你是否知道，当我们肆意玩耍时，有一些人却得时刻注意着，不要让自己磕碰到——生活中不小心的受伤就可能导致血流不止，身体如玻璃般“易碎”。他们是血友病患者，也因此被称为“玻璃人”。
2022年4月17日是第34个“世界血友病日”，今年活动的主题是“人人享有—团结合作、政策支持、共同发展”。旨在提高全社会对血友病的关注，营造群策群力、共建共享的社会氛围，通过政策普惠、服务优化，提升血友病的防治照护水平，促进人人享有可持续发展的机会。
什么是血友病？
血友病(hemophilia )是凝血因子缺陷导致的出血性疾病， 具有X-连锁隐性遗传性，可分为血友病A（甲）和血友病B（乙）两种。前者为凝血因子Ⅷ（FⅧ）缺乏，后者为凝血因子Ⅸ（FⅨ）缺乏，分别由相应的凝血因子基因突变所致。临床上，以关节、肌肉、内脏和深部组织自发性或轻微外伤后出血难止为特征。血友病患者出血速度通常不比正常人快，但出血时间比正常人长。
血友病是如何引起的？
血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传，由女性传递，男性发病，控患病男性与正常女性婚配，子女中男性均正常，女性为传递者；正常男性与传递者女性婚配，子女中男性半数为患者，女性半数为传递者。相反所生男孩半数有血友病，所生女孩半数为血友病，半数为传递者。约30%无家族史，其发病可能因基因突变所致。
血友病的临床表现
血友病最主要的表现是出血，其特点是延迟、持久的、缓慢的渗血，急性大出血较少见。尤其是轻度外伤、小手术（包括拔牙）、磕碰后，常常出血不止。由于是先天性的凝血因子的缺乏，所以有很多情况下会表现为无任何诱因、自发性的出血，如牙龈渗血、关节红肿等。
关节出血是血友病最常见、最具特征的出血方式，也是血友病患者致残的主要原因。最容易出血的关节是身体的负重关节：膝关节、踝关节、肘关节。
血友病是否会出现临床症状或是否会出现出血，主要取决于正常的凝血因子水平。血友病的轻症患者看起来与常人无异，但中-重型血友病的患者，会因为一点点小伤而出血不止，从而危及生命。
血友病患者应注意的一些事项
①加强自我保护，预防损伤性出血，避免肌肉内注射。
②尽早处理出血。
③禁止服用阿司匹林、非甾体类抗炎药以及干扰血小板聚集的药物，如双嘧达莫。
④定期复查。
在此，四川省医学传播学会呼吁大家，关爱血友病人，让“玻璃人”不再脆弱。
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