因排便困难入院，却发现患有罕见畸形。近日，上海市儿童医院通过多学科合作，一次手术解决了一位3月龄患儿先天性脊髓栓系综合征、骶尾部脂肪瘤、先天性肛门畸形等三大问题。目前，患儿术后恢复良好，已转入普通病房。

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患儿母亲在孕后期产检超声发现孩子骶骨有病灶，生后在当地妇幼保健院检查发现患有脊髓栓系综合征，尾骨尾端发育异常。

记者了解到，这是一种先天性疾病，如不及早干预，会对儿童的神经系统造成严重的损害，造成患儿大小便功能障碍，下肢运动障碍甚至下肢畸形。同时，孩子出生后始终存在排便困难，3个月时转至上海市儿童医院神经外科准备接受手术治疗。术前，儿童医院检查发现孩子不但骶骨发育不良有缺损以外，骶尾部还有脂肪瘤，同时伴有直肠肛门畸形,最终确诊为罕见的“Currarino 综合征”。

孩子年龄小，却“牵一骶而动全身”，儿童医院启动多学科MDT合作机制，由普外科肛肠专业、神经外科联合麻醉、SICU、影像科多学科合作，经过两次讨论确定手术方案，最终决定由“接力”的方式一次手术解决孩子的三个问题，既让孩子少吃苦，也让家长减少往返奔波的辛劳。

十月底，手术开始。值得一提的是，术中采用了神经术中电生理监测手段，在近4个小时的手术过程中全程监测，最终切除肿瘤后患儿神经功能正常，术后下肢活动及血供都未受到影响。

据悉，未来，上海市儿童医院将筹建骶尾部神经及复杂肛肠疾病中心，采用多学科模式，并引入骶神经刺激器植入，术中神经功能监测，腹腔镜微创手术等国内外领先技术，解决合并神经系统病变的顽固性便秘、大小便失禁等问题。

（信息来源：上海市儿童医院）

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