肌萎缩侧索硬化（ALS）的诊断主要基于病史和神经系统体格检查所获取的阳性体征。对于无感觉异常的进行性肌无力，特别是伴有肌肉萎缩和腱反射减弱或亢进、构音障碍、吞咽困难或呼吸困难等临床特点的患者，需高度考虑此病，并进一步行肌电图检查确诊该病或者鉴别诊断。同时需与多灶性运动神经元病、慢性运动轴索型周围神经病、脊髓型颈腰椎病和其它脊髓病、免疫介导坏死性肌炎、皮层基底节区变性以及一些遗传性疾病等鉴别，实验室检查和影像检查是为了鉴别诊断并且排除其它引起运动神经元病潜在的病因。
ALS典型的肌电图表现，通常感觉神经传导速度及波幅是正常的，运动神经波幅正常或降低，针肌电图上运动单位的募集提示急性去神经支配，且常与慢性再神经支配的复合肌肉动作电位共存，四个身体区域节段（延髓、颈、胸和腰骶）前角或运动神经对应肌肉出现上述肌电图异常征象。诊断的确定性随着身体区域的数量增加而增加，需要注意的是累及的区域节段与病程时间、进展速度密切相关，因而在疾病早期，累及病变节段较少的情况下，诊断较为困难。
赵女士，女，49岁，于21年下半年经检查确诊为“运动神经元病”，下肢明显无力，伴声音嘶哑、全身肌肉萎缩，夜间偶有双下肢抽搐。尚无肢体麻木，呼吸困难，吞咽困难，饮水呛咳的现象。服用甲钴胺、利鲁唑等2个月，改善并不明显。
舌苔可见：苔薄白，脉濡缓。且脉见濡缓。
症属：湿热伤筋，阴阳失衡，气血不畅。
初诊：症状上没有明显变化，但精神较之前好很多，肢体较之前轻松一些。
二诊：肢体无力感有些许减轻，右侧肢体明显一些，且睡眠治疗变好。
三诊：肢体无力感有明显改善，精神尚可，情绪稳定，手指较之前灵活很多。
四诊：肢体无力感有大幅度改善，双下肢较之前有力，说话较之前更清晰，可在院里短暂移动。
五诊：可在家里自主移动，行动上改善变化很大，四肢有力，可自主做一些活动。改善明显，随症回访，继服两月，一切尚好。
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