《I Am Celine Dion》上线了，很坦率，很残酷，却很有力量。

席琳·迪翁与“僵人综合征”抗争17年

纪录片首次公开发病场景

近日，真实记录加拿大歌手席琳·迪翁与僵人综合征作斗争的纪录片上映。

片中，席琳·迪翁首次公开了发病的情景，发病时，她不能发声，浑身僵硬，痛到狰狞，无法控制呼吸，长达10分钟的痉挛，甚至几秒钟的呼吸暂停。

迪翁于1968年3月30日生于加拿大魁北克省，是法裔女歌手、演员。1998年2月，为电影《泰坦尼克号》演唱的主题曲《My Heart Will Go On》获得第41届格莱美奖“年度歌曲”及“年度制作”奖，在中国打响知名度。

2013年2月，她还登上中央广播电视总台春节联欢晚会，并与宋祖英合唱歌曲《茉莉花》。自僵人症发作以来，她已经取消了多场演出。

难治的“僵人综合征”

据悉，“僵人综合征”是一种十分罕见的神经系统疾病。过去一段时间席琳迪翁都在治疗，但这个病很难医治，没有特效药，治疗只能改善症状。

不仅如此，这个病的发病率为百万分之一，女性是男性的2到3倍。患病后，她经常出现痉挛的问题，严重影响到她的生活。她不仅走路困难，声带也无法按照习惯的方式发声。

2022年12月8日，她透过Instagram发表影片，向歌迷证实，自己罹患无法治愈的罕见神经系统疾病“僵人综合征”（Stiff person syndrome），该疾病是导致她一直以来不断痉挛的原因，除了造成行动不便外，也让她无法顺利使用自己的声带唱歌，因此她全面取消了2023年的演唱会。

席琳·迪翁在录制给粉丝的视频中称，虽然身边有医疗团队治疗、改善她的疾病，但她承认这个病非常难治，无特效药，目前所有治疗只是改善她的症状，一切非常艰难，并强调自己正努力对抗病魔，“我非常想你们，也很想上台表演，我总是100%投入自己，不过现在情况不允许我这么做，我必须先专注在自己的病情上”，她承诺会积极配合医生所提供的治疗，让自己病况改善。

席琳·迪翁确诊后，由74岁的姐姐悉心照顾，在全球范围内找了很多顶尖的医疗团队，尝试了多种药物，可惜还是无法延缓席琳·迪翁的病情，无法减轻她的痛苦。

僵人综合征会让患者的躯干及近端肢体僵硬、紧缩，席琳如果想要继续演唱，在没办法控制肌肉的情况下，发声绝对会受到影响。

目前席琳·迪翁仍然在努力健身，训练、尝试唱歌，来对抗疾病。今年2月，她出人意料地出现在葛莱美颁奖典礼，颁发年度专辑奖，赢得全场起立鼓掌致意。

为了让人们关注这一罕见病，她还录制了一部纪录片《我是：席琳·迪翁》(I Am: Celine Dion)，这部记录其与罕见病抗争过程的纪录片，将在6月25日上映。

在《我是：席琳·迪翁》的预告片中，她坦言不惜一切想抢救自己的声音，“声音就是我生命里的指挥与一切，让我觉得困难的不是要进行一场演出，而是取消演出。”她是如此热爱唱歌、热爱表演，承认这样对抗病魔的人生是场挣扎，最后甚至哽咽说道：“如果我不能跑，我就用走的。如果我不能走，我就爬，但我不会停下来。”

《我是：席琳·迪翁》纪录片的上映在让我们了解到一名优秀歌手的坚持与韧性外，还让“僵人综合征”这个疾病走进了我们的视野中。

“僵人综合征”到底是个什么病？与渐冻症有什么区别？“僵人综合征”是否可以治愈？一起了解。

“僵人综合征”和“渐冻症”的区别

僵人综合征，也被称作僵尸症候群或者僵尸症（stiff person syndrome 或 stiff man syndrome），是一种罕见的致残性自身免疫性疾病，病因不明，病人临床表现为逐渐开始变得僵硬、肌肉强直等。它会使有些病人形成驼背，无法独立行走。

目前，僵人综合征没有特效药，无法治愈，也无法预防。

而且因为罕见，僵人综合征往往早期诊断困难，很容易和渐冻症、神经性肌强直、破伤风、帕金森综合征等搞混。

“僵人综合征和渐冻症的区别在于，僵人综合征的主要症状是肌肉僵硬、痉挛，渐冻症主要症状是肌无力、肌肉萎缩。”郑州大学第二附属医院神经内科副主任医师、神经病学教研室副主任苏春贺向记者介绍道。

破伤风的典型症状也是强烈的肌肉痉挛，每次发作数秒至数分钟不等。“不过，破伤风可以通过有无外伤史来鉴别。”苏春贺说。

“僵人综合征”的治愈案例

媒体通过查询发现，国内曾有报道称“治愈”过一例僵人综合征。

据报道，该病例于2020年被确诊为僵人综合征。2015年，她的左足背便出现疼痛，起初为发作性针刺样疼痛，几秒后可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛，且疼痛逐渐加重，不能独自行走，双腿有僵硬感，腰部有轻微紧绷感，紧张时明显，双腿僵硬时甚至不能独自行走，不过持续约几分钟后可缓解。

五年之后，患者已经发展到行走困难，起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显，容易摔跤。就医时，她已经无法独自行走。

医院对其进行了检查，然而，常规检查，肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查，甚至是基因检测都未见到明显异常。最后，是GAD65抗体检测发现了异常，这也是僵人综合征的疾病特点：体内可以检测到GAD65抗体阳性。最终，患者被确诊为这个十分罕见的疾病。

确诊后，医院采用蛋白A免疫吸附（IA）治疗，后续则采用免疫抑制剂对其进行治疗。在先后接受6次蛋白A免疫吸附治疗后，患者生活已基本恢复常态。

苏春贺告诉记者，如果出现双腿及躯干僵硬，无法行走，排除强直性脊柱炎等原因后，应到神经科进行相关检查，及早进行治疗。

文章来源丨健康时报、大河报、央视财经、新华网每日电讯等

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