骨髓纤维化是骨髓造血组织被纤维组织代替，影响造血功能所产生的病理状态，在临床分为两大类包括原发性和继发性，原发性骨髓纤维化是一种以贫血、脾大、外周血中出现未成熟粒细胞、幼红细胞、泪滴状红细胞以及 CD34 + 细胞增多，骨髓纤维化、骨硬化为特点的慢性克隆性髓系疾病。继发性骨髓纤维化是指在有明确原发病基础上出现骨髓纤维组织增生及造血功能异常，临床上可见于多种恶性疾病，如慢性骨髓增殖性疾病、急慢性白血病、多发性骨髓瘤和转移癌等。

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鲁索替尼/芦可替尼治疗效果

在关于鲁可替尼Jakavi临床研究中，结果显示，原发性骨髓纤维化（PMF）患者经使用鲁可替尼Jakavi治疗32个月后，总生存率达69%。同时，PMF患者使用鲁可替尼Jakavi长期治疗后，肿大的脾脏缩小，且可减轻与PMF相关的临床症状。

鲁索利替尼治疗骨髓纤维化效果显著，97.3%的患者可实现脾脏大小的回缩，且大约一半的患者脾脏缩小容积达35%以上。3年的临床研究表明，这类JAK2抑制剂不但可以显著改善患者的生活质量，而且与最佳治疗相比，应用鲁索利替尼可降低约56%的死亡风险。

鲁索替尼/芦可替尼用法

特别声明：服用药品前，必须在有使用经验的医疗机构中并在特定的专业技术人员指导下使用，本药品具体用量用法，以专业医嘱指导为准。

根据血小板计数来调整用量，鲁索利替尼治疗骨髓纤维化：成人，每12小时口服一次，每日两次。鲁索利替尼的用量一般在5mg到25mg之间，根据患者的情况应该增加或减少。真性红细胞增多症：成人，每天一次，一次10 mg，每12小时口服一次。 应该根据病人的情况增加或减少，但一天两次，不应超过25毫克。

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