杨佳锦 阴晟

中南大学湘雅二医院检验科

案例经过

在最近的临床工作中，我遇到这样的一个病例，患者原始结果中出现多个报警提示（图1），触犯了复检规则。

图1.仪器原始结果

阅片机DI60结果（图2）分类提示杆状核中性粒细胞明显增多，难道是核左移？

图2. DI60阅片机结果

但仔细一看，这些所谓的“杆状核”中有部分形态并不典型（图3）。其胞核呈花生样或肾型，那会不会是中性晚幼粒细胞呢？

图3

这个问题我认为应该要从整体上进行把握，而不是过度地抓住某一个细胞去反复推敲。这样不仅效率低下，而且最终也不一定正确，毕竟人对细胞的识别是非常主观的，所以需要组化染色和免疫流式等手段来辅助识别。

因为这些就是客观的指标，只有满足特定条件时才会被归为相应的细胞。阅片机同样也是按照规定的条件进行分类，这类细胞虽不典型，但也跟典型的杆状核归为同一类。

说明这些细胞从染色质和胞质来看都已经达到成熟标准，甚至仔细一看中间似有切迹，有种分叶的感觉。再整体一看，可见分叶核中基本都是2叶核，且多为眼镜形或哑铃形，中间偶见细丝连接，染色质略为致密、深染聚集（图4）。难道是粒细胞核分叶不良即”Pelger-Hut样核畸形”（下称P-H畸形）？

图4

案例分析

P-H畸形的特征在于粒细胞胞核是双叶或完全未分叶，可呈肾形、眼镜形或哑铃形，染色质成熟致密、深染聚集，胞质与正常成熟中性粒细胞一致，提示粒细胞核分叶能力减退。

这种异常仅在外周血涂片人工镜检中发现，血细胞分析仪不能直接提示P-H异常，或间接提示为“核左移”。因此对于初步印象为“核左移”的标本，应进一步确认是否有P-H畸形。

这种仅分为杆状核或仅分2叶核的细胞有可能会被误认作是未成熟细胞，从而导致误诊。

P-H畸形分为真性和假性：

真性P-H畸形是Lamin B受体基因（LBR基因）突变导致的的中性粒细胞分化缺陷，为显性遗传缺陷。该基因定位于1q41-q43，主要为杂合子型。1928年由荷兰血液病医生Huet首次报道这种形态粒细胞，1931年由Pelger确认它是一种遗传性疾病，诱因为异染色质和核纤层蛋白的转化异常。杂合型真性P-H畸形粒细胞趋化吞噬能力与正常粒细胞无显著差异。但是纯合型真性P-H畸形患者常四肢短小，骨骼发育异常，具体内在机制尚未阐明，病例罕见。

假性P-H畸形又称获得性P-H畸形（PPHA），继发于晚期肿瘤化疗，严重感染或使用药物如他克莫司、更昔洛韦、复方新诺明、利妥昔单抗，西和劳拉西泮等。此外，它还可见于骨髓增生异常综合征（MDS）、急性髓细胞性白血病可见、原发性骨髓纤维化、慢性粒细胞白血病。如果排除药物或感染导致的PPHA，则对以上血液系统疾病有辅助诊断意义。

真性P-H畸形与假性相比染色质更为浓集，异染色质区域扩大，但是通过形态学观察往往难以鉴别，需要结合病史、药物施家族史及遗传学相关检查。回到本案例，患者是一个肿瘤病人，诊断为“肺癌晚期伴淋巴转移”，长期接受化疗治疗，因此很可能就是假性P-H畸形。

心得体会

血细胞形态学检查是血常规检验的主要内容之一，但是随着血细胞自动分析仪的普及，我们往往会忽视血常规中的形态学观察。长此以往，我们对于血液形态学相关概念从知根知底变为一知半解，只知其形而不知其本。

因此临床检验师必须培养扎实的临床理论知识和检验工作经验，才能在形态学领域不走错路，少走弯路，促进临床服务质量的提升。

参考文献

[1] Shah S S, Parikh R S,Vaswani L P, Divkar R. Familial Pelger-Huet Anomaly. IndianJ Hematol Blood Transfus. 2016;32:347-350.

[2] Shibusawa M, Tadokoro J,Kojima M, Kashimura M. Chronic myelogenous leukaemia with ap53 mutation demonstrated neutrophilic granulocytes with nuclearhypolobation (pseudo-Pelger-Huet anomaly) and hypogranulation in theperipheral blood smear. BMJ Case Rep. 2018;2018.

[3] Ayan M S, Abdelrahman A A,Khanal N, Elsallabi O S, Birch N C. Case of acquired orpseudo-Pelger-Huet anomaly. Oxf Med Case Reports. 2015;2015:248-250.

[4] Honda T. Uehara T, Matsumoto G, Arai S, Sugano M .Neutrophil left shift and white bloodcell count as markers of bacterial infection. Clin Chim Acta.2016;457:46-53.

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编辑：徐少卿 审校：陈雪礼

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