20岁青年突然瘫软，为啥？|低钾|横纹肌|甲状腺|瘫软|红细胞|血清|血症

作者 | 王彦平丁弘

单位 | 天津市宝坻区人民医院检验科

前言

20岁青年身材高大，阳光帅气，操场运动时突然摔倒，全身瘫软，经同学搀扶起身，仍无力行走，休息8个小时未缓解，这是怎么回事？

案例经过

患者男，20岁，学生，发育正常。于入院前8小时活动中出现四肢无力，双下肢为著，致跌倒。症状持续并进行性加重，无肢体麻木、颈部疼痛、言语不清、吞咽困难、恶心呕吐和视物异常等。查体无特殊，既往体健，无遗传病史。

患者在我院急诊查血钾为2.28mmol/L,以“低钾血症”入院。查电解质、肝功能、肾功能、心肌酶、血糖、血脂、血气、血常规、CRP、血涂片、网织红细胞、尿常规、便常规、甲功、降钙素原、皮质醇、促肾上腺皮质激素、血沉、凝血功能、血渗透压和24小时尿钾。除低血钾外，尿酸和CK增高，余基本正常。甲状腺超声示甲状腺实质回声不均匀，左右叶结节。泌尿系超声和胸部CT无异常。

图1 患者生化结果

图2 患者血钾结果

对于这个病例，该怎样考虑诊断呢？主要有以下几种相关疾病：

①甲亢性低钾：高浓度甲状腺激素可通过上调Na+/K+-ATP酶功能导致K+内流增加及内向整流钾通道基因缺陷导致K+外流减少，造成低钾血症，可随甲亢痊愈而消失[1]；

②低钾性周期性麻痹：一种以反复发作的低钾血症及骨骼肌驰缓性瘫痪为特征的常染色体显性遗传病，发病率约1/10万，多见于10~20岁男性，有家族聚集性，但也有散发[2]，发病急，经补钾治疗预后良好，严重者若抢救不及时可导致呼吸肌麻痹、心律失常而危及生命[3]；

③格林-巴利综合症：由免疫反应引起的急性炎症性周围神经病，表现为肌肉力量减弱，对疼痛敏感度降低，出现戴手套和穿袜子感觉，可在数日内症状进行性加重，通常有前驱感染，发病1周后脑脊液有蛋白-细胞分离现象[4]；

④急性脊髓炎：急性感染后引起的自身免疫反应所致的脊髓病变，可有肢体运动、感觉障碍及尿便功能障碍[5]。

临床经综合分析病史、症状和检查结果，最终诊断为低钾性周期性麻痹。本病有如下特征：①突发软瘫，以双下肢为主，严重者可累及呼吸肌；②肌力下降，肌张力低下；③发作期至少一次血清K+＜3.5mmol/L，间歇期正常；④补钾后症状迅速缓解。特异性心电图（低T波、QT间期延长和U波）也有助于诊断[6]。本病有自限性，一般持续数小时，个别可长达几天。

予吸氧改善组织氧合、补钾改善肢体乏力、补液及口服碳酸氢钠碱化尿液预防横纹肌溶解后肾损伤等对症治疗后，血钾恢复正常，4天后症状好转，自动出院。出院医嘱：①避免高糖饮食、剧烈运动和情绪波动，观察排尿情况，如有尿色加深，及时就诊；②定期复查腹部超声、甲状腺超声、电解质、甲功和心肌酶谱；③备口服补钾剂，遇肢体乏力及时补钾并就诊，避免高空作业和驾驶等危险操作。

图3 患者出院前电解质、肾功能和心肌酶结果

案例分析

钾的生理功能是维持细胞的新陈代谢、调节渗透压、酸碱平衡和神经肌肉的应激性等，主要由肾排出。体内98%的钾分布在细胞内，细胞内、外的钾相差30～50倍，这种浓度差距主要依赖于细胞膜上的Na+/K+-ATP酶，它以3:2的比例将Na+转运出细胞并将K+带入细胞内。

