小李24岁，一天游泳时突然双下肢无力，120急救车紧急送至西安市红会医院急诊进行救治。
风湿免疫内分泌科检查发现她双下肢肌力0-1级，完全无法自主活动，紧急抽血报告显示女孩患有“低钾血症”，对其进行对症治疗。
低钾症病因难明确
医生多年经验辨病情
“低钾血症”引起的“低钾性麻痹”在临床上很常见，明确低钾的原因至关重要；但引起低钾的原因非常之多，有时想弄清楚引起低钾的明确病因并非易事。
患者收住入院后，风湿免疫内分泌科杨西超主任医师经过详细的病史采集及查体，多项排查后，只有甲状腺功能报告异常。检查结果不支持甲状腺功能亢进引起的低钾周期性麻痹，而临床表现及血压等体征亦暂不足以支持肾上腺相关内分泌疾病可能，结合患者血气分析结果提示代谢性酸中毒，尿常规回报碱性尿，依据多年丰富的临床经验，杨西超主任医师敏锐地察觉到，该患者可能是由于自身免疫病引发肾间质受损，造成肾小管性酸中毒导致低钾血症。
有的放矢，回报的检查结果很快印证了杨主任的判断：抗核抗体回报：核颗粒型（1:320）阳性；抗核抗体谱回报：抗SSA、抗SSB及抗Ro52抗体明显异常升高；尿肾功能示：尿α1-微球蛋白、尿β2微球蛋白、尿视黄醇结合蛋白异常升高；
对症治疗病情转好
健康宣教有助康复
拨开云雾见月明，该患者正是因为结缔组织病（干燥综合征待排）合并桥本氏甲状腺炎引起肾小管性酸中毒导致低钾血症，进而引发双下肢肌无力。
医生对症经予补充枸橼酸钾、激素、免疫调节等治疗后，患者症状完全缓解，血钾等指标亦恢复正常。虽该患者暂无明显症状且检查结果暂不足以支持干燥综合征诊断，但仍须高度重视，出院后须规律治疗，定期复查。经过耐心细致的讲解，患者及家属亦对该疾病有了充分认识，对杨主任及其团队十分认可及感谢。
杨西超主任介绍：干燥综合征、系统性红斑狼疮、桥本甲状腺炎等多种自身免疫性疾病易合并肾小管性酸中毒；其中，以干燥综合征多见。原发性干燥综合征合并肾小管酸中毒的机制尚不明确，可能是遗传、感染和免疫损伤等多种因素共同作用所致。肾小管免疫介导性损伤氢钾ATP酶损伤，最终引起低钾性代谢性酸中毒，常表现为I型肾小管酸中毒。
此外，自身免疫性甲状腺疾病与干燥综合征有共同的遗传易感性，常常并存，自身免疫性甲状腺疾病和原发性干燥综合征对器官有相似的免疫病理学表现，约27%的自身免疫性甲状腺疾病患者合并原发性干燥综合征；25%的原发性干燥综合征患者合并自身免疫性甲状腺疾病。
因此，当风湿免疫遇见内分泌，如低钾血症伴发I型肾小管酸中毒、女性，且同时患有自身免疫性甲状腺疾病，须格外警惕结缔组织病 (尤其是干燥综合征)的可能，从而对症下药，避免延误治疗。
热门跟贴