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从神经科到风湿免疫科,他到底经历了什么?
撰文:HM
老王今年62岁,已经退休了,本来是可以美滋滋地享受退休生活,最近因为身体不舒服感到很苦恼,以为是小毛病就去了神经内科看看,没想到最后查出了这个病,还要长期在风湿免疫科治疗。老王到底发生了什么?一起往下看吧!
以为是个小毛病,治疗却无效
老王3个月前出现全身乏力、酸麻,自己感觉发烧了,但是体温却正常,凌晨后背部感到疼痛,没有关节肿痛、皮疹等不适,自觉症状越来越重,奇怪的是早晨症状轻一些,一到晚上就加重,最重时胳膊都抬不起来,只能在室内行走,并出现言语不清的症状。1个月前自行间断口服溴吡斯的明,酸疼感稍微好转,但全身还是感觉很没力气。
半个月前突然出现饮水呛咳、颈部无力。这可把老王吓坏了,赶紧跑到当地医院就诊,接诊的刘医生了解老王的病情后,先对他进行了查体,结果发现老王存在轻度构音障碍,颅神经正常。四肢肌力V一级,右手第一骨间肌萎缩,肌张力正常。四肢腱反射弱。病理征阴性。感觉系统及共济运动正常。门诊行新斯的明试验是阳性。
刘医生怀疑老王是肌无力,继续完善相关检查,血常规、尿常规、血沉、心肌酶谱及电解质、血清铁蛋白、维生素B12、叶酸、抗链球菌溶血素“O”、类风湿因子、C反应蛋白均正常。肺CT正常,肝胆脾胰、双肾膀胱前列腺彩超均正常。颈部、锁骨上下、腋窝、腹腔腹后壁及腹股沟淋巴结彩超均正常。
肌电图提示右正中神经、尺神经、腓总神经及胫神经运动神经传导速度正常,远端潜伏期延长。诱发电位波幅降低;右正中神经感觉神经传导速度减慢;因运动神经诱发电位波幅低于1 mV,无法行重复频率电刺激检查。
腰穿的脑脊液外观、压力正常。脑脊液常规除细胞数50×106/L(单个核细胞10%,多核细胞90%)增高外其余均正常。
入院后复查新斯的明试验可疑阳性,给予溴吡斯的明治疗后无好转。使用甲钴胺、维生素B1等治疗10天也没任何效果,老王也发愁得不行......
关键的病史救了老王
这下刘医生有点怀疑人生了,这不是普通的周围神经病变,一定是遗漏了一些关键的信息。
于是刘医生继续询问老王的病史,老王说,“我不舒服的症状就是这些了,再没有其他的了,硬要说还有哪里不舒服的话,那就是4个月前开始出现口干、眼干,我以为和我这个病没有多大关系,我就没说。”
刘医生一听顿时感觉不妙,立马安排老王做了相关检查,结果补体C3和C4、抗SSA及抗SSB抗体正常。抗核抗体(++)。
眼科检查提示干眼症。
唾液腺动态显像:双侧腮腺及左侧颌下腺摄取功能正常,酸刺激后排泌功能降低。右侧颌下腺摄取功能降低,酸刺激后有排泌;唾液腺自主排泌功能降低。
唇腺病理:经HE染色,可见唇腺小叶轮廓清楚,部分腺泡萎缩,导管增生扩张。小叶可见淋巴细胞浸润呈灶状(下图)。
图:唇腺活检所见
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参考文献:
[1]ALEXANDER E L,PROVOST T T,STEVENS M B,et al. Neurologic complications of primary Sjögren syndrome[J]. Medicine(Baltimore),1982,61(4):247-257.
[2]BAKCHINES,DUYCKAERTSC,HASSINEL,et al.Central and peripheral neurologic lesions in primary Gougerot-Sjögren syndrome.Clinicopathological study of a case[J].ReV Neurol (Paris),1991,147(5):368-375.
[3]Kuntzer T,Antoine JC,Steck AJ.Clinical features and pathophysiological basis of sensory neuronopathies (ganglionoathies)[J].Muscle Nerve,2004,30:255-268.
责任编辑:老豆芽
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