溶血尿毒综合征起病急、进展快、预后差，早期诊断极为关键。近日，青大附院儿童肾脏风湿免疫科、儿童重症医学科、输血科等多学科协作，成功救治一名患有溶血尿毒综合征的危重患儿。
近日，家长带着5岁的花花（化名）由外院来到青大附院市南院区儿童肾脏风湿免疫科就诊，此时的花花已发热伴腹泻4天，并从2天前开始出现肉眼血尿。收治入院后，护士李魏巍观察到患儿面色苍黄、呼吸急促、精神萎靡，紧急叫来值班医师张冉冉查看病情，发现患儿已经进行了足量的补液治疗，但仍存在腹泻、尿少、精神差症状，考虑可能是肾脏出现了问题，马上为患儿进行了相关检验及检查。不到2个小时，检验结果让所有人大吃一惊：患儿的肾功各项指标显著升高，且血小板计数降至29×109/L（正常值为188-472×109/L），血红蛋白为77g/L（正常值为112—149g/L）。
回顾患儿在外院的检查结果，患儿一系列指标的改变都是新近发生的，结合病情，值班医师脑海中闪过一个疾病：莫非是凶险的溶血尿毒综合征？她立即与儿童肾脏风湿免疫科副主任、病区主任林毅汇报，林毅主任根据临床症状及检查结果，确诊为溶血尿毒综合征，且当前患儿合并肾脏、中枢系统受累，病情危重，在积极对症支持治疗的同时，经院区总值班协调，紧急将患儿转运至位于西海岸院区的儿童重症医学科。
得知患儿病情，儿童重症医学科病区主任潘华和吕振梅副主任医师立即行动，提前做好救治准备，在患儿到院后第一时间进行深静脉置管及血液滤过治疗，并联系输血科紧急合血，连夜进行血浆置换。在医护团队的努力下，患儿渡过了电解质紊乱、贫血等各种“险关”，逐渐转危为安：红色血尿转为透明清亮的黄色尿液，尿量增多，肾功恢复，精神好转，转回儿童肾脏风湿免疫科。检查发现，患儿仍存在溶血情况，经与家长沟通，停用血浆置换，为患儿静脉应用依库珠单抗（一种单克隆抗体，通过阻止C5裂解而抑制补体活化）进行治疗，一周后复查显示，患儿各项指标明显好转，并成功拔除深静脉置管。
据介绍，溶血尿毒综合征（HUS）是一组同时出现微血管病性溶血性贫血、血小板减少和急性肾损伤的临床综合征，HUS病因至今不明，细菌、病毒和立克体感染后均可发生，目前已知多种因素与HUS的发生有关。最常见的病因是产志贺毒素大肠杆菌感染，而HUS是3岁以下儿童急性肾损伤（AKI）的主要原因之一。
研究表明，HUS急性期的死亡率约为5%—10%，通常发生在初次住院期间，危重症状包括：CNS损伤（如脑水肿、脑梗死或脑死亡）、高钾血症、凝血病、脓毒症、心力衰竭、肺出血和胃肠道损伤。对于危重患者，建议早期应用血浆置换，并尽早应用依库珠单抗进行治疗。60%—70%的患者可从急性期完全恢复，其余患者有严重程度各异的后遗症，包括脑卒中或肾衰竭，多达1/3的患者在长期随访时发现有不同程度的肾功能障碍，多由初始肾损伤导致。因此，早期识别危重症患者并积极治疗对于改善预后至关重要。
在预防上，对于有家族史或妊娠的高危人群，应进行染色体筛查，做到早期预防；在日常生活中，避免食用发霉或者加热不充分的食物，预防发生大肠埃希菌感染；避免应用肾毒性药物，如布洛芬、阿司匹林等；对于肿瘤患者，避免应用阿糖胞苷、顺铂、奥沙利铂等药物；平时注意个人卫生，勤洗手。
青大附院儿童肾脏风湿免疫科成立于2013年，是半岛地区学科专业的“领头雁”。科室在学科带头人常红教授的带领下，儿童肾脏转阴、风湿病、免疫三个亚专业均处于国内先进、省内领先水平。科室诊治的肾脏疾病包括各种肾炎、肾病综合征、急慢性肾功能不全、血尿、蛋白尿等；风湿免疫性疾病包括过敏性紫癜、系统性红斑狼疮、幼年特发性关节炎、川崎病、皮肌炎、白塞病、血管炎、风湿热等；免疫缺陷病包括各种原发性或继发性免疫缺陷病。
（齐鲁晚报·齐鲁壹点客户端 刁明杰）
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