【金话筒】像爆炸的大皮球一样之儿童癌王“神经母细胞瘤”|儿童癌王|瘤体|神经母细胞瘤|肠管|肾脏|肿瘤|血管

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朗读者：杨哲（变态反应科）

“瘤子取下来了，天呀！太好了！”“右肾也保住了。”手术室里掌声一片，欢呼声高低起伏，这台经历了5个小时的手术终于到了尾声。

2022年9月，两岁多的嫣嫣开始出现腹泻，每天都要排多次黄色稀水便，吃了很多种止泻药都无济于事。腹泻了两个多月后，嫣嫣的父母带她到当地医院就诊，B超提示她的右肾上方长了一个8×7×9厘米的瘤子，医生建议到上一级医院就诊。

随后，一家人来到天津的医院，腹部CT提示肿瘤长在右侧腹部，瘤体包绕右肾血管，肠管也明显扩张。由于病情较重，当天嫣嫣就被收住入院，入院后穿刺活检术后病理提示肿瘤是恶性的神经母细胞瘤。因为瘤体体积较大，而且包绕着肾血管，医生先进行常规化疗，想等瘤体减小一些再手术。然而经过3个疗程，瘤体体积缩小并不明显，还出现了严重的低血钾、高血压、腹泻等症状。

神经母细胞瘤具有内分泌功能，可以分泌一种叫做儿茶酚胺的激素使血压升高。嫣嫣的肾血管被紧紧地包在肿瘤里面，肾供血就减少，于是肾就发出信号要求优先供血，人体自我保护机制启动，通过分泌肾素来提高血压从而保证肾的血流灌注，但自我保护过了头，就造成了高血压。这两个因素叠加，嫣嫣的血压越飙越高，难以控制。另外，嫣嫣还是一个少见的“VIP患者”。少数患者中，神经母细胞瘤还可以分泌一种VIP物质，又名血管活性肠肽，它可以导致胃肠道功能紊乱、顽固性水样泻。长期腹泻会造成营养不良和水电解质紊乱，尤其低血钾症可以造成浑身无力和胃肠道蠕动变慢，继而导致肠道积气和腹胀。嫣嫣的体重只有8千克，但每日的大便量就超过2000毫升，化疗的打击、营养不良、长期腹泻，很快就让她躺在病榻上起不来了。

终于，化疗5个疗程之后，肿瘤比之前缩小了一些，算是有了一点手术机会，嫣嫣的父母慕名到北京求医，要给她找最好的专家，给她最好的治疗。但是，嫣嫣的状态却越来越差了，不得不住进重症监护病房。她的肚子一天比一天大，胀得像个大皮球一样，好像随时都要爆炸，即使胃肠减压和肛管排气等都无法缓解。由于X线片检查看到嫣嫣的腹部大量积气，医生高度怀疑她肠穿孔，肠穿孔会引起腹膜炎，也会要了她的性命。经检查排除了肠穿孔，原来是肠管扩张太厉害了，让医生误以为是气腹。看着奄奄一息的女儿，嫣嫣的父母不想让孩子再受罪了，放弃继续治疗带她回家了。但两个月过去了，嫣嫣仍然顽强地活着，好像在跟爸爸妈妈说“我想活下去！”

这么重的病人，谁会接收呢？在当地医生的推荐下，带着最后一线希望，去年6月嫣嫣和父母来到了首都儿科研究所，找到了胸部及肿瘤外科主任武玉睿。武玉睿思考片刻，便接下了这颗“烫手山芋”。嫣嫣快3岁了，却只有8千克，属于重度严重不良。她四肢的皮肤皱皱的贴在骨头上，和巨大膨隆的肚子形成强烈反差，一条一条的肋骨凸起，扑扑跳动的心脏隔着皮肤就能清晰看到，病房医护人员见到她时都惊呼“太扎心了”。她的收缩压高达200mmHg，别说一个孩子，就是在成人也会出现剧烈头痛，甚至有脑出血的风险。由于长期顽固性腹泻导致低血钾症，她的血钾低至1.6mmol/L，而正常最低值是3.5mmol/L，要是正常人突然低到这个数值，早就没命了。

