1月26日11点，首都儿科研究所普通（新生儿）外科诊室逐渐安静下来，主任医师李颀在等最后一位预约患者。

“李叔叔，我在门外都等着急了。”

李颀看了一眼电脑屏幕的患儿姓名，又打量了一下眼前的帅小伙，“你是？你是小远。”

男孩一把拽下口罩，露出两排白牙。站在身后的父亲这时才走上前，像是要给李颀一个惊喜，“李主任，您也认不出孩子了吧？这半年来，他体重长了22斤，个头长了8公分。”

李颀翻看小远的血常规结果和超声报告，高兴地说：“指标结果都正常，这次是真的踏实了。”

去年五一假期，11岁的小远因腹胀、呕吐到首都儿科研究所急诊就诊，当时他四肢如柴、肚大如斗、脸色蜡黄，检查提示“结肠异常扩张、内含大量粪便”。接诊医生经过仔细询问，才得知小远出生后就有胎粪延迟、腹胀的症状，一直在当地医院就诊，给予通便治疗后就能缓解。十多年来，小远每天都要使用开塞露，隔几天就要灌肠，家长也没有给予重视，更没有意识到孩子存在的长期排便困难和营养不良的问题。

高度腹胀

小远入院后，医生考虑到他存在先天性巨结肠合并肠炎，当即给予禁食禁水、抗感染、灌肠和肛管减压等保守治疗。但由于痉挛肠管较长、扩张肠管内容物过多，导致排空不畅，洗肠效果不佳。两天后，小远出现了腹胀加重、端坐呼吸、感染指标升高。普通（新生儿）外科副主任李颀仔细查看后，评估小远病情危重，存在早期感染中毒性休克（巨结肠危象），感染来源是异常扩张的结肠和肠内容物，手术刻不容缓，决定在当天也就是5月6日进行急诊手术。

ct 示大量粪便和扩张结肠

小远的腹部异常膨隆，微创治疗无法起效，李颀决定采用开放手术。术中可见直肠乙状结肠痉挛狭窄，降结肠、横结肠、升结肠至回肠末端均扩张肥厚，内含大量恶臭粪便。如果切开肠管减压，大量粪便就会外溢腹腔，导致更加严重的感染，进而危及生命。而全结肠切除虽然可以保命，但对于11岁的孩子来说，回肠肛门吻合的生活质量较差，会影响他今后的正常生活。

手术过程

术中可见狭窄段和扩张段

切除肠管

因此，李颀决定先将全部粪便集中在横结肠远端和降结肠，并封闭此段肠管的两端，将其一 并切除，避免粪便外溢，再进行双腔造瘘，一端为回肠远端，保证排气排便，另一端为横结肠，使得造瘘期间升、横结肠肠液能够排出，减压肠管，期待其宽度回缩、功能恢复，在根治术时可以保留。3个半小时后， 手术顺利结束，切下的装满粪便的肠管足有8公斤重，术后5天，小远恢复正常进食，并于6月2日出院。

2023年9月，小远回到医院完成腹腔镜下巨结肠根治-升结肠翻转肛门吻合术，术中可见既往扩张结肠直径缩至一半、形态良好，因此成功保留了20cm结肠，以保证未来的生活质量。

患儿现状

李颀表示，随着经济社会发展，大龄儿童巨结肠危象已经极其罕见。当先天性巨结肠患儿进展到巨结肠危象状态时，由于全身感染重，死亡率极高。此次治疗充分体现了我所危重症患儿的救治能力和高超的手术技术，术中个体化灵活采用回肠-横结肠双腔造瘘为患儿保留足够的结肠，大幅度提高患儿的预后，该技术在国内处于领先水平。

文 | 李颀、周瑞洁

摄 | 普通（新生儿）外科提供

编辑 | 宣传中心 郝洁

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