进行性核上性麻痹，是一种常见的非典型帕金森综合征，是一种由4个重复区的tau蛋白异常聚集引起的，具有独特病理特征的tau蛋白病。病理核心改变为基底节和脑干，出现神经原纤维缠结和神经毡细丝，临床表现涉及行为、语言和运动障碍。进行性核上性麻痹的诊断标准的核心症状是起病一年内出现垂直性核上性凝视麻痹和姿势不稳伴反复的跌倒，它主要依赖于神经病理的诊断，在影像学上可以见到特征性磁共振的蜂鸟征和牵牛花征

进行性核上性麻痹，可能与变性疾病、病毒感染等原因有关。当患者患有变性疾病时，就可能会出现进行性核上性麻痹的情况。也可能是由于患者受到病毒感染，也会出现进行性核上性麻痹的症状。患者通常会表现为双眼不能向上转动。

多发生于50-60岁的男性患者。此病的存活时间1～20年平均5到6年，肌张力有障碍的病人生存期会比较短，它最典型的特征是眼球垂直运动障碍，在早期的时候表现为眼球向下看，活动障碍，随即出现上视障碍，眼球垂直的运动障碍，被动运动患者头部的时候，可以出现玩偶眼。另外，会出现肌张力障碍，是椎体外系的病变，表现为面部表情肌的刻板减少。它是中轴性的肌张力增高，患者会出现颈肌的肌张力增高特别明显，头往后仰、走路容易向后跌倒，一般在症状出现半年之内，就出现容易跌倒的情况，要考虑到这个病。它可以出现锥体系和小脑系的障碍，表现为吞咽呛咳、四肢无力以及共济失调的表现，另外还会有些腱反射的亢进，病理反射阳性等，另外会引起认知功能减退，病人很快就会出现痴呆的表现

进行性核上性麻痹的症状表现有哪些?

1.患者多在45～75(平均50)岁发病，病程6～10年;起病隐袭，病程缓慢持续进展，男性稍多。常见起始症状有疲劳、嗜睡、无故跌倒(常为向后跌倒)等，症状对称者约81%。运动障碍早期表现步态不稳及平衡障碍，约63%的病例首发症状为步态不稳，行走呈大步态，双膝部呈伸直僵硬状，转身时双下肢交叉，易跌倒，由于眼-前庭功能障碍、躯干强直及少动所致。这种步态与Parkinson综合征患者小步态、急促步态及转身困难不同。

2.眼球运动障碍是本病特征性表现，两眼向上及向下凝视麻痹。一般先从两眼意志追随性下视麻痹开始，主诉看不到脚尖步行困难，或看不到桌上食品取食困难，渐损及上视功能成为完全性垂直性注视麻痹，眼球固定于正中位。晚期2/3以上的患者可有双眼侧视麻痹，1/3的患者有核间性眼肌麻痹，部分病人出现两眼会聚不能，瞳孔缩小，光反射及辐辏反射存在。存在头眼反射及Bell现象说明为核上性，晚期头眼反射消失为核性病损。

3.常见构音不清、吞咽困难、咽反射亢进、舌肌僵硬和情绪不稳等假性延髓性麻痹症状，可引起吸入性肺炎。可出现腱反射亢进、Babinski征等锥体束受损症状，情感失常，少数患者由于强直、少动及面肌张力高使面部出现皱褶，表现惊讶面容。

4.认知及行为障碍出现较晚，约52%的病人在病程第1年出现，表现认知功能减退、情感活动减少、痴呆及空间定向记忆测试(spatial orientationmemory test)较差等，约8%的患者以此为首发症状。可出现言语含糊、发音困难、语速变慢或加快、重复言语或模仿言语及共济失调性言语等，额叶症状表现言语流利性及形象思维能力减退、言语模仿或复述困难，性格改变等，中医王常在大夫的“金匮还原修复疗法”效果好。