针对嫣嫣的重度营养不良、严重高血压、顽固性腹泻，武玉睿带领全科医护人员结合兄弟科室的会诊意见，制定出了科学精细的诊疗计划，医护人员都特别关注和重视嫣嫣的治疗，不分昼夜的“马拉松”开始了。嫣嫣治疗液体量必须精确到毫升，时间必须控制到分钟，还要随时观察、及时调整，补钾过快容易引起心脏骤停，但血钾过低也会有生命危险。武玉睿感叹“这个平衡木不好走”。主治医师苏芸全程负责联系相关科室会诊、指导住院医师及时调整和落实治疗方案，在护理团队精准护理下按时输注确保嫣嫣的病情不再恶化。

经过一个多星期的努力，嫣嫣的血压从200mmHg缓慢降到了120mmHg，虽然距离她的正常值80mmHg还有些高，但这让医护人员有了成就感，也让大家看到了希望。顽固性的腹泻导致钾离子丢失，而肠道扩张、肠壁菲薄又造成肠吸收功能下降，口服补钾几乎不吸收，只能靠静脉补充，入量出量能平衡就不错了，很难纠正至正常。营养不良更是棘手，肿瘤不切除，腹泻就不会停，腹泻不缓解，营养丢失就太快，也是很难补充。

看着嫣嫣的精神状态一天不如一天，武玉睿主任觉得不能再等了，要马上手术！术前，武玉睿主任组织了全院大会诊，相关科室的主任们认真讨论、积极献策，但大家都对手术不太乐观，因为这么重的孩子，可能一麻醉就醒不了了，况且还要做这么复杂的大手术，嫣嫣能挺过来吗？“老武，这个孩子风险太高，我还是建议你三思。”重症医学科曲东主任开门见山，“只要你决定做手术，我肯定保障好术后监护”。麻醉科主任潘守东说：“只要钾离子补到3mmol/L，我就能麻醉，术中全力配合”。

虽然每个人都不看好这台手术，但为了给孩子争取一丝活下来的希望，“超级战队”迅速度搭建，剩下的就是竭尽全力、并肩作战。武玉睿主任综合了大家的意见，对可能出现的各种风险都做了应急预案，然后毅然决然地走向了手术台，他深知只要这个瘤子清除了，病根就除掉了，嫣嫣的状态就会变好，关键是她能否挺过这一关。

11月7日，嫣嫣的血钾升至3.6mmol/L，说明紧张的手术要开始了。打开腹部的第一件事，就是要肠管减压。嫣嫣的肠管广泛胀气，尤其结肠，胀得和牛肠子一样，里面含有大量的气体和肠液。隔着菲薄的肠壁，就能看到晃来晃去的肠液。武玉睿主任花费了1个小时轻柔地把肠管内的积气和积液排空，这一下就排出了1200ml的肠液。此时，潘守东主任也紧盯着各项生命指标，随时调控着。

排空肠道，有了手术操作空间，大家终于见到了这个罪魁祸首--神经母细胞瘤的真面目。武玉睿主任开始全神贯注、极其轻柔地操作，逐步把瘤体和周围正常的组织、血管及器官进行剥离，大家屏声静气，生怕影响到他的精细操作，因为稍不留神就会导致血管破裂，出现大出血。直到他毫发无伤地把瘤体和血管分离开，大家才松了一口气。

但是更复杂的状况还在后面，瘤体牢牢地和右肾上极粘在了一起，武玉睿主任尝试了很久，都难以将它们分开。“主任，实在不行，把肾脏一起切除吧，手术时间太长会增加风险”，一名医生小声提示着。“术前谈话已经告知家长瘤体和肾脏可能会一并切除，家长也只求孩子能活着下台，不强求保肾，”其他助手也附和着。

武玉睿主任何尝不知道这些呢，“保住肾脏对晓晓的未来很重要，我再试试，再试试”。终于，经过稳健而极其精细的耐心操作，瘤子终于从肾脏上分离了下来，孩子的肾脏也保住了。

历时近5个小时的手术结束了，嫣嫣肿胀得像皮球一样的肚子不见了，取而代之的是平坦的小腹。由于担心术后再次出现腹胀的情况，副主任医师刘菁对腹部切口采取了特殊的减张缝合方式，防止肠管再次出现胀气而导致腹部伤口裂开。

术后，嫣嫣被转入了ICU精心护理，当天晚上血压就正常了，顽固的腹泻也不见了，血钾很快就恢复了正常。果然手到病除！术后第二天，嫣嫣就转回了普通病房，见到了日思夜想的妈妈。质朴的嫣嫣妈高兴地无以言表，只是激动地说：“主任，你们水平太高了！我们后续治疗还要在儿研所！”