamikawa, R. The origin and diversification of mitochondria. Curr. Biol. 27, R1177-R1192 (2017).

2.Nunnari, J. & Suomalainen, A. Mitochondria: in sickness and in health. Cell 148, 1145-1159 (2012).

3.De Silva, D., Tu, Y. T., Amunts, A., Fontanesi, F. & Barrientos, A. Mitochondrial ribosome assembly in health and disease. Cell Cycle 14, 226-2250 (2015).

4.Chen, L. & Liu, Y.-G. Male sterility and fertility restoration in crops. Annu. Rev. Plant. Biol. 65, 579-606 (2014).

6.Giegé, P., Sweetlove, L. J., Cognat, V. & Leaver, C. J. Coordination of nuclear and mitochondrial genome expression during mitochondrial biogenesis in Arabidopsis. Plant Cell 17, 1497-1512 (2005).

6.Barkan, A. & Small, I. Pentatricopeptide repeat proteins in plants. Annu. Rev. Plant Biol. 65, 415-442 (2014).

7.Uyttewaal, M. et al. PPR336 is associated with polysomes in plant mitochondria. J. Mol. Biol. 375, 626-636 (2008).

8.Hali, N. et al. The MTL1 pentatricopeptide repeat protein is required for both translation and splicing of the mitochondrial NADH dehydrogenase subunit 7 mRNA in Arabidopsis. Plant Physiol. 170, 354-366 (2016).