A型主动脉夹层（AAAD）在年轻女性中是一种罕见的异常病理状态，并在最初的24小时内以每小时增加1%的死亡率造成高死亡率。据病例报告估计，40岁以下女性中50%的主动脉夹层与妊娠相关，妊娠期高雌孕激素水平改变了主动脉中的弹性纤维，妊娠期血容量比未孕时增加约30%致使左心室每搏输出量可达到80ml高出未孕时的33%，血流对主动脉壁的冲击力与既存主动脉病变（比如马凡综合征、Loeys-Dietz综合征、特纳综合征、二叶主动脉瓣等有关）相结合，增加致妊娠期特别是妊娠晚期主动脉夹层的风险。2018欧洲心脏病协会指南公布的数据指出主动脉夹层发生于妊娠晚期的比例高达50％。
妊娠期主动脉夹层发病时可仅表现为单纯的上腹部疼痛、高血压等，容易漏诊，因而，欧洲心脏病协会针对妊娠期心脏血管疾病的诊疗指南指出任何妊娠期妇女出现胸痛，应该鉴别主动脉夹层、心肌梗塞、先兆子痫、肺栓塞等。Immer等人提出主动脉宽度>40 mm是妊娠期出现AAAD的危险因素，Coulon认为有马凡综合征、家族性主动脉瘤等家族史的高危孕妇，孕前应与家属探讨妊娠过程中出现AAAD的风险，并在孕期定期监测主动脉宽度，>40 mm时应给予药物治疗并监测血压，>45 mm时应视孕周与主动脉扩张发展速度选择治疗策略，>50 mm时应及时进行心外科手术。
妊娠合并主动脉夹层的诊治目前暂无指南性的诊治规范，多为单中心的病例总结。早前Zeebregts等人通过对6例合并主动脉夹层的孕妇12年临床资料回顾性分析，提出对于妊娠期AAAD孕妇，＞32周妊娠期者在血管手术前进行剖腹产手术再根据病情决定子宫是否切除；妊娠期介于28~32周根据胎儿条件决定分娩和心血管手术时机和方式；妊娠期＜28 周可以继续妊娠状态下完成急诊心血管手术。手术原则应根据孕妇病情、孕周、合并症情况决定主动脉手术和终止妊娠的时间及方式并保证母儿平安 (以“母亲安全”为第一原则)。现有研究显示紧急剖宫产术后再行主动脉修复手术的病例占65.3%（本文讨论类型），紧急主动脉修复后择期选择剖腹产术病例占16.3%，分娩后3周行主动脉修复手术的病例占18.4%。
术前准备
术前管理侧重于最小化高血压和心动过速，以减少夹层的传播并降低破裂风险，而不影响胎儿结局。然而目前对于妊娠急性主动脉夹层患者的血流动力学管理尚无统一指南。美国妇产科医师学会（ACOG）发布的妊娠患者重度高血压时使用抗高血压药物的指南将拉贝洛尔和肼屈嗪列为一线治疗用药，尽管这些药物具有众所周知的副作用，包括静脉注射拉贝洛尔引起的胎儿心动过缓和母体支气管痉挛，静脉注射肼屈嗪引起的母体头痛和心动过速，在A型主动脉夹层中，应首选起效时间短的药物，而拉贝洛尔和肼屈嗪与其他药物相比并不太理想。尼卡地平或艾司洛尔作为ACOG建议的二线药物具有起效快的特点，但应注意尼卡地平输注可导致心动过速，而艾司洛尔穿过胎盘可导致胎儿心动过缓和持续性胎儿β受体阻滞。硝普纳虽可增加母体和胎儿氰化物和硫氰酸盐毒性的风险，但如果上述治疗失败，硝普钠被认为是可选择的三线药物。
对于急诊剖宫产同期行主动脉夹层修复手术患者
一、麻醉方式的选择
脊髓麻醉的好处包括可以最小化手术切口应激反应，避免胎儿暴露于全身麻醉，并允许母亲在进行大手术前见证孩子的出生。然而，将患者置于侧卧位或坐位进行脊髓麻醉可能会有进一步夹层进展的风险（尽管目前存在很少证据支持这一点）；在血压正常或较低的患者中，脊髓麻醉也可能继续加重低血压；此外，在CPB期间需要大剂量肝素的情况下，还存在着脊髓麻醉后出血和血肿形成的风险增加。与脊髓麻醉相反，全身麻醉为具有高误吸风险的患者（足月妊娠患者）提供了安全的气道，并且方便应对血流动力学的快速变化。全身麻醉还允许在插管后放置TEE探头，以获得基线图像并监测整个剖腹产过程中的夹层进展 。
二、麻醉管理
