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APS与心血管疾病的相关知识

在2021年中国医师协会风湿免疫科医师分会年会中，国家心血管疾病中心/中国医学科学院阜外医院周洲教授为我们讲解了抗磷脂综合征（APS）与心血管疾病的相关知识，本文整理此演讲精彩内容，与大家共享学术盛宴！

心血管相关的自身免疫检测

在临床工作中，我们发现许多自身免疫病均有心脏等器官受累，心血管疾病是常见的临床表现之一，如心包炎、心肌炎、动脉粥样硬化、静脉血栓、肺动脉高压、肺栓塞等，对于心血管疾病患者原发病的诊断和排除十分重要。因此，有必要进行自身抗体谱的相关检测（见图1）。

图1.心血管相关的自身免疫检测

抗磷脂抗体（aPL）是一组与磷脂结合的自身蛋白表位反应的异质性抗体家族，主要包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物和抗β2-GP1抗体等（见图2）。

图2. aPL的定义及范围

APS与心血管疾病

APS是由aPL引起的自身免疫病。心脏是APS的重要靶器官之一，约40%患者有心血管系统表现。

▍1.APS相关心血管疾病的分类：

  • APS与心脏瓣膜病：赘生物、瓣膜增厚、纤维钙化；

  • APS与心肌梗死：无冠心病危险因素的早发心梗；

  • APS与冠状动脉旁路移植手术（CABG）、经皮冠状动脉介入手术（PCI）：增加患者移植血管闭塞的风险以及PCI后再狭窄风险；

  • APS与心腔内血栓形成：出现心腔内血栓而没有心脏基础疾病的年轻患者；

  • APS与深静脉血栓：约20%深静脉血栓患者病因。

▍2.APS与心脏瓣膜病

15%~30%的APS患者患有瓣膜性心脏病，即Libman-Sacks心内膜炎或非细菌性血栓性心内膜炎。心脏瓣膜病是APS患者最常见的心脏表现，包括疣状赘生物、瓣膜增厚、纤维钙化等，并可伴发心肌病、二尖瓣或主动脉瓣反流，可能与血栓沉积继发炎症反应有关（见图3）。

图3. APS与心脏瓣膜病

周洲教授提到，在临床工作中，解决患者瓣膜病变的同时，要注重病因学的诊断，并简单介绍了一个案例（见图4）：

临床问题：年轻患者，反复动、静脉血栓，预后差，恶性事件发生率高，需要寻找病因，针对病因调整治疗方案。

解决方案：APS抗体谱检测，明确病因学诊断。此例患者检测aPL明显异常，在完善手术之后，病理提示非感染性血栓赘生物，还需要应用控制免疫炎症药物治疗，预防复发或病变累及其他瓣膜。

图4. 心脏瓣膜病案例

▍3.APS与慢性血栓栓塞性肺动脉高压

APS阳性慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）患者年龄较小，与aPL阳性和反复血栓史有关。在CTEPH中，7.7%aPL阳性。而APS中，43%有其他自身免疫病，绝大部分是系统性红斑狼疮。

APS是CTEPH的重要亚群，具有独特的临床症状和血流动力学特征。在肺动脉栓塞（PE）患者中检测aPL，进行长期抗凝治疗，可能会限制其进展为CTEPH（见图5）。

图5. APS与CTEPH

▍4．急性心肌梗死与APS

关于动脉血栓事件如急性心肌梗死与APS，也有相关文献，但大多数是个案报道。一个回顾性分析纳入40例急性心肌梗死患者，其中有33例原发性APS、4例继发性、3例灾难性，平均年龄为41.10±13.61岁，无明显性别优势（55%男，45%女），80%患者的首发表现为急性心肌梗死。

另外，周洲教授还简单讲解了一个动静脉血栓患者案例（见图6）：

年轻女性，入院诊断急性广泛前壁心梗，既往有静脉血栓史，需要积极寻找病因，明确病因学诊断，针对病因调整治疗方案。检测结果提示三种类型的aPL均为阳性，提示更高的血栓风险。

图6. 动静脉血栓患者案例

▍5．APS导致心血管疾病的可能机制

主要包括以下6个方面（见图7）：

（1）aPL介导的血小板细胞激活、聚集和血栓形成；

（2）aPL介导内皮NO合成酶抑制、NO产生和释放受损以及内皮功能障碍（第一次打击）；

（3）补体系统激活和血栓形成；

（4）APS相关的动脉粥样硬化加速；

（5）炎症损伤后内皮细胞上β2-GP1受体上调（第二次打击）；

（6）aPL介导的内皮细胞增殖、内膜增生和非动脉粥样硬化性血管狭窄。

图7. APS导致心血管疾病的可能机制

▍6.APS与心腔内血栓

心腔内血栓形成在APS患者很少见，但却非常重要，并有潜在致命风险。心腔内血栓形成引起的多系统表现包括深静脉血栓形成、肺栓塞、脑卒中、充血性心力衰竭、周围动脉缺血、多动脉或静脉栓塞（见图8）。

图8. APS与心腔内血栓

总结

最后，周洲教授还对APS相关心血管并发症的病理生理以及治疗作了总结（见图9）：

1.在病理生理基础方面，APS患者容易出现内皮功能障碍、加速内皮增殖与内膜过度增生、动脉粥样硬化形成、血小板活化等；

2.心血管并发症类型包括加速性动脉粥样硬化、急性冠脉综合征、Libmann-Sacks心内膜炎、心肌病、动静脉血栓形成等；

3.在治疗方面，注意传统心血管危险因素的治疗，针对静脉血栓形成患者抗凝治疗，对动脉血栓形成患者予以双重或三重抗栓治疗可能会有利，aPL阳性患者血栓形成的一级预防仍存在争议。

图9. 总结

本文首发：医学界风湿免疫频道

本文作者：金迪 王玉伟

责任编辑：风禾

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