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如何诊治？
作者：小白
一位28岁女性患者，因难治性高血压就诊，本次入院有周期性头痛和乏力症状。
患者平素服用多种降压药物，包括氯沙坦钾片（100mg/次，1次/日），卡维地洛片（25mg/次，2次/日），氢氯噻嗪片（25mg/次，1次/日）及氨氯地平片（5mg/次，1次/日），规律监测血压仍为140-160/90-100mmHg；既往有桥本甲状腺炎病史。
入院查体生命体征平稳，双肺听诊呼吸音清，未闻及干湿性啰音；心脏叩诊大小正常，听诊律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音；腹软，无抵抗，未闻及血管杂音；双下肢无水肿。
年轻人顽固性高血压的鉴别诊断包括原发性醛固酮增多症、嗜铬细胞瘤、肾血管和先天性主动脉疾病，如主动脉、肾动脉狭窄等。
初步检查发现患者血清钾水平较低，为2.9mmol/L（参考值3.5-5mmol/L），坐位醛固酮水平升高（93ng/dl；参考值0-30ng/dl），肾素（19ng/dl；参考值0.6-4.3ng/dl）；醛固酮/肾素比值为4.9，排除了原发性醛固酮增多症的诊断，不能除外可能的继发性醛固酮增多症。
肾脏超声多普勒显像显示右肾动脉主干存在狭窄，肾动脉收缩期峰值流速升高235.2cm/s，右肾（3.12cm×4.88cm×8.69cm）与左肾（5.03cm×5.37cm×11.89cm）大小不一。在肾脏CT血管造影（CTA）上，发现右肾主干动脉狭窄，右肾动脉主干自开口1.5cm开始呈串珠状改变（图1），符合肾动脉纤维肌性发育不良（FMD）的特征表现。
图1 肾脏CT血管造影
行诊断性肾血管造影可见右肾下支动脉完全闭塞。
图2 肾动脉血管造影示右肾下支动脉完全闭塞
可见由右肾上腺动脉形成的侧支血管供血（图3、视频1），最终该患者诊断为右肾下支动脉慢性缺血继发肾血管性高血压。
图3 右肾上腺动脉侧支循环建立
视频1 肾动脉血管造影
考虑肾动脉分支血管慢性闭塞再通技术穿孔风险较大，决定尝试对供右肾动脉下支的小侧支进行栓塞，减少肾动脉下支的血运，从而缓解高血压。
图4 弹簧圈栓塞造影图示
手术后血压有了显著改善，并于第二天出院，告知患者2周后到门诊进行随访。门诊随访期间患者诉仍有间断高血压发作，自行加用替米沙坦（80mg/日），血压仍波动于150/90mmHg，后患者转诊到泌尿外科行右肾部分切除术，手术和术后康复都很顺利。
手术2周后，患者血压逐渐降至110/70mmHg左右，最终停止所有的降压药物。
术后6个月，患者在未服用降压药物的情况下，规律监测血压低于130/80mmHg，并定期心内科门诊随访。
肾血管性高血压是由于肾动脉或（和）其分支的病变所引起的。常见病因有大动脉炎、纤维肌性发育不良，动脉粥样硬化，还包括少见的动脉夹层形成、动脉瘤、动静脉瘘、肾移植后的肾动脉狭窄等。其中纤维肌性发育不良性肾动脉狭窄占成人肾血管性高血压病例的5%-10%。
随着医务工作者对疾病认识的加深，尤其是影像学诊断技术快速发展，越来越多纤维肌性发育不良性肾动脉狭窄被检出，逐渐引起人们的重视。
纤维肌性发育不良性肾动脉狭窄好发于肾动脉开口的短距离内或肾动脉主干的中、远端。节段性狭窄病变在肾动脉的一个主支或双侧主支或其主要分支，有的可延伸到肾内动脉分支，多呈局限性狭窄（单发或多发）及狭窄后扩张，是青少年肾血管性高血压常见原因。
本病最常见的临床表现是高血压，其起病年龄常小于30岁，病程较短，其特点是高血压发生突然，以舒张压显著升高为主，较少有家族史。尿常规正常，肾功能多无明显损害，标准降压药物治疗无效或应用血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI）降压后引起肾功能衰竭，部分患者合并低钾血症，偶有红细胞增多症。
本病多为发现高血压或高血压并发症（如头痛、烦躁、呕吐、视力障碍、肢体活动障碍）而就诊。
40％-80％患者于脐上部可闻及高调的收缩期或收缩及舒张双期血管杂音。 当血管狭窄＞60％时才出现血管杂音，若血管狭窄＞78％以上则杂音减弱或消失。
因此不伴腹部杂音不能除外肾血管性高血压。
对于高度怀疑肾动脉狭窄所致高血压的应进行相关的实验室及影像学检查。
首先进行肾脏彩色多普勒超声及静脉肾盂造影作为初筛指标。肾脏彩色多普勒超声对50％肾动脉狭窄不敏感，难以区分严重狭窄及完全阻寨。
肾动脉造影是目前公认的诊断纤维肌性发育不良性肾动脉狭窄金指标，特征是病损呈“串珠样”改变。
本例患者肾动脉造影显示右肾动脉主干远端呈“串珠样”改变，结合临床表现纤维肌性发育不良性肾动脉狭窄诊断明确。此外，纤维肌性发育不良的诊断需除外肾动脉痉挛、单基因动脉疾病及动脉炎性病变。
小结
纤维肌性发育不良致肾动脉狭窄治疗的主要目的是控制血压以防止高血压的各种并发症；纠正严重的肾动脉狭窄以防止肾功能减退或使已受损的肾功能得到改善并恢复。
问题来啦~纤维肌性发育不良致肾动脉狭窄的治疗方式包括哪几种呢？不同治疗方式分别在什么情况下进行？使用何种治疗方式时需禁用ACEI？
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本文首发：医学界心血管频道
责任编辑： 叶子
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