投稿作者：袁占奎
先天性门-体分流 ( Congenial portal-systemic shunts，CPSSs) 是指在门静脉与体静脉之间存在异常的分流血管，使一部分的门静脉血绕过肝脏而直接汇入体循环引起肝脏出现一系列异常的变化，最终发展为肝功能不全，甚至是肝衰竭。
CPSSs 动物所表现的症状主要集中在胃肠道、泌尿道和中枢神经系统，但均无特异性，因此在临床诊疗过程中容易漏诊。
2016年3月，我院收治了 1 例犬先天性门静脉－奇静脉分流病例。基于发病年龄、间断性的神经症状以及多饮多尿等症状怀疑动物存在CPSSs。实验室检查所出现的小红细胞血症、肝功能不全，尤其是餐后显著高胆汁酸血症进一步提示存在 CPSSs。腹部增强计算机断层扫描技术( CT) 检查确认了诊断。
本文通过对该病例的病史、实验室检查和影像学检查结果进行详细分析，并结合目前国内外兽医临床对该类疾病的诊断和治疗方法进行讨论，以期为国内兽医诊治该类疾病提供参考。
1、病史与体格检查
12月龄迷你贵宾犬，雌性未绝育，体重 3 kg，常规免疫，未驱虫。
主诉: 患犬自小存在间断性的精神沉郁、异食癖和多饮多尿的表现。9 月龄时出现急性的抽搐、一过性失明、头抵墙( Head pressing) 、步态不稳、流涎和尖叫。经外院对症治疗后好转。
12月龄时再次出现类似症状，转诊至我院。犬就诊时步态不稳、流涎、四肢肌群肌束震颤和视力障碍。体格检查见犬精神轻度沉郁、虚弱、体格评分 2. 5 / 5、脱水约 8% 、多处乳齿未脱且松动、结肠大量蓄粪、膀胱充盈、瞳孔呈针尖状，体温 38. 4 ℃ ，心率 144 次 /min，呼吸频率 24 次 /min，其他体格检查未发现明显异常。
2、实验室检验
2. 1 血常规检查
红细胞呈小细胞低色素性，平均红细胞体积(MCV) 等于 56.0fL( 参考范围61.6 ～ 73.5fL) ，平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC) 等于29. 1g /dL( 参考范围 32. 0 ～ 37.9g /dL) ，白细胞计数( WBC) 等 于 28. 49 × 109 /L ( 参 考范围5. 05 × 109 ～ 16. 76 × 109 /L) ，其他未见明显异常。
2. 2 生化检查
就诊当天进行部分生化检查。经脱水纠正后，第2天进行全项生化检查，异常的结果见表1。可见低蛋白血症、低尿素氮、低胆固醇以及餐后胆汁酸浓度显著升高。
表 1 生化检查异常结果
2. 3 尿液分析
住院期间每天早、中、晚进行尿比重( USG) 监测，USG 介于 1. 003 ～ 1. 010。尿液其他理化特性和沉渣检查未见明显异常。
2. 4 凝血试验
术前凝血试验结果显示，活化部分凝血酶原时间 ( aPTT) 为 125 s( 参 考 范 围: 60 ～ 93 s) ，轻度延长; 凝血酶原时间( PT) 为 12 s( 参考 范围: 11 ～ 14 s) ，正常。
3、影像学检查
3. 1 腹部超声检查
可见双肾增大，肾盂内少量结 晶; 肝脏主观缩小，脾静脉分支头侧的门静脉管径明显缩小，门静脉( PV) 的直径明显小于分流血管 ( Shunt) 。分流血管头侧的门静脉内可见离肝性血流( 红色) ，汇入分流血管( 蓝色) ，见中插彩版图 1。有单根异常增粗的血管自脾静脉向动物的头背侧延伸。
图 1 腹部超声图像 PV: 门静脉; Shunt: 分流血管
3. 2 腹部增强计算机断层扫描技术( CT)
可见单 根异常增粗的分流血管( 红色) 连接门静脉( 蓝色) 与奇静脉，在胸腔内与主动脉( 紫色) 平行; 在肝门水平，脾静脉分支头侧的门静脉管径显著缩小。
腹主动脉( Ao) 直径为 0. 45 cm，分流血管( Shunt) 直径 为 0. 50 cm，后腔静脉( CVC) 直径为 0. 90 cm，门静脉( PV) 直径为 0. 28 cm; PV: Ao = 0. 62，PV: CVC = 0. 31。见中插彩版图 2。
图 2 犬腹部 CT 图像
A: 犬腹部 CT 的三维重建图像; B: 肝门水平对比增强 CT 图像; Ca: 尾侧; Cr: 头侧; Shunt: 分流血管; PV: 门静脉; CVC: 后腔静脉; Ao: 腹主动脉; P: 背侧; A: 腹侧; L: 左侧; Ｒ: 右侧
