导语

朗格汉斯组织细胞增生症(langerhans cell histiocytosis, LCH)是一种未成熟树突状细胞异常增生，导致该细胞浸润组织器官和引起功能障碍为特征的克隆性、肿瘤性增殖性疾病。临床表现异质性强，可表现为从自限性的皮疹或单个骨破坏到危及生命的多脏器损害，多见于皮肤、骨骼、肺和垂体。

治疗原则是根据不同的受累部位进行分组、分层治疗：合理评估，根据评估结果调整化疗方案；注意控制和预防感染；长期随访，后遗症的治疗，并及时发现病情复发。

病因

病因尚不明确。由于内源或外源性刺激导致免疫调节功能紊乱，是一种免疫性疾病，可发生于任何年龄，15岁以下儿童的年发病率为（2~9）/100万，男性略多，1~3岁为发病高峰，5%~10%的患者在出生时或出生后不久即发病。

科室最近转入一名因“全身皮疹7天，发热一天”在当地医院住院治疗，未能明确诊断，并且出现发热，全身皮疹呈结痂状态的患儿。住院期间行多学科会诊讨论，尽早明确诊断，提出个性化治疗和护理措施。

案例汇报

主诉：皮疹7天，发热1天

现病史：患儿，柯某某，男，7天，患儿生后全身即可见较密集红色圆形皮肤破损，伴有少许已破溃疱疹，近一天出现发热，体温最高38.2℃，现部分皮疹呈结痂状态，外院胸部CT示胸部占位性病变可能转入我科。

专科情况：3月22日入院时，神志清楚，反应一般，色泽稍黄疸，全身可见较密集已结痂皮疹，听诊双肺呼吸音粗，未闻及干湿啰音，心腹查体未见明显异常。3月27日腹部外形膨隆，肠型无，腹部触诊全腹柔软，肝肋下2cm，脾脏肋下未触及，腹部包块未触及，肠鸣音正常，四肢正常，肛门及泌尿生殖系统正常，四肢肌张力正常。3月28日腹部外形膨隆，可见腹部静脉，肠型无，腹部触诊全腹柔软，肝肋下3cm，脾脏肋下未触及，腹部包块未触及，肠鸣音正常，会阴部及双下肢硬肿。4月5日腹部外形膨隆，可见腹部静脉，无明显腹壁凹陷性水肿，肠型无，腹部触诊全腹柔软，肝肋下3.5cm，脾脏肋下未触及，腹部包块未触及，肠鸣音正常，会阴部水肿好转，双足水肿明显，双腿硬肿。

体格检查：体温38.2℃，呼吸42次/分，规则，脉搏136次/分，规则，血压81/46mmHg。

既往史：患者既往平时健康情况：一般，疾病史：无疾病史，外伤史：否认外伤史，过敏史：无。

辅助检查：

2023-3-23 血清电解质6项（K 、Na、Cl、Ca、Mg、P)测定: 钾 5.13(mmol/L)，钠 131.5(mmol/L)↓，钙 1.95(mmol/L)↓，磷 1.39(mmol/L)↓，镁 1.06(mmol/L)↑，氯 102.0(mmol/L)，示低钠、低磷、低钙血症；

2023-3-24 血清免疫全套(5项IgG、IgA、IgM、C3、C4)测定: 免疫球蛋白G 2.84(g/L)↓，免疫球蛋白A 0.20(g/L)，免疫球蛋白M 0.52(g/L)↑。

2023-3-22 胸部CT: 前纵膈占位、考虑肿瘤性病变；双肺多发结节，转移待排；双肺背侧少许炎症。

2023-03-27 进行骨髓穿刺和皮肤和皮下组织的活组织检查，在患儿皮肤组织活检结果示上皮内及上皮下可见朗格汉斯组织细胞聚集，免疫组化结果为BRAF V600E(+),CD1a(+),CD68(+),Ki67(+约70%),Langerin(+),Lysozyme(+)。

