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层层剖析，精彩绝伦！
撰文丨王玉伟 金迪
01
门诊初遇
门诊患者爆满，护士努力喊着的“叫号再进、一室一患”沦为了背景音。
心内科大夫马修不得不加快效率，既要保证速度，还要注意质量。
“才26岁，怎么难受？”马修看着对面的小伙子，询问道。
“胸膛疼，憋得慌。”小伙子回答。
“多长时间了？”马修一边询问，一边敲击电脑。
“一天了。”
“什么时候疼？”
“不好说。”
“跑步、翻身、深吸气疼不疼？”
“不疼。”小伙子扭了扭身子，做了几个深呼吸后回答。
“最近发烧没？”
“没有。”
“以前有啥病？”
“毛囊炎、汗腺炎算不？”小伙子回答得有些生怯。
马修面无表情的看着小伙子，内心想着“你是在开玩笑吗，你咋不问青春痘算不算？”马修喜欢开玩笑，但现在显然不是时候，他最后问了一句：“你抽烟？”
小伙子闻了一下自己的衣服，不好意思的笑笑：“呃，有好多年了。”
“体温表到时间了，拿出来。”
“你看，我就说我不发烧。”
马修拿起听诊器在小伙子胸前听了几下，没有心动过速、心脏杂音、心包摩擦音。
“先去做检查。”马修已经开好检查，把就诊卡递给小伙子。
“这么快。”小伙子嘟囔着，有些不相信。
大约1小时后，小伙子又跟马修见面。
检查结果如下：心电图显示窦性心律、早期复极（图1）；血常规示白细胞13.3×109/L，中性粒细胞比例升高；C反应蛋白0.68 mg/dL（正常＜0.05 mg/dL）；血沉20 mm/h（正常＜14 mm/h）；高敏肌钙蛋白3300ng/L（正常＜34.2 ng/L）。
图1 心电图示窦性心律、早期复极
马修的面色不只是严肃，简直就是严峻：“心肌炎，住院吧。”
小伙子更是不敢相信。
02
错失良机
上了一天门诊，马修感觉嗓子都要冒烟了，还好接下来是休班，等到再上班时，马修已经元气满满。
马修问同事：“我那天上门诊收住院的小伙子呢？”
同事回答：“出院了。”
马修纳闷：“这么快？”
同事：“也不知道你在门诊咋跟他说的，他就不想住院。我们给查了心脏超声和冠脉造影（图2），都没啥事；查了炎症指标高一些，只能猜测是‘病毒性心肌炎’。让他查心脏磁共振，他不同意，现在也不难受了，然后就出院了。”
马修觉得诊疗过程非常仓促，没能完善检查、留有颇多遗憾。
图2 冠脉造影结果正常
03
机会再现
4个月后，马修获得了弥补这一遗憾的良机，他又在门诊遇到了小伙子。
上次出院后不久，小伙子就后悔不听劝阻就出院，一个月后查了心脏磁共振，见心外膜外侧壁尖段强化，符合心肌炎的诊断，应用布洛芬、秋水仙碱和抗生素治疗后无明显改善。
“那这次又出现胸痛了？”马修询问道。
“不只是胸痛啊，还有发热、嗓子疼、吞咽困难、口腔溃疡……是不是‘上火’了。”
马修思忖着：“这例‘心肌炎’的病程如此拖沓，还有繁杂的心外表现，关键是这些表现到底跟疾病有没有关系，上次我问他有啥病，他说啥来着？对，他说竟然说‘毛囊炎’， 真是驴唇不对马嘴。等等，难道是……”
马修心里已经有了想法，他一边拉着检查床边的帘子，一边对小伙子说：“我需要给你做详细的查体，你需要把衣服脱一下。”
小伙子一开始以为只是检查心脏，把上衣脱了，没想到大夫竟然还要他脱裤子，连内裤都不留！他仿佛有难言之隐，最终还是接受了检查。
“阴囊溃疡、臀部毛囊炎。”马修有了巨大收获。
“我可没有做哪些不干净的事啊，这里这里……”小伙子红着脸辩解。
“我知道，你还需要再去做检查，我可能找到疾病的根源了。”完成体格检查后，马修再次安排检查心电图、炎症指标和肌钙蛋白。
