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脑干，上端与大脑相接，下端与脊髓相连，有调节心血管运动、呼吸、消化等重要生理活动的反射中枢。若这些中枢受损，将引起心搏、血压的严重障碍，甚至危及生命。
因其解剖位置异常重要，位置封闭、狭小，疾病的定性一般较困难，一直以来被称之为神经科禁区。
65岁的老杨近一个月就遇到了脑干疾病的麻烦，因老杨非特异的临床表现及影像学征象多样性，早期诊断很困难，发生了误诊误治的情况。
一个月前，老杨缓慢进展双下肢麻木、行走不稳，有时候胸腹部还伴有束带感。
这些症状随着时间具有波动性，时好时坏，即使在同一天，他的症状都不一样。
老杨很纳闷，难道是中风了？ 他赶紧去医院做了检查。
结果，MRI片子一出来，把老杨和家人吓了一跳。
500mg甲强龙冲击后的数小时，老杨的手脚逐渐瘫痪，脸发麻，连说话也不清楚了。
激素用了，为什么症状会加重呢？
一波三折，老杨赶紧转到了我们医院神经内科。
进一步脑血管造影检查，证实了疾病的诊断。
什么是硬脊膜动静脉瘘？
硬脊膜动静脉瘘是近20年来才逐渐被人们认识的一种椎管内血管畸形。
本病临床症状特殊，影像学征象多样，常常有误诊、漏诊的情况发生。
发病机制
目前认为，硬脊膜动静脉瘘是位于神经根袖套或临近的硬脊膜内动静脉之间潜在的通道，因炎症反应、外伤或血栓等原因被迫开放而造成漏口形成，压力较高的动脉经漏口进入压力较低的髓周静脉系统。
造成血液动力学改变，从而破坏脊髓内正常的动静脉压力梯度，使得髓内静脉血液回流不畅，脊髓充血水肿。
临床表现
根据发病机制不同，可分为以下三类。
1、出血症状：主要表现为突发后枕部疼痛，部分患者可仅因脑干或高颈段出血而表现为上颈段疼痛，可伴有恶心、呕吐及轻度意识障碍，但多无肢体运动障碍及感觉障碍。
2、水肿症状：包括脊髓水肿及脑干水肿，老杨的磁共振病灶就是脑干水肿。脑干水肿多表现为脑干神经核团功能障碍，表现为呼吸困难、吞咽困难及构音障碍。
3、偶然发现：病人多无任何症状，仅仅是在行脑血管造影时偶然发现。
诊断方法
对于出血症状为首发表现的脑干硬脊膜动静脉瘘患者，头颅CT可见桥小脑角池、环池、基地池、小脑延髓池等高密度影，多局限于幕下。
对水肿较严重的病人可行头颈部MRI检查，可见局部水肿增粗的脑干、脊髓迂曲血管流空影。
MRI具有简单、无创的特点，可作为评估脑干、脊髓神经功能损害程度及恢复情况的有效方式。
颅脑DSA可作为诊断该病的最有效方式。供血动脉可为椎动脉、咽升动脉、枕动脉硬脑膜支、甲状颈干等，部分患者可有上诉两支血管参与供血。
如何治疗
脑干硬脊膜动静脉瘘所出现的神经功能障碍不一定是不可逆的脊髓损伤，因此必须在缺血或静脉血栓导致不可逆的脊髓损伤前，采取紧急措施，阻断漏口以解除静脉高压，并获得满意的疗效。
动静脉栓塞技术，是利用导管超选到血管漏口后，用栓塞剂闭塞引流静脉近端，但有漏口血流量增大和使脊髓静脉高压加重的风险。
开颅手术可以直视下探查供血动脉、漏口及动脉化引流静脉。更能探查到造影未能显示的细小分支，还能减少和处理术中出血，是目前推荐的治疗方法
预后情况
对于出血起病的患者，术前及术后多无神经功能缺损症状，预后良好。
对于水肿症状患病者，闭塞漏口后水肿多可明显缓解，但对于术前病程较长者，因长期充血水肿及血栓形成，至脊髓发生不可逆损伤，恢复效果欠佳。
写在最后
老杨还算幸运，虽然之前有误诊，因激素存在钠水潴留和促进凝血的副作用，冲击后症状有加重。但停用激素，加用脱水剂，症状逐渐好转。
目前也正在联系血管外科行外科手术治疗，相信他一定可以很快渡过难关。
最后提醒临床医生，疑难疾病的诊断需慎之又慎，用药也要慎之又慎，才能避免很多误诊和漏诊的发生。
本文图片来源网络
作者介绍
武玉军 主治医师
解放军第905医院 神经内科
章悦 主治医师
复旦大学附属华山医院神经内科
简介：章悦，男，1981.07出生，1999年考入复旦大学医学院（原上海医科大学）七年制，2006年神经病学专业硕士毕业进入复旦大学附属华山医院神经内科工作，2011年晋升为主治医师，2014年复旦大学上海医学院神经病学博士毕业。
专业方向：癫痫，神经遗传病及神经内科各类疑难杂症。目前为华山医院神经科主治医师。
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