低钾血症按病因可分为三种：①缺钾性低钾：摄入不足、胃肠道丢失和肾脏失钾；②转移性低钾：体内总钾量正常，但细胞内钾增多，血清钾浓度降低；③稀释性低钾：多见于水潴留，细胞外液增多。低钾性周期性麻痹属于第②种。

低钾性周期性麻痹的发病机制尚不明确，研究显示约70%为钙离子通道病变，10%为钠离子通道病变[7]，其余不明。患者肌细胞静息膜电位水平升高，细胞处于持续去极化状态，动作电位阈值升高，肌细胞兴奋性下降[6]。

本病例中为什么出现CK升高呢？研究表明，血清CK升高与血清K+降低呈正相关，可能与下列因素有关：低钾造成细胞膜功能状态改变，增加肌细胞膜通透性，并有肌纤维受损，导致肌酶渗出细胞而使血清CK增加[6]。

出院医嘱中“观察尿色”是什么意思？严重的低钾可导致横纹肌溶解，肌细胞内的肌红蛋白释放入血，形成肌红蛋白尿，堵塞肾小管，造成急性肾损伤。因此，如发现尿色加深或茶色尿，要警惕肌红蛋白尿[8]。碱化尿液可减少肌红蛋白在肾小管沉积，减轻肾损伤。

总结

本病患者有什么需要注意的吗？很多因素可触发低钾性周期性麻痹：①严重呕吐、腹泻失钾；②高糖饮食或输注葡萄糖，尤其是同时应用胰岛素，因为高胰岛素水平会促进糖原合成，需要K+随葡萄糖进入细胞内，并能增强Na+/K+-ATP酶活性；③剧烈运动和情绪激动，肾上腺素分泌增多，促进K+进入细胞内；④应用利尿剂尤其是噻嗪类，可减少远曲小管对Na+的重吸收，使Na+-K+交换增加，K+从尿中排出增多；⑤库欣综合征和原发醛固酮增多症，都可促进肾排K+；⑥代谢性或呼吸性碱中毒或酸中毒恢复期，PH每升高0.1，血清K+下降0.7mmol/L；⑦输入冷冻洗涤红细胞，红细胞失钾50%，进入人体后血清K+迅速进入细胞内；⑧棉籽油或氯化钡中毒，K+流出通道被阻止，但Na+/K+-ATP酶活动正常[9,10]。

参考文献

[1]黄展辉,高荣光,郭晶晶.131I治疗甲亢合并低钾性周期性麻痹31例临床分析[J].福建医药杂志,2019,41(2):65-67.

[2]王衡,钟敏.原发性低钾型周期性麻痹分子遗传学及其治疗的研究进展[J].山东医药,2021,61(25):108-112.

[3]秦文玉,刘翔,孔质彬,等.低钾性周期性麻痹临床特点分析[J].系统医学,2018,3(12):12-15.

[4]吴昊嘉.格林-巴利综合征合并肾病综合征及非器官特异性自身抗体阳性研究进展[J].实用医院临床杂志,2023,20(3):170-173.

[5]韦小玉,梁朝莹,韦建华.神经节苷脂联合甲基强的松龙治疗急性脊髓炎临床疗效观察[J].实用医院临床杂志,2023,20(3):75-78.

[6]吴美娜,陈晓瑜.50例低钾性周期性麻痹患者的肌电图表现[J].现代电生理学杂志,2020,27(1):27-28.

[7]周少碧,邱俊霖.低钾性周期性麻痹研究临床特点研究进展[J].世界最新医学信息文摘（连续型电子期刊）,2021,21(1):100-101.

[8]韩荣凤,江霞.低钾血症与横纹肌溶解综合征[J].黑龙江医学,2021,45(1):103-105.

[9]杨晓瑞,向茜.低钾血症的病因及临床诊治[J].医学理论与实践,2019,32(24):3959-3962.

[10]顾小平.低钾血症相关内分泌代谢疾病的治疗分析[J].临床医药文献电子杂志,2020,7(54):28,30.

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