安徽男子章先生患有先天性神经纤维瘤,范围从腰部一直长到了踝关节处,长度130cm,最大处周径达到了135cm,犹如趴附在身上的巨大怪物。近日,在经过第二次手术后,成功将重达52公斤的肿瘤全部切除,仅缝合就高达600针左右。据负责手术的阜阳民生医院手足外科刘本全主任介绍,患者得的这种肿瘤叫“神经纤维瘤样象皮肿”,发病率达几十万之一,十分罕见。“两次手术时长达25个小时。为防意外,术前备血达2万毫升,术后仅缝合就长达8小时。”

章先生今年50岁。据其介绍,他在出时身上就有大片变色的皮肤。“当时,以为是胎记,所以一直没有在意。到了30多岁的时候,这片变色的皮肤发生了变化,当时感觉无大碍,不影响正常生活,就没放在心上,后来,瘤子越长越大,大约1995年前后,在家人的陪同下,也先后到了省内外的几家医院去治疗过,但是一直没有检查出是什么病。”

章先生说,随着年龄增长,身上的肿瘤也在变大。身高1.7米的他加上肿瘤总的重量在200斤的样子,别说干活劳动,就是走路都感觉很累。由于瘤子不断吸取身体营养,加上瘤体反复溃疡感染,持续高烧,时刻面临瘤体血管破裂大出血生命风险。“我是8月份来到阜阳民生医院治疗的。当时正值暑期,血站血源告急,特别是我的“O”型血更为紧张。为预防手术中出现不测,医院千方百计给我筹备了2万毫升血液。”

据刘主任介绍,章先生入院后,便邀请麻醉科、介入科、输血科、ICU等进行多学科会诊。“专家一致认为患者肿瘤大,如果采取保守治疗,可能会出现广泛感染溃疡,导致瘤体内大血管破裂危及生命;若是进行手术切除,则手术操作难度和风险都很大。如损伤重要血管、神经都会面临截肢风险。”在沟通中,病人和家属都强烈希望医院能彻底将肿瘤切除,结束被病魔折磨的痛苦。经会诊后,刘主任决定为章先生进行两次手术,首次切除小腿及大腿部肿瘤,第二次进行腰部及臀、腹部肿瘤切除。

“第一次手术是今年8月31日,历时15个小时,切除瘤体总重量达30公斤。第二次手术是在11月11日,历时10个小时,切除瘤体总重量为21公斤,两次共输血17000ml。”刘主任说,两次手术仅清理创面的时间就达到8个小时,缝合了600针左右。“神经纤维瘤病对患者的致残、致畸率高,手术难度大,一直是医学难题之一。也提醒这种病的患者,要早发现,要早治疗,免得因错过最佳治疗时机遭受病痛之苦和带来生命危险。”