心电图仍是窦性心律、早期复极，超敏肌钙蛋白依然居高不下（2828ng/L），炎症指标比上次更高，血常规示白细胞计数14.0×109/L，C反应蛋白4.02 mg/dL、血沉为140mm/h！
图3.心电图较前无显著变化
小伙子显然被检查结果吓到了：“我这次一定好好住院，一定会认真接受检查和治疗。”
马修却摆了摆手：“你确实是需要住院，但你需要住的是‘风湿免疫科’。”
“啥？”
“从心脏角度说，是‘复发性心肌炎’，但是就其根本原因，是‘贝赫切特综合征’，或者说是‘白塞病’。”
小伙子一脸懵，这又是个什么病？
04
释义答疑
马修对于白塞病也是一知半解，还好风湿科大夫对疾病做出了详细解释，让马修也获益匪浅：“白塞病，一种病因未明的慢性复发性血管炎性疾病，属于全身性免疫系统疾病，以口腔及生殖器溃疡、葡萄膜炎和皮肤病变为主要特征，可累及包括心血管在内的多个系统，其中白塞病心脏受累，又称为心脏白塞病，最常见表现是心包炎，其次是瓣膜病变、心脏内血栓、心肌损伤、传导系统异常及冠状动脉病变等，心脏白塞病发病率仅占白塞病总数的1.0%-7.0%，但病死率却高达15.4%。”
小伙子问：“这样就能确诊了吗，是不是还需要再查查？”
风湿科大夫说：“你想问是否需要查免疫指标吧？白塞病没有特异性实验室指标，主要依靠临床症状和查体结果来诊断，根据2014年白塞病评分系统，你的评分为6分，只要大于4分就可以诊断白塞病，估计敏感性为93.9%，特异性为92.1%。”
“好吧，那我应该怎么办？”
“糖皮质激素是白塞病药物治疗的基础，但单纯使用激素难以完全控制疾病，一般联用改善病情抗风湿药（DMARDs），包括传统DMARDs，如沙利度胺、硫唑嘌吟、环磷酰胺等，以及生物DMARDs，如肿瘤坏死因子抑制剂、白介素-6受体抑制剂等。我们会根据你的病情变化，制定合适的治疗方案。”
最终小伙子诊断为“白塞病（皮肤、黏膜和心脏受累）”，口咽检查发现扁桃体溃疡伴渗出物，考虑可能并发细菌性扁桃体炎，入住风湿免疫科，使用糖皮质激素、硫唑嘌呤、秋水仙碱、抗生素治疗第2天后症状开始好转。
2周后小伙子出院，出院时查心肌PET发现左心室基底节和乳头肌摄取较高，提示心肌代谢异常（图4）。2个月后开始减少糖皮质激素用量，继续使用硫唑嘌呤。随访1年后，小伙子已经无显著症状，复查心肌PET，未见心肌代谢异常。
图4 心肌PET结果
05
破案心得
心肌炎是感染期间或感染后引起的心肌细胞、心内膜、血管及心外膜的炎症反应，涉及的机制包括致病菌直接侵入心肌、产生心肌毒性物质、免疫介导的心肌损伤。近年来受新冠病毒影响，病毒性心肌炎引起了不少人的关注，但免疫疾病引起的心肌炎症反应也不容忽视。在寻找心肌损伤原因的时候，一定要全面思考，疾病的真相可能就存在不起眼的细节中。
参考文献：
[1]Moura A,Saraiva M,Costa JM,et al.Recurrent myocarditis in the context of Behcet's disease:a case report[J].Eur Heart J Case Rep,2021,5(7):ytab212.
[2]中华医学会风湿病学分会.白塞病诊断和治疗指南[J].中华风湿病学杂志,2011,15(5):345-347.
[3]韩良,赵文鹏.心脏白塞病1例[J].中国临床案例成果数据库,2022,04(01):E06991-E06991.
来源：医学界心血管频道
责任：叶子
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