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从神经科到风湿免疫科，他到底经历了什么？
撰文：HM
老王今年62岁，已经退休了，本来是可以美滋滋地享受退休生活，最近因为身体不舒服感到很苦恼，以为是小毛病就去了神经内科看看，没想到最后查出了这个病，还要长期在风湿免疫科治疗。老王到底发生了什么？一起往下看吧！
以为是个小毛病，治疗却无效
老王3个月前出现全身乏力、酸麻，自己感觉发烧了，但是体温却正常，凌晨后背部感到疼痛，没有关节肿痛、皮疹等不适，自觉症状越来越重，奇怪的是早晨症状轻一些，一到晚上就加重，最重时胳膊都抬不起来，只能在室内行走，并出现言语不清的症状。1个月前自行间断口服溴吡斯的明，酸疼感稍微好转，但全身还是感觉很没力气。
半个月前突然出现饮水呛咳、颈部无力。这可把老王吓坏了，赶紧跑到当地医院就诊，接诊的刘医生了解老王的病情后，先对他进行了查体，结果发现老王存在轻度构音障碍，颅神经正常。四肢肌力V一级，右手第一骨间肌萎缩，肌张力正常。四肢腱反射弱。病理征阴性。感觉系统及共济运动正常。门诊行新斯的明试验是阳性。
刘医生怀疑老王是肌无力，继续完善相关检查，血常规、尿常规、血沉、心肌酶谱及电解质、血清铁蛋白、维生素B12、叶酸、抗链球菌溶血素“O”、类风湿因子、C反应蛋白均正常。肺CT正常，肝胆脾胰、双肾膀胱前列腺彩超均正常。颈部、锁骨上下、腋窝、腹腔腹后壁及腹股沟淋巴结彩超均正常。
肌电图提示右正中神经、尺神经、腓总神经及胫神经运动神经传导速度正常，远端潜伏期延长。诱发电位波幅降低；右正中神经感觉神经传导速度减慢；因运动神经诱发电位波幅低于1 mV，无法行重复频率电刺激检查。
腰穿的脑脊液外观、压力正常。脑脊液常规除细胞数50×106/L(单个核细胞10％，多核细胞90％)增高外其余均正常。
入院后复查新斯的明试验可疑阳性，给予溴吡斯的明治疗后无好转。使用甲钴胺、维生素B1等治疗10天也没任何效果，老王也发愁得不行......
关键的病史救了老王
这下刘医生有点怀疑人生了，这不是普通的周围神经病变，一定是遗漏了一些关键的信息。
于是刘医生继续询问老王的病史，老王说，“我不舒服的症状就是这些了，再没有其他的了，硬要说还有哪里不舒服的话，那就是4个月前开始出现口干、眼干，我以为和我这个病没有多大关系，我就没说。”
刘医生一听顿时感觉不妙，立马安排老王做了相关检查，结果补体C3和C4、抗SSA及抗SSB抗体正常。抗核抗体(++)。
眼科检查提示干眼症。
唾液腺动态显像：双侧腮腺及左侧颌下腺摄取功能正常，酸刺激后排泌功能降低。右侧颌下腺摄取功能降低，酸刺激后有排泌；唾液腺自主排泌功能降低。
唇腺病理：经HE染色，可见唇腺小叶轮廓清楚，部分腺泡萎缩，导管增生扩张。小叶可见淋巴细胞浸润呈灶状（下图）。
图：唇腺活检所见
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参考文献：
[1]ALEXANDER E L，PROVOST T T，STEVENS M B，et al． Neurologic complications of primary Sjögren syndrome[J]． Medicine(Baltimore)，1982，61(4)：247-257．
[2]BAKCHINES，DUYCKAERTSC，HASSINEL，et al．Central and peripheral neurologic lesions in primary Gougerot-Sjögren syndrome．Clinicopathological study of a case[J]．ReV Neurol (Paris)，1991，147(5)：368-375．
[3]Kuntzer T，Antoine JC，Steck AJ．Clinical features and pathophysiological basis of sensory neuronopathies (ganglionoathies)[J]．Muscle Nerve，2004，30：255-268．
责任编辑：老豆芽
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