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寰椎枕骨化+颈2-3先天融合

寰枢椎脱位（Atlantoaxial dislocation，AAD）常伴有复杂的颅椎交界处畸形，并具有显著的神经功能恶化风险。根据病因，AAD可分为创伤性、特发性和畸形相关三大类。 北医三院王圣林教授团队将合并有寰椎枕骨化+颈2-3先天融合的寰枢椎脱位命名为“三明治”型寰枢椎脱位。先天性颈2-3融合通常会导致邻近节段的应力增加，合并有寰椎枕骨化增加了ADD发生风险；此外“三明治”型寰枢椎脱位常合并椎动脉走行异常，给手术治疗带来一定困难。该论著回顾性研究70例“三明治”型寰枢椎脱位患者临床资料，描述了相关的临床特征和详细的手术治疗。

图1 “三明治”型寰枢椎脱位示意图

研究方法

纳入标准为诊断为伴有寰椎枕骨化+颈2-3先天融合的AAD。AAD的诊断是基于颈椎动力位X线片和CT扫描测量，寰齿间隙ADI成人＞3毫米，儿童＞5毫米（＜18岁）。ADI从寰椎前弓到齿状突测量。所有纳入患者均行手术治疗，如果患者没有接受手术治疗，或者没有影像学资料和临床随访信息，则排除在外。

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手术方法

图2

根据北医三院颅椎外科团队相关研究：

1.寰枢椎不稳：动力位X线可复位，后路内固定+取髂骨植骨；

2.可复性寰枢椎脱位：全麻下大重量颅骨牵引可复位，后路内固定+取髂骨植骨；

3.难复性寰枢椎脱位：全麻下大重量颅骨牵引不可复位，仰卧位经口咽入路松解+后路内固定、取髂骨植骨；

术后不常规使用颈托固定，除非患者脱位严重或术中出现弹性粘滞固定，术后需要Halo-vest支架额外固定直至骨性融合（约3个月行CT检查评估）。

统计学分析

所有影像学表现、临床特征、手术细节和治疗结果均采用频率和描述性统计进行分析。

临床表现

1.70例患者平均年龄42.2岁（范围：5-77岁）；其中男性36例，女性34例；

2.58例患者（82.9%）患有脊髓受压损害，日本骨科协会（JOA）评分为4-16（平均：12.9）。颅内神经病变10例（14.3%）。发病年龄以31~40岁最多（24例，34.3%）。

3.70例患者均接受手术治疗，55例单纯后路手术，15例仰卧位经口咽入路松解+后路内固定手术。无脊髓或椎动脉损伤。并发症4例（5.7%），其中伤口感染1例，螺钉松动1例，球麻痹2例。

4.在58例颈脊髓受压损害患者中，术后平均JOA评分从12.9增加到14.5。平均随访时间50.5个月（24-120个月）。70例患者在最后随访时均实现寰枢椎骨性融合。

影像学表现

1.所有患者均存在“三明治”畸形，包括同时存在寰椎枕骨化+颈2-3先天融合和AAD。

2.影像学表现为脑干及/或颈髓受压（58例，82.9%）、脊髓空洞症（16例，22.9%）、Chiari畸形（12例，17.1%）、颈椎管狭窄症（10例，14.3%）、高肩胛骨畸形（1例，1.4%）、齿突小骨（1例，1.4%）、寰椎发育不良（1例，1.4%）。

3.27例患者行椎动脉造影检查，出现椎动脉异常14例（51.9%）。

包括椎动脉缺如（9例10侧），椎动脉弯曲（5例9侧），节段型椎动脉（5例8侧）（图5），椎动脉高跨（2例2侧），椎动脉发育不全（1例1侧），窗口型椎动脉（1例1侧）。

图3 51岁，男性，三明治型AAD，ADI = 5.5 mm;b CT示C1-2关节突改变（由水平向垂直倾斜）；c、d MRI显示C2 ~ T2 脊髓空洞和Chiari畸形；e C2椎板螺钉和椎弓根螺钉固定3年随访x线片（侧位）；f 3年随访CT显示枕骨与枢椎融合；g和h: 3年随访MRI显示Chiari畸形和脊髓空洞减小。

图4 44岁女性，术前x线片显示三明治型AAD，C1枕骨化，C2-3和C5-6先天融合。b-d术前CT显示C2左侧椎弓根可容纳3.5 mm螺钉（c），右侧椎弓根“薄”且存在椎动脉严重内移。e齿状突进入枕骨大孔，ADI异常（10 mm）。f.术前正中矢状位CT扫描。术前MRI显示脊髓严重受压。h.术中：左侧C2椎弓根螺钉+钢板与枕骨连接；右侧C2椎板螺钉。在枕骨和C2椎板之间桥接取髂骨片状松质骨植骨。i.术后x线片（AP）。j.术后x线片（侧位）。k.术后MRI显示减压充分。l.术后CT（4个月后）证实枕骨与C2完全复位并骨性融合。m.术后CT显示C2椎弓根螺钉+右侧C2椎板螺钉。

图5 CTA显示椎动脉异常（节段型椎动脉）。a、b、c：左外侧、左后斜位、后视图；蓝色箭头示左VA在C1弓下弯曲异常。d、e、f：VA右侧视图；空白箭头显示右VA在C1弓下也弯曲

讨论：“三明治”型寰枢椎脱位的特点

1.往往造成严重的颈脊髓压迫损害；

2.与非“三明治”型AAD患者相比，该类患者常具有更大的ADI值；

3.与非“三明治”型AAD患者相比，该类患者容易合并颅底凹陷、继发性Chiari I型畸形和脊髓空洞症；

4.最常见的发病年龄为31~40岁（24例，34.3%），低于典型AAD（40~49岁）和齿突小骨患者（41~50岁）。这与寰枢关节生物力学应力的增加相关；

图6

5.72.4%的患者表现出神经系统改善，低于典型AAD患者的恢复率（84.1%）；

6.很多患者C2椎弓根直径狭小，容易出现难以置入C2椎弓根钉情况；

7.容易出现椎动脉发育不全、椎动脉弯曲畸形、窗口型椎动脉、椎动脉高跨等，因此术前CTA非常重要；

8.由于寰枢关节应力增加，出现内固定失效的几率相对较高。

本文来源：虎虎脊柱文献

责任编辑： 向宇

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