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在世界狼疮日，走进狼疮患者的日常……

系统性红斑狼疮 （SLE） 是一种多发于青年女性的、累及多脏器的、自身免疫性炎症性结缔组织病。其病情异质性强，个体化诊治要求高。

为提高狼疮患者的健康服务水平，促进对狼疮病因及治疗方法的研究，提高诊断技术以及全球狼疮的流行病学研究水平，第七届国际狼疮大会与会代表提出，将每年的5月10日作为“世界狼疮日”（World Lupus Day）。

图：世界狼疮日[引自百度百科“世界狼疮日”配图]

2021年狼疮日到来之际，我们想单纯地和大家聊聊，狼疮患者那些事儿。

01

与“狼”共舞，你不是一个人

都说伴君如伴虎，谁又知道这与“狼”共舞到底多危险呢？

SLE患者绝大部分为女性，她们大多在人生最美的年华遇到狼疮这匹“狼”——20-30岁 [1] 。

这“狼”化身一个个免疫细胞钻进她们身体，带着体内的正常细胞跳舞。接踵而至的是一个又一个器官的损伤和衰竭——皮肤、血液系统、神经系统、肾脏…… [2] 。

这匹“狼”或许贪恋她们的美色，虽有时会溜跑，但也常常卷土重来——约60%的SLE患者遭受着疾病的反复复发 [3] 。

激素或许是她们与“狼”共舞时，常握在手中的荆棘。虽然激素会让“狼”吓得远一点，却也把自己的手伤的血肉模糊——因为长期服用激素，SLE患者最常见的死因是感染，其次是肾脏疾病和心血管疾病 [4,5] 。

或许是与“狼”共舞太累了吧，她们大都选择了永远的休息——SLE患者死亡率比一般人群高出3倍，平均寿命比普通人少20年 [4] 。

与“狼”共舞，对一个被健康人包围的SLE患者说，是很孤独的。但其实，请记住，你永远不是一个人在战斗：

全世界，SLE的患病率为20-150/10万人 [1] 。而我国SLE患病率约为30-70/10万人，居世界第二，其中女性患者数量约为男性的10倍 [5] 。也就是说，你只是这100多万狼疮患者的其中一个而已，你身边还站着很多很多同胞和战友。

02

化蝶为生，是最苦的蜕变

说起SLE，我们最直接的印象就是脸上的蝴蝶斑吧。谁能想到，那美丽自在的蝴蝶有一天会落脚在她们的脸蛋上呢？

图：SLE患者的蝶形红斑

蝴蝶多美，破茧就有多痛。SLE也被称为“不死的癌症”，是因为患者常常一辈子都遭受其折磨。

SLE的临床症状异质性很高，不同患者表现差异可能很大。这些症状可轻可重，包括 [4] ：

  • 疲惫；

  • 关节疼痛和肿胀 （这是SLE最常见的首发症状）；

  • 发热；

  • 皮疹，尤其是脸颊上的蝴蝶状皮疹或带有凸起的圆形或椭圆形斑块的红色皮疹；

  • 口腔或鼻子疮；

  • 深呼吸时的胸痛；

  • 对阳光或光线的敏感性。

而复发是SLE患者常见的临床特点。研究显示，SLE患者4年内总复发风险为60% [3] 。

如果您身边有被蝴蝶亲吻的SLE患者，请尝试着多理解Ta。因为Ta除了所表现的痛苦以外，身体内也在遭受着无法言说的苦难。

除了这些自觉症状以外，SLE最可怕之处在于对机体脏器的损伤 [6] 。

  • 肾脏损伤：蛋白尿、血尿、管型尿、水肿、高血压，乃至肾衰竭；

  • 心血管系统损伤：心包炎、疣状心内膜炎、感染性心内膜炎、动脉血栓形成；

  • 肺部损伤：肺间质病变、弥漫性肺泡出血、肺动脉高压；

  • 神经系统损伤：癫痫、狼疮性头痛、脑血管病变、无菌性脑膜炎、脱髓鞘综合征、运动障碍、急性意识错乱、焦虑状态等；

  • 消化系统损伤：食欲减退、腹痛、呕吐、腹泻、肝损伤、急腹症；

  • 血液系统损伤：血红蛋白下降、白细胞和血小板减少；

  • 抗磷脂综合征：动脉和 （或） 静脉血栓形成、反复的自发流产、血小板减少；

  • 眼底病变：视网膜出血、视网膜渗出、视盘水肿；

  • 干燥综合征。

化蝶，很苦，很痛。您自认为普普通通的身体状况，可能是Ta们可望不可即的凡尔赛。

日子说长也长，说短也短。如飞蛾扑火，只是那被火灼烧的日子，显得格外的漫长和难熬。

03

携手抗“狼”，有你有我还有他

SLE患者群体很大，所遭受的痛苦也是常人无法想象的。但好在，这抗“狼”的路上，有这么多人在一起努力，努力为SLE患者创造更好的生活质量和诊治效果。

在过去的50年中，医生及科研工作者们在SLE诊治领域的成就有目共睹——SLE的总体死亡率下降了24.4％[4]，且10年生存率显着提高到70％以上[1]！

而随着人们健康意识的不断增强，越来越多高危SLE人群 （二三十岁的女性） 开始注重个人身体状况——早发现早诊断是影响SLE预后的重要环节！

最后，小编更想对看到这篇文章的每一个普通人说，您对SLE患者的拥抱和鼓励，永远是Ta最有效又温暖的药[7]——因为将近一半的SLE患者可并发抑郁症 [8] 。

参考资料：

1.Tsokos GC.Autoimmunity and organ damage in systemic lupus erythematosus.Nat Immunol.2020;21(6):605-14.

2.杨欣,李学义.2019年欧洲抗风湿病联盟对系统性红斑狼疮治疗推荐更新意见的解读[J].世界临床药物,2019,40(06):375-382.

3.Nossent J,Kiss E,Rozman B,Pokorny G,Vlachoyiannopoulos P,Olesinska M,et al.Disease activity and damage accrual during the early disease course in a multinational inception cohort of patients with systemic lupus erythematosus.LUPUS.2010;19(8):949-56.

4.Kiriakidou M,Ching CL.Systemic Lupus Erythematosus.Ann Intern Med.2020;172(11):Itc81-itc96.

5.2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南[J].中华内科杂志,2020(03):172-173-174-175-176-177-178-179-180-181-182-183-184-185.

6.葛俊波，徐永健，王辰.内科学第九版[M].北京:人民卫生出版社,2018.

7.徐倩云,刘頔,曾芙蓉,罗卉,左晓霞,李懿莎.系统性红斑狼疮患者的社会支持水平及其慢性病管理策略[J].中南大学学报(医学版),2019,44(01):67-73.

8.唐福林,巫斌,魏蔚,李海龙,王晋平.系统性红斑狼疮抑郁症状的临床调查[J].中华风湿病学杂志,2003(05):272-274.

本文首发：医学界风湿与肾病频道

本文作者：大月亮

责任编辑：卡带

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