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先天性脊柱侧弯合并左肺缺如患者行脊柱后路松解手术麻醉一例
佟鑫 何毅 尼特伟布子 陈勇 杨晋东
成都市第三人民医院麻醉科
通信作者：杨晋东
Email: jindong_pudge@126.com
基金项目：成都市卫健委医学科研课题立项项目（2022073）
患者，女，57岁，148 cm，41 kg，BMI 18.7 kg/m2，发现脊柱侧弯后凸畸形55年余，伴活动耐量下降一年余。因“极重度脊柱侧弯后凸畸形”入院诊疗，患者出生10个月后行“脊柱裂手术治疗”，具体术式不详，既往重度脊柱侧弯15年余，因脊柱侧弯加重并伴胸背部活动度下降及活动耐量下降，转入我院就诊。患者于我院局部麻醉下行“头盆环牵引术”，术后予以持续牵引，进行呼吸功能锻炼，逐渐增加运动时间，定期调整牵引架高度，术前呼吸功能得到适当的提升，呼吸衰竭得到进一步的纠正。专科查体示：头盆环固定在位，螺钉无松动，站立时双侧髂棘不等高，右侧高；双肩不等高，右侧高；右侧肩胛骨向后突起；脊柱正常生理曲度消失，胸腰背部可见脊柱后凸并右侧凸，右侧剃刀背畸形；双臂间距约118 cm，左下肢长86 cm，右下肢长89 cm。术前各项检查结果如下，屏气试验约18 s，肺功能提示：极重度混合性通气功能障碍，残气量下降，肺总量下降，残总比升高，第一秒用力呼气量（FEV1）1.87 L，一秒率（FEV1/FVC）66.44%。术前动脉血气分析：pH 7.421，PaCO2 39.7 mmHg，PaO2 69.2 mmHg，HCO3- 25.4 mmol/L，BE 1.3 mmol/L，K+ 3.5 mmol/L，Na+ 140 mmol/L，Ca2+ 1.19 mmol/L，Hct 37.7%，Hb 123 g/L。胸部CT提示：右肺下叶部分不张，左肺未见发育或不张，肺功能CT成像提示，吸气相左肺容积6.2 ml，右肺容积1 003.5 ml，双肺容积1 009.7 ml，呼气相左肺容积31.3 ml，右肺容积515.8 ml，双肺容积547.1 ml，最狭窄的主气道部位仅有8.51 mm（图1）。ECG提示：不完全性右束支传导阻滞。超声心动图示：二尖瓣轻度反流，三尖瓣轻度反流，左肺动脉未见显示，永存左位上腔静脉，推测肺动脉压力约52 mmHg。血常规提示：Hb 89 g/L。术前诊断：（1）脊柱侧弯后凸畸形；（2）Ⅱ型呼吸衰竭；（3）先天性左肺缺如；（4）先天性左前臂缺如；（5）后天性胸廓畸形；（6）肺动脉高压；（7）不完全性右束支传导阻滞；（8）二尖瓣反流；（9）三尖瓣轻度反流；（10）永存左上腔静脉；（11）心包积液。待脊柱畸形改善及心肺功能提升后，拟行“脊柱后路松解手术+椎弓根螺钉内固定术+胸廓成形术”。
患者入室后，常规监测NIBP、SpO2和HR，静脉给予患者盐酸戊乙奎醚0.3 mg、羟考酮3 mg、咪达唑仑1 mg和甲泼尼龙琥珀酸钠40 mg，10 min内静脉泵注右美托咪定负荷量0.5 μg/kg，超声引导下局麻下行右侧桡动脉穿刺置管并持续测量动脉压力，穿刺右颈内静脉置管并测量中心静脉压力，口咽部以1%丁卡因胶浆行表面麻醉，而后2%利多卡因5 ml行环甲膜穿刺，超声引导下1%利多卡因各3 ml行双侧喉上神经阻滞，患者携带头盆环，头颈活动受限，无法活动，甲颏距离为4.5 cm，根据患者术前CT检查结果综合考虑，选择加强型气管导管（ID 6.0 mm）行纤维支气管镜引导下经口清醒气管插管，插管深度距离门齿19 cm。气管插管后给予依托咪酯12 mg、舒芬太尼10 μg、顺式阿曲库铵8 mg、艾司氯胺酮10 mg，术中采用肺保护性通气策略，VT 6 ml/kg，RR 13～15次/分，PEEP 4 cmH2O，新鲜气体流量2 L/min，FiO2 60%，术中维持PETCO2 35～45 mmHg，术中体位为俯卧位，为避免术中吸入麻醉药诱发恶性高热等不良事件，麻醉维持采用全凭静脉麻醉，血浆靶控输注丙泊酚2.5～4 μg/ml和瑞芬太尼2.5～4.0 ng/ml，静脉泵注维持量右美托咪定0.2 μg·kg-1·h-1，维持BIS 50～60，术中采用食管温监测体温，鼓风机及保温毯加温，维持内环境稳定，避免术中低体温，术中回收式自体输血治疗，术中监测患者体感诱发电位（somatosensory evoked potential, SEP）和运动诱发电位（moter evoked potential, MEP）。术中维持MAP 70～75 mmHg，手术时间310 min，麻醉时间约505 min，术中输注晶体液1 650 ml，胶体液1 100 ml，红细胞悬液400 ml，自体血220 ml，术中出血量700 ml，尿量1 300 ml。手术结束后患者分钟通气量难以维持，充分观察后，带气管导管入ICU行术后观察治疗，床旁血气分析pH 7.281，PaCO2 50.1 mmHg，PaO2 86 mmHg，HCO3- 23.6 mmol/L，BE -3 mmol/L，K+ 4.2 mmol/L，Na+ 142 mmol/L，Ca2+ 1.35 mmol/L，Hct 28%，Hb 95 g/L。术后第1天患者双上肢握拳有力，可自主咳嗽咳痰，充分吸痰后拔除气管导管，生命体征平稳，转入普通病房。
