文、图/羊城晚报全媒体记者 张华 牛智杰 通讯员 周密 李雯

“我们真的很幸运，”来自深圳的陈先生在见到记者时表达了对广州市妇女儿童医疗中心肝胆外科主任温哲的感激之情：“孩子得了罕见病——儿童先天性高胰岛素血症。尝试很多药物治疗均无效，在孩子一个月龄时到广州市妇儿中心成功接受手术治疗，目前孩子发育都很正常。”

7月29日，在广州妇儿中心肝胆外科温哲主任团队接受记者采访时表示，目前，团队采用腹腔镜下胰头切除-胰肠吻合术给两例儿童先天性高胰岛素血症患儿完成手术，其研究成果并于2022年7月19日在国际儿科领域SCI期刊Frontiers in Pediatrics以论著形式在线发表。

出生后持续低血糖，基因检测才发现孩子得了罕见病

2021年6月份，陈先生的孩子在深圳某家医院出生。“当时产科医生发现宝宝呼吸呼吸有点急促，于是送往儿科观察处理，儿科医生发现孩子反复出现低血糖。当时，我们听到说孩子低血糖，也没在意，以为是小问题，但是医生用了一些药物一直控制不了，依旧是持续低血糖。”陈先生说。

后来为了寻找病因，给孩子做了基因检测，慢慢地才确诊孩子患上了罕见病——儿童先天性高胰岛素血症。“一开始是药物治疗，但是即便在孩子满月之后，还是持续低血糖，后来就转到了内分泌科治疗。”陈先生说，“第一次见到宝宝时，看到他插了胃管，我们就知道病情比较严重。”

一直用药试针效果都不明显后，医生建议手术治疗。2021年9月份，陈先生将孩子转院到广州市妇女儿童医疗中心接受手术。

打破“禁区”，在国际上率先开展小婴儿腹腔镜保留十二指肠胰头切除术

广州市妇儿中心肝胆外科温哲主任介绍，儿童先天性高胰岛素血症（简称CHI）是婴幼儿持续性低血糖最常见的病因，可造成中枢神经系统不可逆性的严重损害。“对于内科治疗无效或不能耐受药物治疗的患儿，则需要手术治疗。”

但是手术存在一定的难度。温哲介绍，在病理学上，CHI可分为三种类型——局灶型、弥漫型和非典型型。其中，位于胰头部的局灶型病变是手术治疗的难点，需要行保留十二指肠胰头切除+胰体尾-空肠吻合，目前手术方式都是采用开放手术完成，腹腔镜手术难度较大。

温哲说，保留十二指肠胰头切除术在切除病灶的同时最大程度保留了消化道的完整性，有效保障胰腺内、外分泌功能，从而极大提高了患者的远期生存质量。由于涉及胰头的解剖、胆总管的显露、十二指肠血管弓的保留，以及胰腺断端的处理，加上儿童体型小、解剖更为精细，即便是开放术式难度亦很大，目前主要在国内外较大的小儿胰腺中心实施，至于微创术式更是未见报道。

据悉，广州市妇女儿童医疗中心肝胆外科温哲主任团队凭借丰富的微创手术经验，打破了“禁区”，在国际上率先开展腹腔镜保留十二指肠胰头切除术治疗儿童胰头局灶型CHI，为后续该疾病的外科治疗提供了全新的示范，其彰显了我院乃至我国在该领域的影响力，对小儿胰腺微创外科的发展具有非常重要的意义。

广州市妇儿中心2021年成功治愈两例CHI病例

近日，广州妇儿中心肝胆外科温哲主任团队成功地在腹腔镜下完成了该手术，并于2022年7月19日在国际儿科领域SCI期刊Frontiers in Pediatrics以论著形式在线发表，详尽地介绍了该术式的可行性、安全性及有效性。腹腔镜下胰头切除-胰肠吻合术比传统的开放手术有明显的微创优势，对于CHI患儿具有创伤小、恢复快、腹部疤痕不明显等优点，值得推广。

据介绍，文章中报道了广州市妇儿中心2021年手术的两例CHI病例，手术年龄分别为20天和1个月，均因生后出现难以纠正的低血糖转到广州市妇儿中心遗传与内分泌科，基因测序结果和核素检查18F-DOPA PET-CT均提示局灶型病变，病灶定位于胰头部。

由于内科保守治疗效果不佳，经过肝胆外科、内分泌科、病理科、麻醉科、PICU、影像科等多学科MDT会诊，决定采用手术治疗，同时制定了严密的术前准备计划、详细的手术设计及完备的术后监护方案。最终，两名患儿均顺利实施了腹腔镜下保留十二指肠胰头切除+胰腺空肠Roux-en-Y吻合术。

据悉，术后病理诊断符合局灶型CHI。术后患儿恢复良好，未出现手术后并发症，血糖逐渐稳定并恢复正常，出院后随访至今血糖一直保持正常水平。(更多新闻资讯，请关注羊城派 pai.ycwb.com)

来源 | 羊城晚报·羊城派

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