仅供医学专业人士阅读参考
中年男性，近期咳嗽、咯血并且症状逐渐加重，病因竟是他既往的先天性心脏病。究竟是怎么一回事，故事从这里开始……
病例资料
现病史：数年前无明显诱因出现咳嗽、伴小咯血、低烧，就诊于当地医院行心脏彩超示膜周型室间隔缺损、艾森曼格综合征（ES），给予对症支持治疗后症状较前好转，近期无明显诱因上述症状加重。
艾森曼格综合征（ES）：得名于奥地利外科医生Eisenmenger，他在1897年首次报道了“存在严重室间隔缺损的解剖结构异常”的情况。艾森曼格综合征是成年先心病中最为严重的肺动脉高压类型，这些患者在疾病早期主要表现为左向右分流，而随着肺动脉压力进行性增加，就会由左向右分流进展为双向分流甚至以右向左分流为主，如任其持续发展将导致全身血压不足、肺血管病理性改变，具有显著升高的死亡风险。ES主要包括房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭和某些复杂先心病。
既往史：患者无高血压、糖尿病、冠心病等慢性病病史，既往从不吸烟，少量饮酒。
咳嗽、低烧、咯血的症状，会和患者的先心病有关吗？患者是否存在感染？一切的疑惑都要检查结果出来才能解答了。
辅助检查：
胸片显示明显的右上肺叶实变；
胸部CT显示右侧肺门肿块伴肺梗死，肿块阻塞右肺动脉（图1）；
图1 胸部CT示右肺门腔内肿块伴肺动脉闭塞所致的肺梗死
图2 抗菌治疗前PET-CT图像
PET-CT引导下行支气管内超声（EBUS）活检，病理仅显示炎症改变。
反复血清和尿液培养均阴性，从最初就诊时采集的样本中最终检出肺炎链球菌尿抗原阳性。
血清学显示C反应蛋白水平为29mg/L，白蛋白水平为30g/L，血红蛋白为243g/L，血小板计数85×10 9 /L，白细胞计数正常。
超声心动图显示右心室壁厚度轻度增加7mm，右心室腔扩张，估计右心室收缩压为123mmHg（参考值10～20mmHg）。肺动脉瓣最大压力梯度为5mmHg。多普勒检查显示大面积非限制性膜周室间隔缺损伴低速双向血流，最大流速为0.7m/s。
诊断：艾森曼格综合征合并肺梗死。
由于患者EBUS活检显示肺炎链球菌尿抗原阳性，细胞学上缺乏恶性肿瘤的证据，因此考虑到脓毒性过程引起急性肺动脉血栓的可能性，结合患者心脏彩超结果，考虑由于心脏内结构异常导致的长期肺动脉高压。进而引起肺动脉血栓感染。
诊断明确，治疗有的放失。患者接受了长疗程的复方阿莫昔拉夫治疗，临床症状得到明显改善，PET-CT图像较前变化明显（图3）。
图3 抗菌治疗8个月后，PET-CT图像
6个月后再次复查胸部CT显示右上肺叶动脉外观稳定。此后的5年到至今病情稳定。
病例分析
分析1：ES患者早期表现为活动耐力就会出现下降，如活动后出现呼吸困难、乏力、头晕、胸闷等症状。而到了疾病后期，则会出现凝血功能和血小板数量、结构异常，容易形成血栓，如肺动脉血栓形成。研究显示，近端和远端肺动脉血栓形成的患病率分别为21%和43%，因此，因艾森曼格综合征引起的肺动脉血栓对临床医生来说是一个具有挑战性的诊断。
分析2：血栓感染被认为是继发于菌血症，而菌血症通常是未知的，可能是由沙门氏菌、葡萄球菌、胃链球菌和链球菌引起的。对于使用抗生素仍出现持续菌血症或持续发热的患者，临床医生应怀疑局部区域可能存在未得到充分治疗的残留细菌。在这种情况下，PET-CT可用于确定感染部位在我们的病例中，反应性血栓通过PET-CT显像快速识别，并且显示出对抗生素治疗有很好的反应。
分析3：值得注意的是，慢性血栓栓塞性肺高血压患者需终生抗凝，但合并矛盾性栓塞的艾森曼格综合征以及合并肺动脉原位血栓形成的患者需酌情抗凝治疗。
小 结
通过上述病例我们可以看出，对于已知血栓形成的急性菌血症患者，在鉴别诊 断时应考虑 感染性血栓形成，感染血栓对长期抗生素治疗反应良好。由于出血的风险，目前不建议艾森曼格综合征合并慢性血栓形成的患者进行抗凝治疗。
参考文献
Allan L, Shanks AM, Polkey M. Lung infarction secondary to infected pulmonary arterial thrombosis in a patient with Eisenmenger's syndrome. BMJ Case Rep. 2023 Dec 11;16(12):e257803.
本文转载自：医学界呼吸频道
责 任编辑： 肖潇
*"医学界"力求所发表内容专业、可靠，但不对内容的准确性做出承诺；请相关各方在采用或以此作为决策依据时另行核查
热门跟贴