建议在局部麻醉下建立必要的有创监测，麻醉诱导目标包括避免主动脉夹层的扩散和维持足够的胎儿灌注。诱导时要既要最大限度地减少插管和手术切口相关的高血压应激反应，又要注意麻醉性镇痛药对胎儿的呼吸抑制作用，避免使用高剂量阿片类药物。据哈斯等人报道，使用高剂量阿片类药物技术与舒芬太尼虽能成功减弱麻醉诱导的应激反应，但可致新生儿的初始Apgar评分为3分，需要立即新生儿插管治疗呼吸抑制。选择瑞芬太尼（0.05-0.2 mcg/kg/min）直到婴儿娩出的优势在于其易于滴定且作用持续时间短。产妇胃排空差，罗库溴铵快速诱导插管十分必要。围术期需严格控制血压，防止血压过高加剧夹层撕裂，也要避免血压过低影响胎盘血流灌注，母亲在诱导后保持血流动力学稳定，MAP大于60 mmHg。在胎儿娩出前麻醉医师需与产科医师沟通避免按压宫底，防止夹层破裂，并在麻醉诱导后三分钟内分娩新生儿，并交由新生儿监护团队继续相关治疗。
当夹层累及主动脉根部时常导致主动脉瓣重度反流，麻醉时应避免心率过慢，必要时使用强心药加强心功能。AAAD还可因主动脉根部内膜撕裂累及冠状动脉开口，麻醉中应避免冠脉缺血。建议在没有相对禁忌的情况下，可行自体血小板分离。自体血小板分离可在停机后将血小板、血浆及红细胞回输给产妇，减少异体成分输血。对实施搭桥手术的产妇，应注意鱼精蛋白中和剂量，勿过度使用止血药物，防止冠脉桥血栓形成。
孕产妇凝血功能增强，抗凝及纤溶功能减弱。大血管手术多因素导致血小板激活和功能损伤、纤维蛋白溶解及凝血因子消耗，是围术期用血最多的主要原因。在此类急诊患者中遇到的另一个挑战是持续性子宫出血的管理。剖宫产结束为获得充分止血，常使用催产素、甲基麦角新碱、米索前列醇、前列素氨丁三醇等增加子宫收缩力，氨甲环酸持续泵注，当药物仍无法获得充分止血，可考虑以下3种方式进行预防和控制出血：
1.在夹层修复之前进行子宫切除术，即使在剖宫产术结束时已实现充分止血。这将消除CPB期间子宫出血的风险。但应考虑患者生育机会与期待，应结合实际情况与患者及家属进行充分沟通。
2.在完全肝素化的情况下应用Bakri球囊预防子宫出血：Bakri球囊设计用于人工填塞，其减少产后出血的能力已得到充分证明。保全子宫及生育功能，降低了手术难度和时间。
3.介入手术：在心脏手术期间闭塞或栓塞子宫动脉预防大出血。该技术对产后出血风险高的患者有用，但是，在CPB环境中将患者紧急运送到介入放射室可能是难以实现的。
总之，主动脉夹层妊娠患者的麻醉管理是复杂的，并具有较高的发病率和死亡率的风险。目前，没有官方指南来管理接受主动脉夹层修复术的妊娠患者，文献综述仅限于病例报告。2018年欧洲心脏病协会指南也给出了具体建议：具有急诊手术指征，建议有经验的心血管外科、妇产科、麻醉科快速介入分娩同期行主动脉夹层手术，母体整体预后良好。每个病例都需要进行个性化的多学科讨论，根据患者的表现和机构的可用资源来确定母亲和胎儿的理想管理。
文献来源：
①Challenges for Emergent Combined Cesarean Delivery and Type A Aortic Dissection Repair Including Bleeding Management in the Setting of Full Heparinization: A Case Report.DOI: 10.7759/cureus.30647.
②妊娠合并急性Stanford A型主动脉夹层的治疗策略与结局. DOI: 10.3760/cma.j.cn112137-20210124-00230.
③妊娠合并急性Stanford A型主动脉夹层的处置策略. DOI:10.3969/j.issn.1673-4254.2017.11.22.
④围产期合并急性主动脉夹层 Stanford 型麻醉管理二例. DOI: 10. 12089/jca.2019.01.027
⑤妊娠合并急性Stanford A型主动脉夹层:单中心治疗经验及文献回顾. DOI:10.3760/cma.j.cn112434-20191019-00366.
编辑：孟睿 审核：孟宪慧
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