说起那些医生小伙伴们既熟悉又陌生的疾病，不明原因儿童严重急性肝炎（acute severe hepatitis of unknown aetiology in children，ASHep-UA）这个“家伙”肯定“榜上有名”。
熟悉是因为，近期无论在热搜榜上、朋友圈中还是在世界卫生组织（WHO）官方网站上都有它的“身影”出没；陌生是因为，目前为止，这个“家伙”的周围还时不时笼罩着一团团“迷雾”。
所幸的是，“迷雾”终会散去，在研究者们不断努力探索中，与ASHep-UA相关的应对方式也会逐渐清晰起来。
在那之前，若关于ASHep-UA，医生小伙伴们还有很多问号，那么请留步，《医知源》已为您总结了5个与ASHep-UA相关的热点问题和解答，这些“肝货”可不容错过哦！
Q1：ASHep-UA中文名字这么长，它究竟是个啥？
ASHep-UA是自2022年3月31日以来，首次出现于英国苏格兰地区，后续涉及多个国家和地区的罕见、复杂、进展迅速且原因不明的疾病，一般情况下，病例呈散发趋势，但近期出现的部分病例呈现出短期、集中的发病趋势[1]。
WHO关于ASHep-UA的定义为[2]：
01
确诊病例定义
目前暂无确诊病例相关定义。
02
疑似病例定义
自2021年10月1日起，年龄≤16岁，患有急性肝炎（排除甲、乙、丙、丁和戊型肝炎），同时丙氨酸转氨酶（ALT）或天冬氨酸转氨酶（AST）＞500IU/L的患者。
03
流行病学关联病例定义
自2021年10月1日起，与疑似病例密切接触的任何年龄的急性肝炎（排除甲、乙、丙、丁和戊型肝炎）患者。
Q2：目前全球有多少例ASHep-UA疑似病例？有没有死亡病例或需要肝移植的病例？
截至2022年7月8日，WHO报告了1010例ASHep-UA疑似病例，其中有22 例（2%）患儿死亡，46例（5%）患儿需要接受肝移植手术治疗（表1）[3]。
表1 ASHep-UA的病例分布[3]
地区
疑似病例
需要肝移植
的病例
死亡病例
美洲
435
24
13
地中海东部地区
2
0
1
欧洲
484
22
2
东南亚
19
0
6
西太平洋
70
0
0
总计
1010
46
22
Q3：ASHep-UA病因调查进展如何？
迄今为止，针对引起ASHep-UA的病原学研究仍在进行中，研究者们提出了以下病因假设。
01
人腺病毒感染
目前，ASHep-UA的病因主要指向人腺病毒（human adenovirus，HAdV）感染[1]，但其并不能较好地解释患儿的临床表现与肝功能损害的严重程度，故该疾病与HAdV感染的关联尚需进一步明确。
a.某些辅助因素诱导普通HAdV感染在儿童肝脏部位引起了严重的炎症或免疫病理反应。可能的辅助因素包括：①前期新型冠状病毒（SARS-CoV-2）感染；②毒素、药物或环境暴露；③易感性增强；④与SARS-CoV-2病毒或其他病毒的混合感染[1]。
b.伴或不伴有前述辅助因素的一种新的变异型HAdV，该变异可能会导致HAdV毒力增强或组织嗜性的改变[1]。
02
其他致病因素
a. 出现可单独或与其他病原体共同感染的新病原体[1]。
b. 感染SARS-CoV-2新型变异株[1]。
c. 由于药物、毒素或环境暴露等因素引起[1]。
d. 接种SARS-CoV-2 mRNA疫苗引发的以T细胞为主的自身免疫性肝炎，但与SARS-CoV-2疫苗副作用相关的假设尚未有研究支持，因为绝大多数患儿尚未接种SARS-CoV-2疫苗[1]。
Q4：ASHep-UA的诊断流程是什么?
患儿出现黄疸、浅色便、肝脾肿大、腹泻、恶心、发热、乏力、牙龈出血以及呼吸系统等疑似ASHep-UA症状时，对其进行流行病史评估、实验室检查、血清和病毒学评估以及既往史评估，并根据目前疑似病例和流行病学关联病例的相关定义，以诊断该疾病。ASHep-UA的具体诊断流程见图1[4,5]。
图1 ASHep-UA诊断流程[4,5]
注：ALP：碱性磷酸酶；GGT：γ-谷氨酰转移酶；PT：凝血酶原时间；APTT：活化部分凝血活酶时间；INR：国际标准化比值；EBV：EB病毒；HSV：单纯疱疹病毒；CMV：巨细胞病毒；AdV：腺病毒。
Q5：ASHep-UA的治疗流程分几步?
ASHep-UA的治疗流程主要分为3步骤：
1.明确患儿是否存在急性肝衰竭。
2.针对暂不存在急性肝衰竭的患儿，医生可给予营养支持、降酶、利胆及促进肝细胞再生等对症治疗。
3.当患儿病情未见明显好转或出现急性肝衰竭时，在上述治疗的基础上，医生可给予床旁评估与持续监测、针对并发症的治疗、人工肝支持治疗或肝移植治疗。
ASHep-UA的具体治疗流程见图2[4,5]。
图2 ASHep-UA治疗流程[4,5]
注：ICU：重症监护病房。
【小结】
患有儿童急性肝炎的人群因其与ASHep-UA相似的临床表现而易被误诊。
为避免误诊的发生，医生应向患儿本人（在患儿本人可表述清楚的情况下）或清楚患儿病情的家属详细询问现病史、用药史和流行病学史，并对患儿进行详细的体格检查；除此之外，医生还需借助相应的辅助检查，进一步明确诊断。
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参考文献：
[1] 马科, 杨中原, 陈韬, 等. 高度关注当前全球多国不明原因儿童严重急性肝炎的特征及发展动向 [J/OL]. 中华医学杂志, 2022, 102: 网络预发表.
[2] World Health Organization. Multi-country-acute, severe hepatitis of unknown origin in children[EB/OL]. (2022-04-23)[2022-07-15]. https://www.who.int/emergencies/disease-outbreak-news/item/2022-DON376.
[3] World Health Organization. Severe acute hepatitis of unknown aetiology in children-Multi-country[EB/OL]. (2022-07-12)[2022-07-15]. https://www.who.int/emergencies/disease-outbreak-news/item/2022-DON400.
[4] 中华人民共和国国家卫生健康委员会. 国家卫生健康委办公厅关于印发不明原因儿童严重急性肝炎诊疗指南（试行）的通知[EB/OL].(2022-06-16)[2022-07-15].
http://www.nhc.gov.cn/yzygj/s7653p/202206/2765dbe6609e4580b9859a73fdb8fa14.shtml.
[5] 陈韬, 马科, 舒赛男, 等. 不明原因儿童严重急性肝炎诊断和治疗专家建议[J/OL]. 中华儿科杂志, 2022, 60: 网络预发表.
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