大约40年前疯牛病的发现永远改变了我们对生物学的理解。

有史以来发现的最可怕的疾病之一是疯牛病，这是一种致命的朊病毒传播疾病，于20世纪80年代出现在动物身上，在20世纪90年代末疫情爆发的高峰期导致200多人死亡。今天你已经很少听到关于疯牛病的消息，但威胁仍然存在。这个噩梦细菌是这样的。

1986年，英国的农民开始报告他们的一些奶牛有奇怪的行为。受感染的牛行走和站起都有困难。它们也开始表现得越来越紧张，有时甚至表现得暴力（因此有了“疯牛”的绰号）。在这些症状出现后的几周到几个月内，奶牛就会死亡。随后的尸检显示，它们的大脑有一种明显的破坏模式，其特征就是微小的“洞”，在显微镜下看起来像海绵一样。很快，这种疾病有了一个正式的名字：牛海绵状脑病，简称BSE。许多专家很早就注意到疯牛病与绵羊和山羊的一种众所周知的致命疾病 —— 痒症 —— 有着密切的相似之处。

疯牛和死牛继续在英国堆积，美国等国家迅速禁止进口英国肉。英国政府也采取措施遏制疫情，扑杀了数百万头被认为有危险的牛，尽管官员多年来一直否认疯牛病对人类构成任何威胁。然而，1995年，19岁的英国居民斯蒂芬·丘吉尔（Stephen Churchill）成为第一个已知的克雅氏病（vCJD） —— 人类疯牛病 —— 的病例和后来的死亡病例。

疯牛病、痒病和vCJD背后的罪魁祸首不同于以前见过的任何致病因子：一种僵尸状的蛋白质，或称朊病毒。哺乳动物自然携带一种无害形式的朊病毒蛋白，尽管直到今天我们还不确定它的作用。但朊病毒蛋白可以变形成错误折叠的形式，将正常的朊病毒转化为更多的自身。随着时间的推移，这些有害蛋白质的指数级积累会破坏大脑。言语不清、协调性丧失和痴呆等症状的出现可能需要几年到几十年的时间，但一旦出现，死亡就不可避免地随之而来。

我们知道一些朊病毒疾病，比如痒病，已经有一个多世纪了，尽管当时的科学家还没有弄清楚是朊病毒引起的。通常，这些疾病是自发出现的，或者是通过遗传突变出现的，这些突变使我们的朊病毒容易错误折叠。像人类库鲁病这样的疾病也告诉我们，朊病毒在某些情况下是可以传播的，众所周知，库鲁病毒通过巴布亚新几内亚福尔人中已故家庭成员及其大脑的同类相食而臭名昭著地传播。但疯牛病恐慌证明，动物的朊病毒有时会完全引发另一个物种的疾病 —— 尽管在这种情况下并不容易。

由于在英国特别普遍的工业做法，最初的疯牛病爆发传播得很远很远。由于该地区大豆价格上涨，许多农民用价格较低的饲料喂养奶牛，这些饲料可能含有其他牲畜的聪明残留物，包括可能被感染的羊和牛。然后，人们通过食用含有疯牛病牛的被污染的脑和脊髓组织的肉而感染。朊病毒对大多数常规形式的去污具有天然抗性，这一事实有助于这些传播链。

但幸运的是，大豆和其他饲料在包括美国在内的其他地方都非常便宜，这意味着这种方法从未在全球流行起来。到20世纪90年代中期，英国正式禁止了这种做法，其他大多数国家最终也都禁止了。在疯牛病流行的头几年里，英国记录了大约18万例疯牛病病例，但没有其他国家报告过如此大规模的疫情（一些科学家认为，像法国这样的国家经历的病例比报道的要多得多）。即使在英国，每年的疯牛病病例也很快急剧下降。

尽管如此，在疫情被识别和控制之前，数百万头感染疯牛病的牛可能已经进入了食品供应。许多科学家担心，人类中出现新的vCJD病例可能会在几年内爆炸。但我们很幸运。迄今为止，只有来自十几个国家的约230例vCJD病例报告，其中大部分来自英国，每年新病例的高峰是在1999年。

后来的研究表明，我们从受感染的牛肉中感染vCJD的风险，在很大程度上受到我们的基因的影响，只有一小部分人携带特定版本的朊蛋白基因，这使得他们特别容易受到感染。尽管朊病毒非常可怕，而且普遍致命，但人类感染任何类型的朊病毒疾病仍然非常罕见。

这并不是说疯牛病和vCJD的爆发没什么大不了的。疯牛病的出现永远地改变了肉类行业的做法，几乎可以肯定是向好的方向发展（其他广泛采取的措施包括禁止用牛的大脑和脊髓组织来喂养人类）。这也是为什么在20世纪80年代和90年代，人们在英国和邻近国家被禁止献血的原因（几例vCJD可能是由输血引起的），尽管美国和加拿大等国家现在开始取消这些禁令。虽然朊病毒是在危机爆发前才被发现的，但媒体和公众的关注为破译这些神秘的疾病病原体提供了大量资金。

关于朊病毒，我们仍有新的发现，包括最初疯牛病爆发的可能起源（也许一直是羊）。我们从研究它们中获得的知识帮助科学家更好地了解阿尔茨海默氏症和帕金森症等神经退行性疾病。一些科学家，包括一位发现朊病毒的诺贝尔奖得主，甚至认为阿尔茨海默病和类似的疾病应该被视为朊病毒疾病的一个分支。

虽然“疯牛病”被打败了，但它并没有消失。就像人类和典型的克雅氏病一样，牛也有自己的散发性疯牛病，很少会突然出现。即使在今天，各国仍然必须报告并积极控制这种形式的偶然病例。还有一种不太可能但确实存在的可能性，即vCJD的延迟病例最终会出现在与最初受害者基因组成不同的人群中，或者可能会发现其他意想不到的vCJD来源。例如，2018年，纽约的医生报告了一起由松鼠肉引起的vCJD潜在病例（然而，外部朊病毒专家一直对这种联系持怀疑态度）。此外，还有其他罕见的朊病毒传播途径，比如实验室里的针扎事故。

朊病毒在其他动物中也仍然是一个重要的公共卫生威胁。在鹿、驼鹿和麋鹿中，它们会导致慢性消耗性疾病，这种疾病在20世纪60年代首次被发现。尽管慢性消耗性疾病在美国的总体流行率仍然很低，但它可以在养殖鹿中引起大规模爆发，并且有证据表明这种疾病将继续扩大并到达该国的新地区（与疯牛病和CJD不同，慢性消耗性疾病的朊病毒似乎更容易在鹿之间传播）。到目前为止，没有确凿的证据表明慢性消耗性疾病可以感染和使人类生病 —— 至少现在是这样。

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