2023-03-27 骨髓细胞学检查4项(血液内科): 髓象增生，粒细比例增高，红系增生减低。

2023-03-30 肝、脾彩超：肝内多发稍高回声团。超声示腹腔积液

2023-03-22 胸部CT: 腹部外形稍显膨隆，部分肠间隙显示增宽。

2023-04-04 腹部彩超：腹腔积液

诊断：朗格汉斯组织细胞增生症；新生儿败血症；新生儿低蛋白血症；新生儿低钠、低钙、低磷血症；血小板减少。

用药治疗：

外涂百多邦软膏和乳酸依沙吖啶溶液；

口服果糖二磷酸和葡萄糖酸钙；

静脉滴注美罗培南、苯唑西林钠、万古霉素、甲强龙抗炎；

予以输注免疫球蛋白、白蛋白、新鲜冰冻血浆支持治疗；

呋塞米利尿等。

专科护理评估结果表

生理系统评估

生命体征

T:38.2℃，R:42次/分，HR:136次/分，BP:81/46mmHg。

免疫系统

全身可见较密集已结痂紫黑色皮疹，高出皮面，部分结痂已脱落，结痂脱落处为淡红色斑疹，口腔黏膜及会阴部可见黑色皮疹，会阴部及四肢水肿

呼吸系统

双肺呼吸音粗，双肺多发结节

神经系统

神志清楚，反应一般

循环系统

卵圆孔未闭 ，房间隔小缺损，三尖瓣少量反流；

消化系统

腹部外形膨隆，肝肿大，腹腔积液，大便次数增多，吃奶欠佳，存在喂养不耐受情况

专科护理评估

儿童静脉血栓评估

3分，低风险

营养风险筛查

BMI18,正常

压疮的风险

26分，低风险

NIPS疼痛评估

2分，轻度疼痛

Barthel指数评定

0分，完全依赖

护理问题

1. 体温过高：与炎症反应，免疫反应有关

2. 皮肤完整性受损：与大面积皮疹，及皮疹破溃，渗液有关

3. 营养失调：与口腔黏膜皮疹破溃，进食差，喂养不耐受有关

4. 水肿：与低蛋白血症有关

护理措施

1. 发热护理

（1）给予Q4h监测体温,同时要注意发热类型、程度。

（2）发热时要注意患儿生命体征的变化，观察是否出现寒战、关节肿痛及意识障碍等伴随症状。

（3）可选择物理降温或药物降温等降温方式，降温30分钟后复测体温，并做好记录和交接班。

（4）发热出汗时，及时更换治疗巾或者包被。

2. 皮肤完整性受损：

（1）实行保护性隔离

患儿全身皮肤可见较多已结痂紫黑色皮疹，高出皮面，结痂脱落处为淡红色斑疹，头面部及四肢掌跖密集黑色血疱血痂，其中部分有脱屑, 有渗出倾向，可能有继发感染的危险性。

因此, 患儿床上用品消毒后每日更换，若污染潮湿及时更换。床旁备手套，单独体温计和治疗车。每次进行各种操作时戴手套，提醒床旁检查医技人员戴手套，并消毒拍片板、B超探头和心电导线等。

（2）皮疹护理

①每班观察记录皮疹情况，若出现皮疹破溃、颜色变化及范围扩大，应及时告知医生，进行对症处理。

②遵医嘱皮疹处外涂百多邦软膏，血疱结痂处外涂乳酸依沙吖啶溶液，先用生理盐水棉签清洗，再轻柔涂抹，尽量保持湿润，3次/d涂抹。

③选择完好无破损皮肤进行穿刺，以免引起穿刺部位皮肤感染，尽快完成PICC置管，减少穿刺，增加感染的机会。

④皮疹结痂后，不能强行剥脱，让其自然脱落，创面加大，增加感染的风险。

⑤勤换纸尿裤，减少会阴部皮疹受湿热、尿液刺激。足部血氧探头缠戴处用无菌纱布包裹，避免摩擦压破皮疹。用无菌纱布包裹手部，避免患儿抓伤皮肤，以减少摩擦, 减轻疼痛。

⑥该患儿有口腔黏膜皮疹，采用生理盐水和大扶康溶液交替口腔护理, 3次/d, 并随时观察口腔牙龈情况。如有异常及时处理。

3. 营养失调

（1）患儿胃肠道受累, 时常腹泻, 吸收不好，应少量多餐喂养，更换为去乳糖奶。

（2）喂养过程中评估喂养耐受情况：观察腹胀程度变化，胃排空情况等。

（3）每班测量腹围并记录，观察有无腹胀及肠鸣音。

（4）如出现呕吐及溢奶，应头偏向一侧，及时清除奶液，更换包被，保持床单位清洁，记录呕吐物的颜色、性状、量等。体位干预，抬高床头，餐后侧卧位。

（5）该患儿有口腔黏膜皮疹，可予以鼻饲喂养，或给予静脉营养。

4. 水肿护理

患儿是由于低蛋白引起的水肿，每日测体重一次，每两小时更换体位一次，防止体位性水肿。遵医嘱输注免疫球蛋白、白蛋白，并予呋塞米利尿治疗，每日准确记录出入量。

小结

患儿所患一种罕见的疾病，应积极配合各种检查和会诊，帮助尽快确诊。合理评估，根据评估结果，并与医生的治疗方案，组织讨论，制定了详细的护理计划，认真落实和不断改进，并根据合理的谨慎措施转变。注意控制和预防感染，促进患儿健康，提高患儿家属的满意度。

【参考文献】

[1]朱慧敏.1例朗格汉斯细胞组织细胞增生症患儿的护理[J].中国临床护理,2013,5(02):182-183.

[2]任芳菲,徐祁新.3例朗格汉斯细胞组织细胞增生症患儿行肝移植的术后护理[J].中华护理杂志,2021,56(11):1633-1637.

[3]邓绍阳,杨海霞,旷文勇,张本山,宋娜,郑敏翠.儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床及BRAF基因突变研究[J].中国小儿血液与肿瘤杂志,2022,27(06):395-398.

[4]姚兴凤, 王响, 王琳, 等. 儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症345例临床病理和超微结构[J].中华护理杂志,2019,48(1):17-21.DOI:10.3761/j.issn.0254-1769.2012.11.026。

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