面部红斑、抗核抗体阳性的患者，最后诊断却不是狼疮？|sle|关节炎|红斑|结节性

*仅供医学专业人士阅读参考

别急着下诊断！

病例简介

女性，30+岁，于3个月前出现脱发、关节炎、对光敏感，且上下肢均出现皮疹（颧骨皮疹和弥漫性斑丘疹），检查示系统性红斑狼疮（SLE）血清学阳性[即抗核抗体（ANA）和抗双链DNA（抗dsDNA）阳性]，其全血计数、尿液分析和尿蛋白-肌酐比值均在正常范围内[1]。

这个临床表现加上实验室结果，大家脑子里是不是马上就弹出了“SLE”这个选项。的确，看诊医生也做出了这个诊断，并随即给患者用上了羟氯喹和强的松（60mg/d）。诊断明晰了，药也用上了，患者本以为这事儿就算告一段落了。可没成想，回家后的几周里，她的皮疹不但没有好转，还蔓延到了全身！这下她懵了，赶紧又去了医院……

对诊疗方案不“感冒”的患者

其实除了皮疹的情况恶化，患者还出现了手脚的刺痛和麻木感，而这是之前没有过的症状。医生这下提起了十二分的精神，开始仔细地给患者进行检查，发现她的头发变得更加稀疏了，而且关节炎也较前发展，累及到了手腕、掌指关节和膝盖。面部出现弥漫性红斑，脸颊和下巴甚至出现了结节状的病变。肢干和四肢处皮肤的红斑结节性皮肤病变让人触目惊心……与此同时，四肢浅感觉也减弱了。

图1：累及面部、躯干和四肢的红斑结节性皮肤病变

这是怎么回事呢？明明根据她的血清学和实验室结果，患者是符合SLE分类标准的呀！

▎知识窗

表1：2019年欧洲抗风湿病联盟（EULAR）

/美国风湿病学会（ACR）SLE分类标准[2]

说明

如果计分标准可以被其它比SLE更符合的疾病解释，则该计分标准不计分；

要求至少包括1条临床分类标准+总分≥10分即可诊断；

标准中出现的内容，只要曾经出现过一次就足够，且它们不需要同时发生；

满足标准中的内容，即计最高分，没有则0分。

转诊皮肤科，水落石出

等等，标准里提到说如果有其他更符合的疾病可以解释的话，那可能就不是SLE，咱们得好好捋捋！

患者的结节性皮肤病变并不是典型的SLE表现，也不太可能是由于药物治疗导致的。风湿科医生这下有些无计可施了，这个皮肤表现又疑点重重，那就转诊去皮肤科！

患者转科后便进行了皮肤活检，结果一出来，所有之前的“怪相”便都有了缘由。活检结果显示有抗酸杆菌，原来患者得的是多菌性麻风病！这下清晰了，前面种种神似SLE的表现都可以归因于麻风病。

图2：患者皮肤活检结果

（A）显示真皮中泡沫组织细胞弥漫浸润（B）泡沫组织细胞

（C）巨噬细胞内的抗酸杆菌，其中一些呈团块状（球状）

医生马上让患者停用了羟氯喹，并且泼尼松也在之后6个月内逐渐减量。并开始用利福平、氨苯砜和氯法齐明进行一年的抗结核治疗。在随访期间，她的皮肤结节和关节炎明显好转。

复盘时间到

SLE作为一种系统性免疫性疾病，临床表现复杂、多变，从头到脚，从表至里，均可受累。SLE的分类标准从1971版到2017版已发生了相当大的变化，2019 EULAR/ACR又发布了最新版，ANA阳性自1982年ACR正式引入分类标准以来在 SLE诊断中的地位越来越重要，甚至现已成为SLE诊断的纳入前提[3]。

本例患者ANA阳性、脱发、皮肤表现等，似乎完全符合SLE的诊断标准，然而患者四肢浅感觉减退，皮肤活检阳性，坐实了其麻风病的诊断。

其实麻风病被误诊为SLE的情况也并不罕见，我国有文献报道，902例麻风病误诊病例中误诊为SLE的有25例，占2.8%[4]。麻风病被误诊为SLE或其他疾病的原因有很多，例如，作为一个现今少见的古老疾病，当代年轻医生或病理医生缺乏对麻风病特点的认识，甚至不知道麻风病的概念，疏忽了病理检查；或者是询问病史不仔细，患者特点总结不全面导致误诊等；再者，有很多人认为我国麻风病已基本消灭，因此不再重视，实际上仍有部分流行。

看完这个病例，小编想说：看诊不简单，诊断需谨慎呐！

参考文献：

[1]Shoela S, Eshak N, Beltagy A, Abdelnabi M. Multibacillary leprosy with positive serology misdiagnosed as systemic lupus erythematosus. BMJ Case Rep. 2022 Jul 21;15(7):e251497. doi: 10.1136/bcr-2022-251497. PMID: 35863857.

[2]Aringer M, Costenbader K, Daikh D, Brinks R,et al. 2019 European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology classification criteria for systemic lupus erythematosus. Ann Rheum Dis. 2019 Sep;78(9):1151-1159. doi: 10.1136/annrheumdis-2018-214819. Epub 2019 Aug 5. PMID: 31383717.

[3]刘龙辉, 吴建伟, 杨爱成,等. 疑似系统性红斑狼疮的麻风患者1例及文献复习[J]. 风湿病与关节炎, 2020, 9(5):3.

[4]陈欢 ,旷燕飞 , 余美文 .902 例麻风病误诊情况分析[J].医学与哲学,2018,39（14）:41-43

本文来源：医学界风湿免疫频道

本文作者：先飞

本文审核：陈新鹏副主任医师

本文责编：橘子

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