病例报道 | 先天性心脏病患儿合并主动脉缩窄一例|主动脉|先天性心脏病|动脉缩窄|室间隔|左心室|肺动脉

先天性心脏病患儿合并主动脉缩窄一例

王文洋1 过梅1 刘喜旺2 王东披1 金悦1 胡瑶琴1

1浙江大学医学院附属儿童医院麻醉科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心

2浙江大学医学院附属儿童医院心脏外科

通信作者：胡瑶琴

Email: huyaoqin@zju.edu.cn

基金项目：浙江省自然科学基金（LY19H150005）

患儿，女，10月龄，70 cm，7 kg， ASA Ⅱ级。因“发现心脏杂音1月余”入院。患儿1个月前因发育缓慢，于门诊就诊，听诊发现心脏杂音，B超提示：先天性心脏病、动脉导管未闭、室间隔缺损、肺动脉高压。无特殊处理，等待手术。近1个月来，患儿体质可，无反复上呼吸道感染，哭吵后无气促发绀史，无胸闷，病情无明显变化。既往史：足月，顺产，出生体重3.3 kg，无出生抢救史。查体：HR 110次/分，上肢BP 110/73 mmHg，SpO2 100%，身材矮小，体重偏轻，发育迟缓，胸骨左缘3～4肋间可闻及Ⅲ/6级粗糙收缩期杂音。因患儿哭吵无法合作，未能测量四肢血压和经皮血氧饱和度。实验室检查：Hb 100 g/L，ALT 20 U/L，肌酐17 μmol/L，肌酸激酶-MB活性23 U/L，血气分析未做。其余未见明显异常。心脏超声提示：主动脉弓部及弓降部内径分别为5.1、6.6 mm，动脉导管未闭（内径7.6 mm，峰值流速3.0 m/s），室间隔缺损（肺瓣下内径6.1 mm，峰值流速3.7 m/s），主动脉流速增快（2.9 m/s），肺动脉高压（约59 mmHg），左心室射血分数72%。ECG：窦性心动过速。胸部X线片：肺纹理增多，心影饱满。术前诊断：先天性心脏病；动脉导管未闭；室间隔缺损；肺动脉高压。拟在全身麻醉下行“心肺转流下直视下室间隔缺损修补和动脉导管未闭结扎术”。

患儿术前留置上肢外周静脉，入室后未开放其他静脉通路，监测上肢BP 100/56 mmHg（哭吵），HR 125次/分，上肢SpO2 100%。麻醉诱导：芬太尼30 μg、罗库溴铵5 mg、咪达唑仑1 mg、依托咪酯2 mg，2 min后气管插管：插入ID 3.5号带囊气管导管，深度12 cm。经胸部听诊，双肺呼吸清及对称，予以嘴角处固定气管导管。容量控制机械通气:VT 65 ml，RR 24次/分。FiO2 35%，总流量2 L/min，吸入1%七氟醚维持麻醉深度。超声引导下左桡动脉穿刺置管，行有创动脉血压（arterial blood pressure， ABP）连续监测，麻醉5 min后ABP 110/42 mmHg，诊断患儿高血压，加深麻醉进行控制性降压，七氟醚吸入浓度调整至3%，15 min后ABP 108/41 mmHg,仍未明显下降。排除麻醉深度不足、动脉换能器故障等相关因素，考虑心脏可能存在血管畸形。测量下肢无创血压67/24 mmHg，再次测量仍未变化，考虑患儿主动脉缩窄（coarctation of aorta， CoA）可能，和心脏外科医师联系，进行右股动脉穿刺置管，下肢ABP 66/26 mmHg（上肢ABP 106/35 mmHg）。经胸和食管超声检查确诊该患儿合并卵圆孔未闭、CoA（图1）。确诊后心脏外科医师和患儿家属沟通，增加了CoA矫治手术。在心肺转流下直视下行卵圆孔未闭修补、室间隔缺损修补、动脉导管切断缝合、CoA矫治和主动脉瓣缩窄成形术。吸入2%～3%七氟醚、静脉推注芬太尼30 μg/h、罗库溴铵5 mg/h维持麻醉深度。心肺转流时间2.5 h，主动脉阻断、心脏停搏时间1.7 h，主动脉开放后给予血管活性药物维持循环稳定：多巴胺5 μg·kg-1·min-1、多巴酚丁胺5 μg·kg-1·min-1、肾上腺素0.05 μg·kg-1·min-1。术中液体出入量：复方乳酸钠 100 ml，血浆40 ml，出血量20 ml，尿量30 ml，心肺转流术中液体量-40 ml，超滤量650 ml。术前上肢ABP 104～117/33～50 mmHg，下肢ABP 61～67/27～35 mmHg，术后上下肢ABP 80～90/44～52 mmHg，上下肢ABP差值小于10 mmHg，上下肢SpO2 100%，术毕到心脏重症监护室继续强心、抗感染、抗心肌炎症反应、利尿、降肺动脉高压等治疗。术后第2天拔除气管导管，第4天转普通病房，第7天恢复出院。半年后随诊患儿生长发育正常。复查心脏超声：功能二叶式主动脉瓣，主动脉瓣口流速增快，三尖瓣轻度反流，主动脉瓣轻度反流（主动脉峰值流速2.2 m/s，肺动脉峰值流速1.0 m/s），未做心电图、胸部X线片。