4、诊断
结合血常规、血清生化( 包括餐前、餐后胆汁 酸) 和影像学检查结果，诊断为先天性肝外单根门静脉-奇静脉分流。
5、治疗与转归
确诊后，使用甲硝唑15 mg /( kg·bw·d) ，乳果糖6 mL /( kg·bw·d) ，S-腺苷甲硫氨酸 90 mg /d， 与水飞蓟素( 9 mg /d) 复合制剂( Denamarin) 进行治疗; 少量多次饲喂肝病处方粮。待患犬情况稳定后，进行分流血管阻断术，选择 5 mm Ameroid 闭合器进行分流血管阻断。
术中发现的分流血管情况与术前检查结果一致。此外还发现患犬的肝脏缩小且表面不光滑。犬在围手术期出现严重的并发症，包括严重低体温、低血压、低血糖、门脉高压，于术后 11 h 死亡。
6、讨论
CPSSs 是犬猫最常见的先天性血管异常。肝外CPSSs 最常见于小型至玩具型的犬种，以单根的分流血管最常见。多数患病动物( 75% ) 在 1 岁之前发病。
本病所引起的临床症状和体格检查异常主要集中于中枢神经系统、胃肠道和泌尿道［1］。本病例的病史和临床症状非常典型。持续性的瞳缩可能与肝性脑病或严重的抽搐所引起的脑水肿有关［3-4］。60% ～ 72% 的患犬血常规检查出现小红细胞血症。小红细胞可能与铁吸收、转运和利用减少有关。白细胞增多症不常见，本病例中白细胞升高可能与肝脏清除内毒素和细菌的能力下降有关，并且 通常提示预后不良。CPSSs 患犬的血清生化表现以肝功能不全与轻度的肝酶活性升高为特征。餐前、 餐后双份总胆汁酸检测的诊断敏感性可达 100%。
该病例 2 次餐前的总胆汁酸浓度均在参考范围内，只有餐后胆汁酸浓度出现显著的升高。餐前、餐后双份胆汁酸检测的意义更大，因为常规的餐前胆汁酸检测容易误导临床兽医师。尿检常见的异常包括低渗至等渗尿( 超过 50% ) 与尿酸铵 结晶( 26% ～ 57% ) 。
该病例存在持续性的低渗 － 等渗尿，虽然尿检中未发现异常结晶，但腹部超声可见双肾肾盂存在结晶。
有资料显示，一些 CPSSs 动物的结石或结晶可能只局限于肾脏，不体现在尿检中。大多数 CPSSs 患犬会存在不同程度的凝血异常，但罕有自发性出血。多数患犬只出现 aPTT 延长，很少会出现 PT 延长，正如该病例的表现。腹部超声对肝外 CPSSs 的诊断敏感性和特异性分别可达 92% 和 98%。
通过超声直接发现分流血管是最可靠的诊断手段之 一。用于支持肝外 CPSSs 诊断的影像学表现包括双肾增大、肝脏缩小与尿路结晶/结石、肝门水平门静脉与主动脉直径 比 ＜ 0. 65 以及后腔静脉内湍流。其中，双肾增大、 肝脏缩小与尿路结石的诊断特异性可达 100% 。
本病例所出现的肝肾体积变化、肾盂结石以及门静脉与主动脉直径比等超声表现都符合肝外 CPSSs 的诊断。
该病例通过 CT 扫查确认了分流血管的起始点、走向和数量，对手术的成功操作起了很重要的作用，因此对于怀疑 CPSSs 的动物，推荐进行 CT 扫查。无法手术或状态不稳定而无法进行麻醉的动物可考虑药物治疗，但肝外 CPSSs 的首选治疗方案是手术 治疗，可供选择的方法包括丝线结扎术、 Ameroid 闭合器阻断术、液压封堵器阻断术以及赛璐玢 ( Cellophone ) 带阻断术。单纯药物治疗的长期存活率为52% ，而手术治疗的长期存活率为88%。其中，使用 Ameroid 闭合器的成功率约为 94% ，但有 10% ～ 20% 的病例可能出现不同程度的并发症。较常见的围手术期并发症包括低血压、低体温、低血糖、出血、门脉高压、门脉血栓、腹水和状态性癫痫。本病例在围手术期出现严重的低血压、 低体温、低血糖、出血以及腹水，其可能的原因包括术前体况未完全稳定、手术时间过长以及犬体型较小有关。
综上，该病例来我院表现的临床症状典型，通过实验室检查、腹部超声和 CT 扫查等一系列检查， 最终确诊为 CPSSs。手术治疗是 CPSSs 的首选治疗方案，但是也存在一定的风险。做好术前的体况纠正、缩短麻醉时间以及密切监测、管理可能出现的 术后并发症是降低手术治疗失败率的重要措施，也是通过该病例所吸取的经验教训。
参考文献 略
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