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内附实战病例，边学边记！
重症肌无力是一种神经肌肉接头的自身免疫性疾病，在临床上可能表现为骨骼肌无力，活动时加重，休息后缓解。重症肌无力可累及全身各处的骨骼肌，当呼吸肌受累时，可能会导致呼吸衰竭危及生命，需要气管插管联合机械通气，称为肌无力危象，见于10%-20%的重症肌无力患者。
今天给大家分享一例不明原因反复呼吸衰竭的重症肌无力患者[1]，看看该患者反复呼吸衰竭背后的原因究竟是什么。
病历摘要
患者，女性，90岁。主因在家中摔倒2h于急诊就诊。既往史：重症肌无力、房颤、高血压和缺血性心脏病。长期服用吡斯的明、比索洛尔和地高辛。
诊疗经过：入院因房颤、快速心室率（HR 136bpm），予比索洛尔、地高辛联合静脉硫酸镁治疗。半小时后患者突发急性呼吸衰竭，予气管插管联合机械通气，转入重症监护病房（ICU）。
神经科会诊考虑肌无力危象，予静脉甲强龙和大剂量吡斯的明治疗。患者呼吸衰竭好转，次日上午拔除气管插管，拔管1h后患者再次突发呼吸衰竭，予无创呼吸机辅助通气后好转。神经科会诊考虑肌无力危象控制不佳，予静脉注射免疫球蛋白（IVIG）治疗后好转。
住院期间患者新发慢快综合征（BTS），心率波动在30-170次/分，查血镁0.96mmol/L，予静脉硫酸镁治疗，患者再次出现呼吸频率减慢、呼吸性酸中毒和低氧血症，予无创呼吸机治疗后缓解。考虑肌无力危象与硫酸镁相关可能性大，予停用硫酸镁，心内科行起搏器植入术，术后心率控制可。
病例讨论
重症肌无力是一种神经肌肉接头的获得性自身免疫性疾病，80%-90%的患者血清中可检出抗乙酰胆碱受体（AChR）抗体，这些抗体激活补体，导致膜攻击复合物介导的突触后膜结构的损伤，从而影响骨骼肌运动。
图1 重症肌无力的发病机制
本例患者长期使用吡斯的明治疗，吡斯的明属于乙酰胆碱酯酶抑制剂，可延缓乙酰胆碱在神经肌肉接头处的降解，从而延长乙酰胆碱的作用时间，使重症肌无力患者的肌力得到不同程度的改善。
重症肌无力可累及眼肌、延髓肌、四肢肌和呼吸肌，当呼吸肌受累时会导致肌无力危象危及生命，需要气管插管或无创通气。在呼吸支持治疗的基础上，肌无力危象的主要治疗方法是血浆置换和IVIG，血浆置换可直接清除循环中的抗乙酰胆碱受体抗体，IVIG与血浆置换适用的情况一样，也是为了快速逆转肌无力危象的发作。
在现代医疗和ICU的支持条件下，肌无力危象的院内死亡率仍为5%-12%，其中最常见的死亡原因为脓毒症引起的多器官衰竭和持续性呼吸衰竭。
肌无力危象最常见的诱因是感染，也可发生于手术（如，胸腺切除术）、妊娠、分娩或免疫抑制药物减量之后。此外，多种药物可导致肌无力危象，如氨基糖苷类、氟喹诺酮类、红霉素和阿奇霉素等抗生素和β受体阻滞剂、普鲁卡因胺、奎尼丁等心脏用药以及镁剂，见下表。
表1 可能加重重症肌无力的药物
镁是体内各种细胞内生理功能所必需的，硫酸镁目前主要用于纠正低镁血症，以改善低镁血症诱发的心律失常。此外，硫酸镁在产科中也较为常用，用于治疗先兆子痫或子痫。
文献表明，镁会拮抗突触前膜的钙离子，从而抑制乙酰胆碱的释放，诱发肌无力危象。因此，重症肌无力患者相对禁用硫酸镁。本例患者多次发作肌无力危象，每次均发作于硫酸镁给药后，考虑硫酸镁相关肌无力危象可能性大。
有人也许会问，如果重症肌无力的患者合并低镁血症怎么办？
这是个好问题，因为低镁血症是常见疾病，在住院患者中的发生率高达12%，ICU中的发病率甚至上升至60%-65%[2]。其实，在日常临床实践中会遇到很多类似的问题，例如急性心梗的病人合并消化道出血怎么办？不过这类问题并没有最优解，只能两害相权取其轻，并且向患者及家属充分交代病情。
由于缺乏足够的循证医学证据，目前对于重症肌无力合并低镁血症患者的处理并没有指南或共识可供参考，笔者认为主要取决于低镁血症的严重程度：
对于有低镁血症相关严重症状（如手足搐搦、心律失常或癫痫发作）的患者，应静脉补镁，并且密切监测患者的呼吸、氧合、血压及心率等，随时做好气管插管及电除颤准备；
对于几乎没有症状的低镁血症患者，应首先纠正低镁血症的病因，必要时口服补镁（如门冬氨酸钾镁片），但是仍需警惕肌无力危象的发生。
此外，本例患者还在长期使用β受体阻滞剂（比索洛尔），上文提到β受体阻滞剂也可能诱发肌无力危象。但是，该患者长期使用比索洛尔过程中均未发作肌无力危象，考虑此次肌无力危象发作与比索洛尔关系不大。不过，对于重症肌无力患者使用β受体阻滞剂仍应慎重，选择性和非选择性β受体阻滞剂的风险没有区别。
总而言之，本例患者反复发作肌无力危象给大家敲响了警钟，对于重症肌无力等特殊疾病患者，临床用药应该慎之又慎，因为每一次肌无力危象的发作均有危及生命的可能。
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参考文献：
[1]Jessop K.BMJ Case Rep 2022;15:e250455.doi:10.1136/bcr-2022-250455.
[2]Wong ET,Rude RK,Singer FR,Shaw ST Jr.A high prevalence of hypomagnesemia and hypermagnesemia in hospitalized patients.Am J Clin Pathol.1983 Mar;79(3):348-52.
本文首发：医学界呼吸频道
本文作者：小布
本文审核：孙丹雄
责任编辑：戴戴 彭建萍
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