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层层剖析，锤炼临床诊疗思维
本文为笔者在临床工作中遇到的一个典型的病例，与各位同道分享。
病例资料
患者，韩某，女，23岁，因“后颈部疼痛伴四肢麻木无力10天，排尿困难3天”就诊于我院神经内科门诊。
10天前，患者出现发作性后颈部针刺样疼痛，屈颈时诱发，严重时疼痛自颈部沿背部向双下肢放射，并出现四肢麻木无力，但不影响行走。3天前患者感到排尿费力、尿不尽。病程中患者无呃逆、呕吐、视力下降、视物成双、吞咽困难、头痛、发热等症状。
既往史：半月前患上呼吸道感染，已治愈。既往无视神经炎或脊髓炎史，否认外伤史和结核病史。
个人史：发病前无疫苗接种史及驱虫药服用史，无过敏史。
家族史：无特殊。
▌神经系统查体：
1.神志清楚，言语流利，粗测双眼视力正常，双瞳等圆等大，直径约3.0mm，直接、间接对光反射灵敏，双眼球各向运动自如，无眼震和复视，双眼闭合有力。
2.双侧鼻唇沟对称存在，双侧咽弓动度正常，悬雍垂居中，咽反射存在，颈软，四肢肌力4级，四肢肌张力正常，双手指鼻试验稳准。
3.双下肢跟膝胫试验稳准，双侧C4段以下痛觉减退，双侧上、中、下腹壁反射存在，四肢关节位置觉正常，四肢腱反射（+++），未引出髌阵挛、踝阵挛。
4.双侧Hoffmann征（+），双侧掌颏反射（-），双侧Babinski征（+）、Chaddock征（+），Romberg征（-），Kemig征（-）。
▌患者入院后接受系列相关检查：
1.血常规、尿常规、大便常规、肝功、电解质、血糖、维生素D及凝血功能均正常。血ANAs、ANCA阴性。甲状腺功能及相关抗体正常。
2.乙肝五项、丙肝、EBV抗体、梅毒、HIV抗体阴性；血清NMO-IgG阳性；腰椎穿刺测颅内压正常，脑脊液常规、生化、细胞学正常；脑脊液OB阴性、IgG指数正常。
3.VEP和BAEP正常，双下肢SEP异常。
4.头颅MRI平扫提示右侧顶叶皮层下、双侧下丘脑、丘脑周围、颞叶内侧、左侧四脑室旁多发斑片状长T1长T2信号影（如图1所示）；增强扫描未见明显强化。
图1 头颅MRI平扫提示右侧顶叶皮层下、双侧下丘脑、丘脑周围、颞叶内侧、左侧四脑室旁多发斑片状长T1长T2信号影
5.颈椎MRI平扫可见C3-T1段长T1长T2，信号影，脊髓增粗（如图2所示）。
图2 颈椎MRI平扫可见C3-T1段长T1长T2，信号影，脊髓增粗
6.颈椎MRI增强扫描可见斑片状轻度强化影（如图3所示）。
图3 颈椎MRI增强扫描可见斑片状轻度强化影
7.胸部正侧位片未见异常。眼底检查正常。临床扩展致残量表（EDSS）评分2.0分。
2021年11月1日，惠者口服泼尼松15mg/d维持治疗时，到门诊随访，诉后颈部疼痛、双下肢麻木无力、排尿困难症状消失。神经系统查体：颅神经（-），颈软，四肢肌力5级，四肢肌张力正常，四肢腱反射（+++），双侧Hofimann征（-），双侧Chaddock征（+），四肢躯干痛觉对称存在。EDSS评分1.0分。复查颈椎MRI平扫+增强扫描显示脊髓病灶消失。血清NMO-IgG阳性。建议患者继续口服泼尼松15mg/d维持治疗。
2022年3月20日，患者自行停用泼尼松2月后，再次入院，诉右眼视力进行性下降3天，伴眶内疼痛，无视物成双、呃逆、呕吐、肢体麻木无力、大小便障碍、发热等症状。
▌神经系统查体：
1.神志清楚，言语流利，右眼视力0.1，左眼视力1.0，双瞳圆形不等大，右瞳孔直径4.0mm，直接对光反射迟钝，间接对光反射灵敏，左瞳孔直径3.0mm，直接对光反射灵敏，间接对光反射迟钝，双眼球各向运动自如，无眼震和复视。
2.双眼闭合有力，双侧鼻唇沟对称存在，双侧咽弓动度正常，悬雍垂居中，咽反射存在，颈软。
3.四肢肌力5级，肌张力正常，四肢面部痛觉存在，双手指鼻试验稳准，双下肢跟膝胫试验稳准，腱反射（+++），病理征阴性，Romberg征（-），Kernig征（-）。
4.眼底检查见右眼视神经盘水肿。EDSS评分2分。
排除糖皮质激素禁忌证后，给予大剂量甲泼尼龙冲击治疗，同时康复治疗。甲泼尼龙1g/d，加入生理盐水500ml，静脉滴注3~4小时，连用3日后，减量为500mg/d，3日后减量为250mg/d，3日后减量为15mg/d，治疗3日后停药，改为口服泼尼松片60mg/d出院后每周减量5mg，减至15mg/d时维持治疗。
虽然患者经糖皮质激素治疗获得完全恢复，但患者血清NMO-IgG阳性，疾病复发的风险较高，应给予强有力的免疫抑制剂长期治疗。故治疗上选择硫唑嘌呤联合口服小剂量泼尼松。
定位、定性诊断？
Lh erite征、C4段以下痛觉障碍，四肢肌力下降，腱反射活跃，双侧Hoffmann征（+）、Babinski征（+）、Chaddock征（+）均提示颈髓病变病变累及脊髓丘脑束及皮质脊髓束。
看到这里，该患者的诊断您心里肯定有数了吧，
参考资料：
[1]Jarius S,Paul F,Weinshenker BG,Levy M,Kim HJ,Wildemann B.Neuromyelitis optica.Nat Rev Dis Primers.2020 Oct 22;6(1):85.
[2]张鑫,叶梅萍,陈文倩等.视神经脊髓炎谱系疾病的影像学诊断及鉴别诊断[J].中华放射学杂志.2020.59(2).172-176.
责任编辑：老豆芽
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