系统性红斑狼疮号称“沉默的神秘杀手”，又称为“不死的癌症”，可引起全身多脏器多系统的损伤，具有较高的致残率和死亡率。而狼疮性脑炎多发脑梗、狼疮性心脏病合并心肌梗死、心力衰竭、重度狼疮性溶血性贫血等狼疮危象出现在同一患儿身上极为罕见。近日，青岛妇女儿童医院儿童重症监护室（PICU）、肾脏免疫科、心脏中心、血液内科、神经内科等多学科携手，历经7天7夜，成功救治一名罕见且危重的系统性红斑狼疮患儿。
9岁的童童（化名）间断发热7天，在当地医院检查时发现发热血象异常——血红蛋白下降明显，童童父母焦急地带着孩子来到青岛妇女儿童医院就医，被紧急收治入院。血液内科、肾脏免疫科紧急会诊，判断童童患有系统性红斑狼疮、狼疮性溶血性贫血。童童病情进展迅速，短时间内出现严重的心脏损害，射血分数骤降，救治团队立刻将童童收入儿童重症监护室（PICU）进行抢救。随后患儿出现不能应答、胸痛、心率快、小便失禁等症状，监测心脏超声提示心肌严重损伤、容量负荷重，头颅核磁检查发现多发脑梗死，疾病复杂、生命垂危。
PICU联合肾脏免疫科、心脏中心成立救治团队，予以完备的生命支持方案、实施精细化管理，监测24小时液体平衡、心脏输出指数、肝肾功能及凝血功能等，针对难题协同攻关，战胜救治路上出现的一个个“拦路虎”。经过7天7夜的不懈努力，终于抢救成功。
病情稳定后，童童转入儿童肾脏免疫科进行后续治疗。狼疮性脑炎并多发脑梗、狼疮性心脏病合并心肌梗死、心力衰竭、重度狼疮性溶血性贫血等狼疮危象出现在同一患儿身上极为罕见。面对如此棘手、危重的系统性红斑狼疮病例肾脏免疫科团队立刻组织科内讨论，判断该患儿为系统性红斑狼疮并发灾难性磷脂综合征情况，该情况可并发灾难性血栓事件，如不及时救治，极易引起昏迷、脑疝、心跳骤停等重大事件发生，致死率极高。
专家表示，治疗上，一方面需及时阻断原发病的进展，另一方面需积极治疗以改善高凝状态，解决梗死及预防新发梗死灶的出现，保护脏器功能、避免脏器损害的进一步加重；而在两者之间又存在药物应用的相互制约性，如何充分发挥药物的有效性和安全性，成为治疗的难题；为此，肾脏免疫科经综合分析、判断，最终制定出一套完整、严谨的解决、处理方案。
儿童系统性红斑狼疮是一种侵犯多系统和多脏器的自身免疫性疾病，与成年期发病的患者相比，儿童更易出现肾脏、血液及神经系统受累，儿童系统性红斑狼疮病情更为凶险，具有更高的疾病活动性和药物负担。在医院多学科的努力下，最终将患儿从“鬼门关”成功救回，目前病情好转出院，未出现脑梗后遗症，打赢了这场难度较高的“战狼”战役。
（齐鲁晚报·齐鲁壹点客户端 刁明杰）
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