齐鲁晚报•齐鲁壹点 刁明杰 通讯员 谢小真
日前，青岛市市立医院东院风湿免疫科迅速识别并成功救治一例“成人still病合并噬血细胞综合征”患者。这是一种极为少见且复杂严重的风湿免疫疾病，其临床特征不典型，容易造成误诊和漏诊，未经治疗的中位生存时间不超过2个月。
患者是一名壮年男子，反复高热不退，体温飙升至40℃，伴咽痛、皮疹、全身肌肉关节疼痛。男子辗转多家医院，应用多种抗生素、抗过敏药物均无好转，病情逐渐加重，出现关节活动受限。在东院急诊科就诊时医生发现，患者肝功能明显异常，白细胞由显著升高到明显减少，异常的表现引起医生的重视，立即组织多学科会诊。
东院风湿免疫科主任邢倩凭借丰富的临床经验，考虑患者“成人still病合并噬血细胞综合征”可能。患者病情变化快，被立即转入风湿免疫科，并由血液科给予骨髓穿刺。
医学检验部收到标本后争分夺秒给予染色处理，徐州路院区副主任王术国第一时间通知科室，骨髓中找到“噬血细胞”，至此，“成人still病继发噬血细胞综合征”得以确诊。
据介绍，成人still病是一种病因尚不明确，以长期发热、一过性多形性皮疹、关节炎或关节痛为主要临床表现，并伴有周围血白细胞总数升高、肝功能受损、铁蛋白升高等系统受累的临床综合征。噬血细胞综合征是巨噬细胞活化综合征严重且危及生命的并发症，这是一种进展迅速、死亡率极高的疾病。
明确诊断后，东院风湿免疫科全体医护人员更为紧张，救治更加争分夺秒。
面对患者及家属的信任与期待，邢倩团队顶住压力，积极翻阅最新研究进展，联合血液科会诊，结合患者病情并综合药物不良反应，考虑传统免疫抑制剂诸多副作用，大胆应用了新型小分子靶向药物。
经过多管齐下积极治疗，患者病情逐渐好转，体温恢复正常，皮疹全部消失，复查各项指标逐渐恢复正常，顺利康复出院。
发热是疾病最常见的症状之一，是机体对致热原的反应。引起发热的病因繁杂众多，最常见原因为感染，但多种自身免疫性疾病亦以发热为首发表现，如成人still病、系统性红斑狼疮、ANCA相关性血管炎、大动脉炎等，这些疾病在发热的同时可累及多系统、多器官，甚至危及生命。
医生提醒，经常规处理依然发热持续不退的患者，应及时到风湿免疫科就诊，明确病因对症下药，以免贻误病情。
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