讨论CoA是一种较常见的复杂先天性心脏病，主动脉降部局限性狭窄，发病率3%～5%，自然预后不良。CoA常合并上肢高血压，临床上常因高血压或者上下肢血压差异大而发现。手术是主要的治疗手段，未经治疗者10年内死亡率50%，外科手术的死亡率不到5%，术后10年后生存率93.3%［1］。

CoA在婴幼儿期表现为口唇发绀、喂养困难、反复呼吸系统感染等；在儿童期表现为活动耐受差，发育缓慢、易感冒、心脏杂音明显等；成年后表现为乏力、头晕、头痛、血压升高、心力衰竭等。其临床体征多表现为发育迟缓、左心室扩大、于胸骨第2肋间可闻及收缩期或连续性心脏杂音、下肢动脉搏动减弱、上肢SBP明显高于下肢SBP。婴幼儿上下肢SBP压差>10 mmHg是其特征性体征。经胸超声心动图（transthoracic echocardiogram， TTE）是最常用的诊断方法，在胸骨上方探扫，可见主动脉局限性或管状缩窄，常因患儿哭吵，主动脉血流频谱测量不准，易漏诊；心脏增强CT和MRI能够清晰地显示主动脉发育情况、侧枝循环的建立等，三维重建技术可以更为直观地显示主动弓部的解剖结构。CoA通常需要与主动脉瓣狭窄、多发性动脉炎、动脉导管未闭做鉴别诊断。漏诊或误诊的原因：临床工作繁重，忽视了一些临床症状和体征，如生长发育、股动脉触及；患儿哭吵，家属不配合，忽略测量或无法测量上下肢血压和经皮血氧饱和度；TTE在胸骨上方探扫，有骨质阻挡，主动脉常显示欠佳，测量时会可能出现较大误差；增强CT辐射和增强MRI噪音大、时间长，难以作为临床的常规检查［2］。

与常规先天性心脏病相比，CoA的麻醉管理方式具有一定的独特性。主动脉弓从右到左分别发出头臂干、右颈总动脉、左锁骨下动脉，左、右桡动脉分别来源于左、右锁骨下动脉；CoA位置多数在主动脉峡部和左锁骨下动脉远端。CoA患儿需要常规监测右上肢动脉血压，一方面，右上肢动脉来源于头臂干动脉，不受狭窄段影响，可以反映出头臂干动脉压力；另一方面，在CoA矫治过程中需要左锁骨下动脉结扎和翻转，会影响左上肢血压。CoA患儿还需要监测下肢动脉血压，在矫治时，常须阻断缩窄段上下端主动脉，为了保护阻断降主动脉期间脊髓及远侧脏器免受缺血性损害，采用低温进行脏器保护。同时应参考术前血压，术中将血压维持在一定的范围内。避免因上肢高血压手术出血过多以及肝素化后脑出血；下肢血压不宜过低，避免肾脏、脊髓等因灌注不足出现衰竭；在非心肺转流下手术时尤为重要［3］。同时开放上下肢静脉通路更有助于循环管理。开放后缓慢升高主动脉压，减少缺血-再灌注的损伤，必要时给予多巴胺和补充血容量，及时纠酸。

在诊疗过程中，若未及时发现CoA而进行室间隔缺损修补和动脉导管未闭结扎，随着年龄的增长，局限段并未有所改善，反而梗阻程度会加重。一方面，CoA影响主动脉血管壁机械扩张，动脉压力感受器发出神经冲动减少，导致高血压；另一方面，肾脏、脊髓血流灌注不足，反射性引起肾性高血压，颅脑长期高血压状态，出现动脉硬化。机体代偿性增加左心室收缩力和增厚左心室壁，主动脉梗阻更加严重，左心室逐渐肥厚、劳损，最终导致充血性心力衰竭，增加死亡率。

综上所述，在临床诊疗过程中要多注重细节，比如患儿生长发育缓慢、股动脉触及、控制性降压；必要的诊疗过程不能省略，不能因为家属不配合就放弃测量上下肢血压和经皮血氧饱和度等；不能过分地依赖心脏超声结果，患儿哭吵、胸骨遮挡都会影响测量；增强CT和增强MRI能直接显影主动脉发育情况。以上注意事项将有助于提高对患者CoA诊断的准确性。

参考文献略。

DOI:10.12089/jca.2024.02.024

排版发布 | 程孟微

责任编辑 | 张伟

内容审核 | 万茹

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