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这个“奔驰征”你见过吗？
作者：张依
大家对满大街跑的“大奔”肯定是司空见惯了，但是在神经影像上表现的“奔驰征”的看客肯定不多，看过一眼肯定是终身难忘！今天我们分享一个典型的“大奔”。
一、病例分享
患者男性，57岁，主因间断头痛2年，加重伴上睑下垂、吞咽困难2月余入院。
现病史：入院前2年患者无诱因出现头痛，表现为双侧颞部疼痛，自行于当地对症止痛治疗后可缓解，但症状反复发作，头痛持续时间逐渐延长，自测体温37℃-37.3℃。
入院前2月余，家属发现患者头痛加重，遂就诊于当地医院，住院期间患者病情加重，出现双眼复视、右侧上睑下垂、吞咽困难，当地医院完善检查后，诊断肥厚性硬脑膜炎可能，予甲泼尼龙0.5g静点5天后，建议泼尼松片口服维持，患者未规律口服。后患者症状逐渐加重，出现双眼突出，眼球固定，双侧上睑下垂，伴恶心、呕吐，吞咽困难，需鼻饲饮食。
入院前20天患者就诊于当地省级医院，予抗感染、营养神经等对症治疗，患者症状无明显变化。
患者自发病以来，精神弱，鼻饲饮食，睡眠可，便秘，近2年体重下降10kg。
既往史：梅毒10余年，近期复查血TPPA阳性，TRUST阴性。2型糖尿病2月余，近2年间断低热，病因不明。
入院查体：神清，轻度构音障碍，高级皮层功能查体欠合作。视力粗测正常，双眼上睑下垂，眼球固定，双侧瞳孔等大，直径6mm，直接、间接光反射减弱。双侧面纹对称，鼓腮尚可，针刺觉对称，双耳听力下降明显，双侧咽反射差，伸舌费力（不过齿）。四肢肌张力稍低，四肢肌力5级，共济运动稳准。双侧深浅感觉对称。四肢腱反射减低（+），病理征未引出，脑膜刺激征阴性。颈部血管听诊未闻及杂音。
辅助检查：
▍化验结果（外院）
腰穿：压力180mmH2O，白细胞18/uL，淋巴细胞75%，单核细胞20%，蛋白1365.1mg/L（150-450mg/L），糖4.74mmol/L（2.5-4.5mmol/L），氯化物112.5mmol/L（120-130mmol/L）。
脑脊液免疫球蛋白IgG、24小时IgG合成率升高。
白介素6626.88pg/ml（0-5.3）升高。
血ANCA4项：抗中性粒细胞胞浆抗体-核周型阳性（+）。
副肿瘤抗体均阴性（抗Hu、Yo、Ri，抗CV2、Ma2、Amphiphisin）。
G及GM试验均阴性。
脑脊液感染病原高通量监测结果：未检出。
▍检查结果（外院）
头部MRI：如图所示。MRA未见异常（图1）。
图1：外院头核磁增强
海绵窦平扫+增强：双侧颈内动脉海绵窦段周围、双侧海绵窦异常强化；左侧额颞部、右侧颞部、小脑幕、双侧小脑半球周围及斜坡后异常强化，半部分硬膜增厚；双侧乙状窦及邻近颈内静脉管周围异常强化（图2）。
图2：海绵窦增强核磁
PETCT：双侧大脑镰、小脑幕、双侧小脑半球周围及斜坡后、双侧海绵窦及双侧破裂孔硬膜及软组织增厚，代谢活跃，椎管内软组织影，代谢活跃。
二、诊断及诊断依据
1.定位诊断：
头痛，定位于颅内痛敏结构，考虑硬脑膜炎所致。
上睑下垂，光反应差，定位于动眼神经及中脑。
眼球固定，定位于动眼、滑车、外展神经、中脑及脑桥。
双耳听力下降，定位于双侧前庭神经及脑桥。
双侧咽反射差，伸舌费力，吞咽困难，考虑球麻痹，定位于舌咽及迷走神经、延髓疑核。
综合定位于中脑、脑桥、延髓颅神经核受损，因患者双侧海绵窦受累，也可能为海绵窦段动眼、滑车、外展神经受损所致。
病例特点：患者中老年男性，长期反复头痛、多组颅神经受累，头核磁可见多部位强化影。结合患者外院化验提示ANCA抗体阳性。
答案呼之欲出了，你知道诊断是什么吗？
参考文献：
1. 张忻宇,隋庆兰. 耳源性肥厚性硬脑膜炎的临床表现和CT、MRI特点[J]. 中国医学影像技术,2007,23(3):370-373. DOI:10.3321/j.issn:1003-3289.2007.03.015.
2. 陈静,张其梅. 经治疗后头痛复发的肥厚性硬脑膜炎1例报道[J]. 神经损伤与功能重建,2019,14(5):269-270. DOI:10.16780/j.cnki.sjssgncj.2019.05.017.
3. 罗伟刚,尹园园,任慧玲. 肥厚性硬脑膜炎的临床诊疗思路与研究进展[J]. 临床神经病学杂志,2023,36(1):72-76. DOI:10.3969/j.issn.1004-1648.2023.01.017.
责任编辑： 老豆芽
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