厚朴方舟团队编译 | 胆管癌的发病率相对不高，但恶性程度仅次于胰腺癌，死亡率和手术复发率较高。因此，如何提高胆管癌的预后效果，延长患者的生存期十分关键。针对胆管癌，最主要的治疗手段仍然是手术治疗，但是近年来，随着医疗技术的不断进步，靶向治疗的出现也为胆管癌预后的提升做出了重要贡献。

▲iCCA（肝内胆管癌）、pCCA（肝门部胆管癌）、dCCA（远端胆管癌），图源：fgfrscience

胆管癌根治手段：手术切除

目前根治性手术切除是治疗胆管癌的主要手段，也是胆管癌患者获得长期生存的重要方法。

根据肿瘤发生部位不同，胆管癌可分为肝内胆管癌、肝门部胆管癌和远端胆管癌，三种胆管癌的手术方式也有一定的差异，但无论是哪种胆管癌，都可以在手术切除后获得良好的预后。

  • 肝内胆管癌：肝内胆管癌的手术方式与原发性肝癌类型，均采用肝切除术治疗。由于肝内胆管癌往往不伴有肝硬化，肝脏储备功能良好，因此积极采用根治性肝切除术可以让患者获得长期的生存。

  • 肝门部胆管癌：肝门部胆管癌手术涉及门静脉、肝动脉、胆管三个管道系统，被称为普外科手术的珠穆朗玛峰。同时，由于肿瘤发现时多已侵犯肝门部重要结构，肝门部胆管癌手术切除率较低，但是，手术切除的效果显著，因此对于肝门部胆管癌患者仍应优选手术治疗。

  • 远端胆管癌：手术切除是远端胆管癌唯一可以获得根治的手段，与肝门部或肝内胆管癌相比，远端胆管癌的可切除率最高。远端胆管癌手术常采用胰十二指肠切除术(Whipple's手术)。

目前，胆管癌治疗的首选手段仍然是手术切除，但是胆管癌尤其是肝门部胆管癌手术难度大、危险性高，对医生技术水平要求极高，并非所有医院都可开展。因此，胆管癌患者选择手术经验丰富的专家治疗十分关键。

日本顺天堂大学附属顺天堂医院肝胆胰外科部长斋浦明夫教授是日本肝胆胰外科领域的领军人物，他的手术死亡率始终控制在1%以下，远优于日本平均水平（日本手术的平均死亡率约为2%-3%）。无论是肝胰十二指肠切除术还是肝门部胆管癌切除手术，斋浦明夫教授都具有丰富的临床经验。

胆管癌创新疗法：靶向治疗

虽然胆管癌手术切除的效果显著，但是由于胆管癌早期症状并不明显，当出现梗阻性黄疸明显症状就诊时，胆管癌大多进展到中晚期阶段，失去根治性手术的机会。另外，即使是采用手术切除，胆管癌术后复发的可能性也较高。

自2020年4月，首款胆管癌靶向药Pemazyre（培米替尼）获美国 FDA 批准上市后，胆管癌的靶向治疗迎来了突破性进展，为胆管癌患者提供了新的治疗选择。

目前，已有三款胆管癌靶向药物获批于临床：

  • Pemazyre：2020年4月，Pemazyre率先获得美国FDA批准，用于治疗先前已接受过治疗、存在FGFR2融合或重排、不能手术切除的局部晚期或转移性胆管癌患者；2021年3月日本厚生劳动省（MHLW）批准Pemazyre用于治疗胆管癌，目前日本各大医院已可采用Pemazyre治疗胆管癌患者。

  • Truseltiq：2021年6月，美国食品和药物管理局（FDA）已加速批准Truseltiq（infigratinib），用于治疗先前接受过治疗、携带FGFR2融合或重排的局部晚期或转移性胆管癌（CCA）患者。

  • Tibsovo：2021年8月，FDA批准靶向治疗药物Tibsovo（ivosidenib）用于治疗携带IDH1突变的局部晚期或转移性胆管癌成人患者，成为首个获批用于治疗这一患者群体的靶向疗法，为胆管癌的治疗贡献更多的治疗选择。

虽然胆管癌的恶性程度较高，但是相信随着研究人员的不断探索，将会有越来越多的胆管癌药物获批于临床，让更多患者受益。已经确诊为胆管癌的患者，可以寻找权威的医院及专家诊治，获得个体化治疗方案，进一步提高预后效果。

厚朴方舟作为国内海外医疗服务机构的佼佼者，与斋浦明夫教授在内的世界胆管癌治疗专家有着深入的合作关系，可以为胆管癌患者提供远程会诊以及一站式出国看病服务。如希望了解更多胆管癌治疗内容，或有意向预约斋浦明夫教授获得更权威的诊疗意见，可以联系厚朴方舟。

参考来源：

[1] 胆管がんの治療－手術は治癒が期待できる唯一の治療法 | メディカルノート

https://medicalnote.jp/contents/160309-011-IE

[2] インサイト・コーポレーション、ペマジール®（ペミガチニブ）の国内製造販売承認取得を発表

https://prtimes.jp/main/html/rd/p/000000004.000060544.html

[3] BridgeBio Pharma’s Affiliate QED Therapeutics and Partner Helsinn Group Announce FDA Approval of TRUSELTIQTM (infigratinib) for Patients with Cholangiocarcinoma.

[4] Servier Announces FDA Approval of TIBSOVO® (ivosidenib tablets) in IDH1-Mutated Cholangiocarcinoma

https://www.prnewswire.com/news-releases/servier-announces-fda-approval-of-tibsovo-ivosidenib-tablets-in-idh1-mutated-cholangiocarcinoma-301363055.html