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Cortical ribbon sign，即脑皮质“花边征”，又称“绸带征”，或者又叫做“飘带征”——它是一种影像学上的抽象表达，尚无统一定义，多数表现为大脑皮质沟回在DWI及Flair序列上呈丝带状高信号，尤以DWI序列信号增高为明显。

许多神经系统疾病都可以表现为MR皮质病灶 （cortical lesions） ，比如血管性、代谢性、炎症性、肿瘤性、感染性和遗传性疾病。这些疾病当中，一些以孤立性皮质受累为特征，是我们临床上需要重点鉴别、容易混淆的；另一些疾病除了皮质“花边”以外，还伴有其他皮质以外的病灶 （extra-cortical lesions） 。

本文主要介绍一些表现为孤立性皮质"花边征"的常见疾病，比如癫痫、克雅氏病 （CJD） 、脑皮质层状坏死 （CLN） 、皮质发育畸形 （MCD） 和MELAS等。注意：皮质下“花边征”——神经元核内包涵体病 （NIID） 以及非皮质“花边征”为主的相关疾病不在讨论范围。

以MRI皮质异常为特征的常见临床综合征

01 癫痫

皮质受累在伴有癫痫发作的疾病中非常常见 （比如MELAS、可逆性后部白质脑病综合征、大脑胶质瘤病、脑皮层发育畸形、各种脑炎等） ，然而，不论癫痫的病因是什么，长期反复的癫痫发作或癫痫持续状态本身也可以引起皮质异常信号——也就是说“花边”，既可以是鸡，也可以是蛋。

最常见的MR异常是T2/FLAIR高信号，可能与团块效应 （mass effect，过去又称占位效应） 有关。 DWI亦可见相应弥散受限，有时伴等或高ADC信号。

绝大多数癫痫发作造成的皮质“花边”是可逆的，但是也可能因细微的胶质增生和萎缩产生不可逆性损害。 癫痫发作引起的过度灌流和/或局灶性血脑屏障破坏，可在钆增强呈一过性皮质和/或脑膜强化。

某些情况，癫痫发作引起的大脑皮层神经元过度兴奋通过皮质-桥脑-小脑白质束连接传导到对侧小脑，可以导致对侧小脑半球T2、FLAIR或DWI异常信号，且与同时期的皮层病灶信号相近。

难治性癫痫和癫痫持续状态的患者常伴颞叶皮质和海马区信号异，可能与该部位对兴奋毒性损伤更为敏感有关。

部分性癫痫持续状态可以导致丘脑枕 （pulvinar） DWI高信号，这类出现在围发作期的丘脑弥散异常与后头部起源的癫痫相关，可同时伴同侧的脑皮质层状受累；可能由于过度活动的丘脑核团与受累皮质关联所致。

1例癫痫持续状态患者：A为左侧额叶DWI高信号，B为ADC低信号，C为FLAIR高信号。3周后，FLAIR基本恢复正常。

02 Creutzfeldt–Jakob病

CJD是以快速进展性痴呆为特征的致死性疾病。早期疑诊CJD主要基于临床症状 （痴呆、小脑性共济失调、视觉症状、锥体束征、运动障碍、无动性缄默） ，脑电图周期性尖慢复合波，脑脊液14-3-3蛋白异常升高和脑皮质 （至少累及颞、顶、枕叶，2个脑区） 和 （或） 基底节区DWI或FLAIR高信号。

其中，DWI高信号比FLAIR高信号更多见，通常伴有ADC低信号。

CJD的皮质“花边”每个脑叶均可出现，诊断标准中主要强调颞、顶和枕叶。但在加州大学旧金山分校2011年CJD临床方案中建议增加MR特征：累及扣带回、纹状体和至少一个新皮质回 （通常是楔前叶、角回、额上回或额中回） 。CJD的双侧“花边征”比单侧更多见，且往往双侧不对称。

1例散发性CJD患者：箭头所指为非对称性皮质、基底节区异常信号。需注意的是，脑后部和前部皮质异常信号恰恰相反。

03 MELAS

MELAS的MR特征是后头部皮质、不符合血管分布的“卒中样”病灶，且常累及临近部位白质。其他特征有大/小脑萎缩、基底节区异常信号和钙化以及脑白质病。

急性期发作期MELAS的局灶或多灶性皮质“卒中样”病变在T2、FLAIR上呈高信号，DWI相应部位弥散受限，但临床上很难对MELAS的“卒中样”病灶与癫痫发作期造成的异常皮质信号做出严格区分。

而在亚急性期或慢性期则DWI和ADC均呈高信号。MELAS的皮质“花边征”多为可逆性，但常常遗留局灶性皮质萎缩，有时也可伴有T1高信号 （可能与相应区域板层坏死有关） 和 （或） SWI低信号。

A、B和C分别为MELAS急性期DWI、ADC和FLAIR皮质异常信号；D为慢性期FLAIR异常信号消失，并伴局灶性皮质萎缩。

04 皮质层状坏死

皮质层状坏死 （laminar necrosis） 的影像学特征是累及皮质、呈线样 （或脑回样） 的T1高信号病灶，少数亦可累及基底节、丘脑和黑质，T2或FLAIR相应部位呈等或高信号。“皮质层状坏死”本身并不是导致皮质异常信号的原因，而是多种严重疾病导致的不可逆性特殊类型脑皮质损伤。

