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太长不看

- 传说中的吸血鬼和狼人可能源自同一种名为卟啉病的罕见病。

- 大蒜中的某些化合物可能会加重卟啉病患者的病情。

今天是万圣节，相信有不少大朋友小朋友的过节装扮是吸血鬼。

有没有人选择装扮成吸血鬼的克星——大蒜或是太阳呢？

你知道为什么吸血鬼怕阳光、怕大蒜吗？

在回答这个问题前，我们可能需要先确认一个问题，那就是：

吸血鬼真的存在吗？

Happy Halloween

1985年，加拿大不列颠哥伦比亚大学的一位生物化学家Devid Dolphin 指出「吸血鬼」和「狼人」确实可能在中世纪存在过。[1]

只是，这个故事并不是大家预期的传奇，甚至可以说是一段悲伤的历史……

吸血鬼们，早已在近100年的文学和影视作品中完成了从口碑到外形的全方位进化。

图片来电影截图，从左到右分别为1922年的《诺斯费拉图》、1992的《惊情四百年》、1994年的《夜访吸血鬼》、2012年的《暮光之城》。

今天的吸血鬼，是俊美、优雅、迷人的血中贵族，是“必须以吸血来保持生命力，在夜间活动、具有超自然能量的奇幻生物”。

而最早，TA们是“从坟墓中爬起来吸食人血的亡者尸体”，是面无人色、满口鲜血、牙长且突、手长利刃的丑陋、恐怖的怪物。[2,3]

虽然地位、容貌升级，但吸血鬼害怕大蒜和阳光的设定却一直保存下来。

但不得不说，最早有关吸血鬼外貌的描述虽然令人不快，却可能最接近事实……

吸血鬼电影的开山之作，拍摄于1922年的《诺斯费拉图》。吸血鬼最早的荧幕形象可不像TA的后辈们那么俊美迷人。| 图片：电影《诺斯费拉图》剧照。

是的，中世纪「吸血鬼」和「狼人」确实可能存在，但他们可能只是饱受折磨的先天性红细胞生成性卟啉病患者。[1]

当时的人们把一种不太了解的不幸疾病当成了恶魔降临。

吸血鬼、狼人,

其实都是罕见病患者

Happy Halloween

卟啉病是血红素在合成过程（可简化理解为 铁 + 卟啉相关化合物 = 血红素）中，因为缺少某些酶导致没办法合成血红素的卟啉类化合物在体内大量蓄积从而引起的一组比较罕见的疾病。2018年我国公布的第一批罕见病目录中就有卟啉病。[4]

真的会吸血吗？

先天性红细胞生成性卟啉病是卟啉病最严重的一种。

患者因为血红素不足，严重贫血，面色苍白，虽然理论上血红素可以通过肠道吸收，饮血能在一定程度上缓解患者的贫血症状，可实际上通过口服摄入的血红素可忽略，并且疾病本身并不会让人有「吸血」的冲动。[5]

「吸血」更可能是基于患者口腔损伤及神经障碍表现的过度揣测，某种程度上是对卟啉病患者的污名化。

图片：电影《夜访吸血鬼》剧照。

会传染吗？

卟啉病没有传染性，多数情况下，它是一种遗传性疾病，少数是被外界环境因素诱发，比如过度饮酒、服用某些药物等。

就算不会让患者有咬人的冲动。

所谓吸血鬼靠咬人传染的说法，更像是把狂犬病的传染途径穿凿附会过来了。

图片：电影《黑夜传说 4 ：觉醒》剧照。

为什么怕光？

卟啉是一种光敏性物质，一旦接触阳光甚至是室内的灯光，都会被激活转化为有腐蚀性的毒素。这会导致卟啉病患者皮肤出现水疱、感染、溃烂，甚至是面部器官（如鼻子、耳朵）和手指脚指的缺失畸形，所以卟啉病患者很怕光，只能在黑暗中生活。[1]

影视作品中夜间活动的蝙蝠被视作吸血鬼的动物原型。图片：电影《诺斯费拉图：夜晚的幽灵》剧照。

长相会变？

因为卟啉的影响，牙齿会变成红棕色，牙齿也因牙龈被腐蚀而显得长了。

另外，卟啉病除了会导致手足末端变形、关节僵硬、皮肤多毛症、类似硬皮症的表现等躯体症状，还可能引起神经错乱、癔病、躁狂等神经系统症状。

【高能预警，慎重左滑】第一张图片：电影《惊情四百年》剧照。后两张图为先天性红细胞性卟啉病患者面部及手部照片【承受力低者请勿好奇】。患者照片来自：https://www.tsu.tw/edu/2446.html

先天性红细胞生成性卟啉病的种种症状表现，与传说中「吸血鬼」和「狼人」的外貌特征和行为习惯都相当一致。

生物化学家 Dolphin 还指出「吸血鬼」和「狼人」的传说之所以在中世纪流传开来，大概还因为那个时候偏远山区近亲婚姻的盛行导致了先天性遗传性疾病的流行，而先天性红细胞生成性卟啉病就是一种常染色体隐性遗传病。[1]

「吸血鬼」为什么怕大蒜？

Happy Halloween

说回最开始的问题，更准确的说法就应该是为什么卟啉病患者害怕吃大蒜？

抑制血红素合成

有一种可能是大蒜中的硫化物会干扰肝细胞中细胞色素p-450 的活性，而细胞色素p-450 是血红素蛋白（一种含亚铁的卟啉类酶蛋白），最终抑制血红素的合成，从而加重卟啉病患者的病情。[1]

加速血红素分解

还有种说法是大蒜中的某些化合物能够诱导血红素降解酶血红素加氧酶-1，进一步加剧贫血。[5]

因此，卟啉病患者会有意识回避大蒜这种食物。

观察到这种现象的人们也就在杜撰的传说中添上一笔记录：吸血鬼害怕大蒜。毕竟，面对有克星的怪物，恐惧来得不那么令人绝望。