近日,首都儿科研究所新生儿外科成功为一名1个月22天的患儿切除了6.0*5.2*4.7cm大小的腹膜后畸胎瘤,帮助孩子挺过了艰难的一关,赢得了生的希望。

夕夕(化名)来自山东,在妈妈肚子里的时候,就被诊断出腹腔占位,随着胎龄不断增长,瘤体也日渐增大。当地产院医生告诉家长,这种快速增大的肿瘤,恶性的可能性非常大,而且当地医院无法处理。不仅宝宝难以存活,还可能危及妈妈的生命安全。这相当于给夕夕判了“死刑”,家长也陷入了焦虑和矛盾。

经当地医生推荐,了解到首都儿科研究所新生儿外科马立霜和王莹主任带领的团队救治过很多类似的病例。抱着一线希望,他们找到了马立霜主任。通过分析产前的超声及核磁结果,马立霜主任判断夕夕的瘤体生长速度快,血供丰富,病变广泛,不能除外恶性的可能,需要尽早手术治疗,避免瘤体破裂出血或出现远处转移。尽管手术切除有难度,但只有手术才能带来希望,时间就是生命,王莹主任立即为孩子联系了病床,即刻入院。

入院后,主管医生李景娜立刻为夕夕安排了检查,发现肿瘤已经增大到了6.0*5.2*4.7cm。王莹主任立刻组织了全科医生进行病例讨论。马立霜主任认为,瘤体生长迅速,且为实性瘤,与腹主动脉、下腔静脉等重要血管分界不清晰,术中存在大量出血可能。由于新生儿腹腔容积较小,瘤体占据大部分空间,不适合腹腔镜手术。最终经过多学科会诊决定为夕夕进行开腹手术。10月14日,夕夕的手术开始了。

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新生儿的手术非常考验医生的技术,在新生儿的腹腔中切除一个巨大的瘤子更是刀尖上的挑战。术中发现,肿瘤紧邻胰腺、肾上腺、脾动脉、腹主动脉,表面血管迂曲扩张,肠腔受压扩张,肠系膜水肿。马立霜主任耐心的进行解剖,一丝一毫不敢懈怠,将血管裸化,两个小时后,马立霜主任完整剥离了肿瘤,同时保护了血管及周围重要的脏器。

术后,夕夕回到了新生儿外科重症监护室,在护理团队的照顾下,顺利的度过了围术期,没有出现感染、出血等并发症。几天后,病理科也传来好消息,最终病理确诊为成熟性畸胎瘤,这意味着夕夕暂时不需要后续治疗

一周后,夕夕顺利出院,回到了家长的怀抱。妈妈喜极而泣,“是首儿所的医生护士给了夕夕第二次生命,也实现了我们家长最大的心愿”。

科 普 时 间.

腹膜后畸胎瘤是婴幼儿时期常见的肿瘤,多为良性,极少部分为恶性。早期当肿瘤较小时,因为位置深,往往没有明显症状,不易被发现,偶尔因为其他疾病行腹部超声检查发现。当肿瘤逐渐增大,患儿可表现为腹部胀大,细心的家长可以在孩子腹部触及到包块。有些患儿可因瘤体压迫消化道,有食欲下降、呕吐等表现。如果肿瘤增长迅速,往往提示恶性可能,巨大肿瘤压迫膈肌可能引起呼吸困难,患儿表现为呼吸急促。随着产前超声诊断技术发展,可以在胎儿期通过超声发现,为早期诊断早期治疗提供支持。腹膜后畸胎瘤的治疗首选完全手术切除,通常预后较好。如果病理结果提示有恶性成分,需要采取化疗等综合治疗,仍然有较好的治疗效果。

症状表现.

腹膜后畸胎瘤的主要症状表现为腹部包块、腹胀、压迫症状(肠道受压引起食欲下降、呕吐;肿物增大压迫膈肌引起呼吸急促或呼吸困难)等。

判断依据.

患儿查体可触及腹部包块,可伴有腹胀、呼吸困难等表现;腹部超声、腹部X线、腹部CT或核磁共振提示肿瘤多为多种成分混杂的病灶,尤其瘤体内有骨格结构,多可确诊;血清甲胎蛋白(AFP)及人绒毛膜促性腺激素测定(HCG)阳性常提示畸胎瘤为恶性。腹部X线平片、B超、CT、磁共振等影像学检查,对腹膜后畸胎瘤的诊断有重要意义。

腹膜后畸胎瘤是先天性的,目前没有有效的预防措施。早期诊断和及时治疗是改善预后的关键。如有疑似症状,应及时就医进行专业评估和治疗。即使是良性畸胎瘤,治疗后也要确保五年内定期随访,需要关注血清甲胎蛋白变化及超声表现。

文 | 侯洁沂、张艳霞

摄 | 李景娜

编辑 | 宣传中心 刘赫晨

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