目前主要的皮质层状坏死的机制是：细胞溶解 （cytolysis） 、细胞坏死 （necrosis） 、细胞水肿 （oedema） ，其相应坏死物质的吸收和吞噬导致富含脂肪的巨噬细胞沉积——可能是产生MR上短T1信号的原因吧。

与皮质层状坏死相关的常见危险因素是：缺血/缺氧、癫痫持续状态、代谢障碍 （如低血糖） 和放疗。灰质分为6层，其中第3层灰质最容易受到缺血/缺氧影响，因此皮质层状坏死更容易“选择性”出现在第3层灰质。

典型的皮质层状坏死MRI异常通常在起病2周后首次出现，1-2个月达峰，并可持续18个月之久。

1例左侧大脑前动脉梗死患者（发病3个月后）脑MR显示左侧额叶皮质呈线样的T1高信号。

05 弥漫性脑缺血-缺氧

DWI比T2或FLAIR能更早、更清晰地显示早期弥漫性脑缺血-缺氧 （diffuse brain ischaemia–hypoxia） 。

在脑缺血亚急性期，钆增强可呈皮质强化。这些异常MR信号改变提示早期的皮质层状坏死，病灶通常对称分布、呈弥漫性。

在弥漫性脑缺血-缺氧发生之后，分水岭区皮质是最常受累的部位，其次是基底节区、白质和 （或） 苍白球网状系统 （the pallidoreticular area） 。

同理，其他代谢性脑病也可以见到类似皮质DWI“花边征”，比如低血糖脑病、肝性脑病等等。

心脏骤停后缺血缺氧性脑病患者的MR呈弥漫性双侧皮质高信号，其中A到D为DWI，E至H为FLAIR。

06 可逆性后部白质脑病综合征

可逆性后部白质脑病综合征 （RPLS） 的危险因素包括：免疫抑制剂、细胞毒性药物、高血压、子痫和代谢障碍。其临床特征是头痛、警觉性降低、呕吐、癫痫发作和视知觉障碍。

典型的RPLS影像学特征是双侧枕叶和后部顶叶的白质病变，大脑中动脉和大脑后动脉之间的分水岭区也是常见的受累部位。

但是部分RPLS患者也可以出现皮质病灶或其他脑区病灶 （如额叶和颞叶、脑干、小脑、基底节、丘脑和胼胝体） ，甚至皮质病灶可以是最主要的影像学改变。RPLS在DWI上呈等信号或稍高信号，在T2、FLAIR和ADC上呈高信号，在T1上呈等或低信号。

有时RPLS可伴有梗死、出血和增强效应，任意一种情况都预示着预后不良。不伴有严重并发症的RPLS患者，及时停用神经毒性药物或控制血压后，其影像学异常会有所改善。

图示为2例RPLS患者脑MRI，分别显示分水岭区皮质、顶枕叶皮质异常信号。

07 脑皮质发育畸形

脑皮质发育畸形 （MCD） 通常由基因突变引起，其临床特征是精神、运动发育迟滞和癫痫。

MCD可分为四类：

（1）神经元或胶质细胞增殖或凋亡异常引起的畸形；

（2）神经元移行异常引起的畸形；

（3）移行后发育异常引起的畸形；

（4）其他未做分类的皮质发育畸形。通常MCD存在广泛的MR异常，不仅限于皮质。

其中，局灶性皮质发育不良 （focal cortical dysplasia，FCD） ——特征是局灶性皮质内的异常神经元与神经胶质细胞。

FCD的MR特征表现为局灶性皮质增厚，灰白质交界模糊；常伴局部巨脑回，或脑沟裂异常增宽、加深，皮质下可见从灰白质交界处延伸至侧脑室上外侧缘的线形、弧形、放射状或漏斗状异常信号。

FCD病灶在T1上呈典型的低信号，而在T2/FLAIR上呈高信号。当FCD继发癫痫持续状态时，可以发生上面所提到的癫痫相关皮质异常MR信号。

A，以及C至E显示FCD患者FLAIR上局灶性皮质增厚和高信号；B则显示皮质下的高信号；F为冠状位T2上的皮质异位。

08 脑炎

各种炎症性脑炎 （比如自身免疫性或副肿瘤性脑炎） 和感染性脑炎 （比如单纯疱疹病毒感染） 在起病初期往往累及边缘系统。

其中，自免脑可能首先累及其他结构，比如脑干、下丘脑、基底节区或大脑皮层。而单疱脑随之病情进展，皮质损害往往较白质损害更早、更严重出现；病程早期，DWI比FLAIR序列更敏感，至于亚急性期DWI高信号消失也早于T2或FLAIR，在慢性期常表现为受累脑区的皮质或皮质下局限性萎缩。

最后po一张基于脑MR特征的皮质“花边征”诊断思维导图。

参考文献：

[1]Renard D,Castelnovo G,Bouly S,et al.Cortical abnormalities on MRI:what a neurologist should know.Practical Neurology 2015;15:257-265.

[2]Cerebral cortical restricted diffusion[EB/OL].(2021-11-14)[2022-06-02].https://radiopaedia.org/articles/cerebral-cortical-restricted-diffusion.

本文来源：我还能吃下一条小鱼虫

本文作者：darkpigx

本文审核：李土明 副主任医师

责任编辑：陆离先生

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