讨论后入路的脊柱侧弯矫形术是治疗严重的脊柱畸形唯一有效的手段[1]。本例患者为先天性脊柱侧弯（congenital scoliosis, CS）合并多根肋骨发育畸形，且先天性左肺缺如，心肺功能均受到极大的影响。先天性肺发育不全的患者多合并其他系统发育异常，包括心血管系统异常、骨骼异常、胃肠道异常、气道狭窄和泌尿生殖系统异常[2]。
患者先天性左肺缺如、左侧肺动脉缺如、肺和肺部血管的缺失造成气道受胸椎、降主动脉及对侧肺的压迫，从而造成气道狭窄，术前需查看胸部CT检查结果，明确气道狭窄部位及程度确定气管导管型号，在本例患者胸部CT结果发现，最狭窄的部位仅有8.51 mm，考虑术中通气量需求及气道压改变，最终选择加强型气管导管（ID 6.0 mm）。在气管插管前，需要一系列的操作准备：（1）吸氧：给予患者鼻氧管吸入100%氧气6 L/min，避免长时间的操作造成低氧血症。（2）镇痛镇静处理：静脉注射羟考酮3 mg行镇痛处理，10 min内泵注右美托咪定0.5 μg/kg，之后持续泵注0.3 μg·kg-1·h-1，减少患者不适感受。（3）1%丁卡因滴于患者舌根施行口腔及口咽部表面麻醉，从而阻滞舌咽神经和交感神经组成的咽丛。（4）2%利多卡因5 ml行环甲膜穿刺，从而阻滞喉返神经的终末支。（5）超声引导下1%利多卡因各3 ml行双侧的喉上神经阻滞，阻滞喉咽、会厌、梨状隐窝和声门裂以上的黏膜，使得患者更加耐受气管导管。麻醉科医师对镇静镇痛药物和神经阻滞等的联合应用，是保证成功完成清醒气管插管的关键。本例患者为胸腰段脊柱侧弯伴旋转畸形，既往施行“头盆环牵引术”，颈椎活动受限，张口度小于两个横指，为可预见的困难气道，常规的可视喉镜及其他的硬质插管工具无法满足插管需求，因此考虑纤维支气管镜引导下的清醒气管插管，而在纤维支气管镜引导下经鼻气管插管时导管型号通常偏小且插管距离长，增加术中气道阻力，插管时可能发生鼻腔黏膜损伤出血，鼻腔分泌物及细菌带到气道内及下呼吸道，可能导致菌血症及肺部感染，增加鼻窦炎的发生率，相比之下，纤维支气管镜引导下经口气管插管路径短，吸痰容易，气道阻力小，不易引起痰栓阻塞。气管插管时在医用牙垫辅助下，满意的表面麻醉后，经口入路能满足手术要求。术中行肺保护性通气策略，维持气道压力低于25 cmH2O，确保足够的通气和换气。术中动脉穿刺导管故障，改为间断测量静脉血气分析，判断机体酸碱平衡及组织缺氧情况。本例患者脊柱侧弯畸形多年，后天性严重的胸廓畸形加之先天性的肺及支气管发育不良造成患者既往重度肺动脉高压，入院后行持续的头盆环牵引及呼吸功能锻炼，包括吹气球训练和爬楼梯训练，胸廓畸形较前减轻，心肺功能得到相应改善，肺动脉压力由入院时90 mmHg降为52 mmHg。患者术前中度肺动脉高压，术中麻醉处理要避免缺氧和高二氧化碳血症的发生，降低通气压力和呼气末正压的水平，以防右心功能恶化。术中维持窦性心率在60～80次/分，心动过速或心动过缓均不利于右心室的灌注及充盈，警惕术中肺动脉高压危象，需备用一氧化氮（NO）、硝酸甘油等。患者体重轻，手术时间长，术中出血量大，预防性输注氨甲环酸，减少围术期出血。术中输液量秉承目标导向液体管理，晶体胶体等比例输注，减少胶体诱导的凝血异常及出血。术中缓慢输注人血白蛋白，提高胶体渗透压，纠正血容量不足及白蛋白丢失。适当应用血管活性药物维持MAP在70～75 mmHg，避免脊髓血供不足进而影响脊髓功能[3]，术中应用SEP和MEP监测方法能够有效的实现对神经功能的完整监测。术前1 d提前准备血液制品，术中需及时输注成分血，术中自体输血治疗能够有效降低术中异体血的需求量[4]，间断测量血气分析，避免术中低血红蛋白血症的发生。
综上所述，先天性脊柱侧弯合并单肺缺如的患者，术前需详细了解体格检查及实验室检验结果，全面评估机体各系统的功能状态，制定详尽麻醉计划，力求对患者生命体征进行全面的动态管理，保障术中生命安全。
参考文献略。
DOI:10.12089/jca.2024.08.021
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