嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质或交感/副交感神经节的嗜铬组织,持续或间断地释放大量的儿茶酚胺。嗜铬细胞瘤的临床表现、个体差异甚大,患者在围术期易出现血流动力学不稳定,合并有高血压危象、恶性心律失常、多器官功能衰竭等并发症。因此,这类患者的麻醉管理难度非常大,需要熟练的麻醉技术以及术中管理和判断能力。今日分享一例嗜铬细胞瘤患者麻醉管理的病例,希望对大家有所帮助。

病例摘要

患者,女性,64岁,身高155 cm,体重55 kg。

主诉:发现右肾门旁肿物3个多月。

主要诊断:右肾门旁肿物。

合并症:阵发性高血压5年、冠状动脉粥样硬化性心脏病6年,心功能Ⅱ级、高脂血症6年、失眠、便秘,其他无特殊。

术前评估

体格检查神清状可,查体合作,专科体格检查无特殊。血压125/87 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),心率78 次/min。

实验室检查

血生化:血糖(Glu)6.42 mmol/L;血常规、尿常规等无特殊。

麻醉评估:非困难气道;马氏分级Ⅱ级;张口度>3级;甲颏距>3指。

辅助检查:MRI提示,右侧脊柱旁肾门前内侧肿物;增强CT提示,右肾门前内侧(脊柱旁)实性肿物,呈明显不均匀强化,神经源性肿瘤不除外。心电图正常。

此患者未见明显全身麻醉禁忌证。

问题1:本例患者是否可以诊断为嗜铬细胞瘤?

嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质或交感/副交感神经节的嗜铬组织,持续或间断地释放大量的儿茶酚胺。

临床表现

①心血管系统:高血压(持续性/阵发性),血压正常(约10%),体位性低血压(12%),窦速、房性或室性早搏、快速性室性心律失常等,心肌病,心肌肥厚,心脏扩大,心衰。

②代谢方面:基础代谢率增高,体型消瘦。血糖升高 (约40%) ,糖耐量减低,肢体末梢冰凉,乳酸增高。

③神经系统:焦虑、紧张等(20%~40%),头疼 (60%~90%),头晕、易出汗、脸色苍白或潮红、困倦等症状。

④其他症状:恶心、呕吐、腹泻、便秘、腹痛等。

本例患者呈阵发性高血压,存在血糖升高、焦虑紧张、便秘等症状,加上影像学检查结果,初步诊断为嗜铬细胞瘤。

问题2:如何进行术前准备?

①控制血压:中华医学会内分泌学分会指导意见建议:选择α1受体阻滞剂或非选择性α受体阻滞剂控制血压,一般服药2~4周,伴严重并发症者,术前准备时间相应延长。本例患者给予α受体阻滞剂、钙通道拮抗剂、儿茶酚胺合成抑制剂等药物控制心率和血压(盐酸特拉唑嗪19 d、酒石酸美托洛尔5 d)。

②扩大血容量:中华医学会内分泌学分会指导意见建议: 患者应增加液体摄入量,补充血容量,防止肿瘤切除后引起的严重低血压。本例患者鼓励多饮水,静脉补液扩容(19 d),注意监测患者血压情况。

③其他:嗜铬细胞瘤手术前要纠正患者的电解质紊乱、调整血糖、高盐饮食。

术前准备目标(表1)

表1 术前准备目标

麻醉手术过程

患者全身麻醉行经腹腹腔镜下右侧肾门旁肿物切除术入室后予常规心电监护,血压158/84 mmHg、心率70 次/min,予面罩吸氧,桡动脉穿刺。

麻醉诱导:咪达唑仑+舒芬太尼+依托咪酯+顺阿曲库铵,常规序贯诱导后顺利置入7#气管导管。

麻醉维持:全静脉麻醉维持,术中予以扩容+硝酸甘油控制血压。

麻醉记录单(图1)

图1 麻醉记录单

患者麻醉诱导后、探查肿瘤及夹闭静脉时共出现4次血压的剧烈波动,予以降压等对症处理后,血压随着肿瘤的切除逐渐恢复平稳,未出现严重低血压,手术过程顺利。术后拔出气管导管,入PACU。术中入量2800 ml(晶体2300 ml,胶体500 ml),术中出量700 ml (血液150 ml,尿量550 ml)。

最终病理结果显示,右肾门旁肿物为3.7 cm×3.0 cm×2.5 cm,考虑为肾上腺来源肿瘤。

预后:患者在PACU观察无不适后,安返病房,术后1周出院,恢复良好。

小结

嗜铬细胞瘤是一种少见神经内分泌肿瘤,其麻醉围术期管理难度大,如术前准备不充分,或未经系统治疗,手术麻醉风险极高。因此,麻醉医生要重视术前访视,发现端倪后,尽可能在术前明确诊断,并有针对性地做好术前准备,防患于未然。

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作者

杜亚婷

首都医科大学附属北京友谊医院麻醉科2020级规培住院医师

指导教师

冯忠

首都医科大学附属北京友谊医院麻醉科副主任医师

整理:仇俊鑫

审核:董晓慧