病史描述
患儿，女，4岁。
患儿于8个月大时（2020年4月）间断出现右眼斜视，追物正常，家属未在意，未行任何诊治。2022年7月患儿开始频繁出现体温增高，最高大于39℃，伴呕吐，对症退热治疗后可缓解。2022年7月底因出现一次高热惊厥行头颅CT检查发现鞍区占位。
2022年8月行手术，肿瘤被部分切除，术后病理：（视交叉）毛细胞星形细胞瘤，CNS WHO 1级，伴黏液样变性，Ki-67（3%）。术后左眼视力较前下降。术后在外院行化疗，具体方案不详，化疗3个月后肿瘤缩小不明显。
治疗经过
2022年12月患儿就诊我科（首都医科大学三博脑科医院神经肿瘤化疗科），行头颅核磁检查提示：鞍上池偏左侧可见团块状明显强化影（见图1）。视力检测：（裸眼）左眼0.5、右眼0.66。
图1:2022-12-23化疗前核磁：鞍上池偏左侧可见团块状明显强化影。
2022-12-24起开始在我科行改良CV方案化疗，诱导期化疗后复查核磁提示肿瘤较前明显缩小，疗效评价为部分缓解（PR）（见图2）。患儿视力较前明显改善，视力恢复正常，左眼1.0，右眼1.0。
图2：2023-3-28诱导期化疗结束后核磁：鞍上池偏左侧强化影较前明显缩小，疗效评价PR。
患儿化疗耐受性好，继续于我科化疗，定期复查核磁见肿瘤继续缩小，巩固期第2周期化疗后核磁见图3，患儿视力稳定，左眼1.0，右眼1.0。
图3：2023-9-7巩固期第2周期化疗后核磁：肿瘤继续缩小。
现患儿仍在我科化疗中，近期2024-3-29复查核磁提示鞍上池偏左侧强化影基本消失（见图4），左眼1.0，右眼1.0。
图4：2024-3-29核磁：鞍上池偏左侧强化影基本消失。
专家点评
该患儿为视路胶质瘤，此类肿瘤位于视神经传导通路，与视神经及视束关系紧密，部分肿瘤累及下丘脑。手术难度大，难以做到肿瘤全切，且术后极易出现视力下降甚至失明。该患儿肿瘤未全切，术后视力下降；外院治疗后残余病变很大。经我科改良CV方案化疗后，该患儿视力很快恢复正常，肿瘤也基本消失，目前仍在化疗中。
在视路胶质瘤的治疗中，患儿视力的保护与改善是必须关注的问题。传统的CV方案（卡铂联合长春新碱）虽然对此类肿瘤有效，但起效较慢，不利于患儿视力的改善。我科经前期研究，对传统CV方案进行优化改良，提高了治疗效果，并缩短起效时间，有助于尽早减轻肿瘤负荷，挽救患儿视力，上述临床研究正在开展中。如有入组意向，需了解相关研究详情，请点击下方链接
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撰稿：祁少培
审校：张俊平，赵传
排版：张雅琪
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