Part1 病情介绍
基本信息:患者，男，60岁；
主 诉：间断发热，伴胸闷、乏力2个月；
现病史：2个月前因发热不适，流涕，咳嗽，咳痰，偶有胸闷不适，每次持续约5分钟后可自行缓解，有昏厥史，活动耐力减退，于门诊就诊；
体格检查：
体温36.8℃，脉搏84 次/分钟，呼吸20次/分，BP116/79mmHg；
双肺叩诊清音，双肺呼吸音粗，未闻及湿啰音；
心前区无隆起，心尖搏动位置正常，心浊音界无扩大，各瓣膜听诊区未闻及杂音，无心包摩擦音；
实验室检查：
门诊超声检查：
门诊拟"感染性心内膜炎"收治
入院后超声检查：
非标准大动脉短轴切面
非标准四腔心切面
超声造影检查：
（一）未注射造影剂前，肿块在无回声背景衬托下显示为稍强回声团
（二）左心室腔内造影条件下，静脉注射造影剂后，团块内未见明显增强
（三）低MI造影条件下，团块内仍未见明显增强
超声描述：
三尖瓣前叶右房面可见团状稍强回声，大小约18×14mm，边界清晰，内部回声不均，较 松软，随瓣膜摆动，未致右房室口梗阻；
超声诊断：三尖瓣前叶右房面占位回声，考虑为瓣膜弹力纤维瘤？
CT增强检查：
CT描述：右房侧可见团状低密度影，可见轻度强化；
CT诊断：右房侧低密度团块，粘液瘤？其他？
实验室检查：
Part2 治疗诊断
手术治疗：三尖瓣前叶见直径约2cm的淡黄色肿物，可见短蒂与瓣叶相连，瘤体可见分叶及乳头状突起，呈 “海葵状”；
病理切片及诊断：
（三尖瓣肿物）大量弹力纤维呈束状排列，其间可见少量纤维母细胞及薄壁血管；符合乳头状弹力纤维瘤；
关于心脏乳头状弹力纤维瘤（PFE）
乳头状弹力纤维瘤(Papillary fibroelastoma, PFE)属于心脏良性肿瘤，以往研究认为它仅次于粘液瘤，是心脏第二常见的原发性良性肿瘤。随着超声心动图技术的发展，近年也有文献报道称PFE检出率超过了黏液瘤，已成为最常见的心脏原发性肿瘤；
有文献报道认为本病可能是心内膜对损伤产生的一种特殊反应，因纤维沉积和继发性附壁血栓机化所形成的真性肿瘤；
病理特点为组织呈“海葵”样外观，由丝线状结构连接到心内膜，肿瘤可带明显而较短的蒂附着于心内膜或瓣膜表面；
1.Ramesh M,ljaz A,Chandra k Cardiac papillary fibroelastoma:A comprehensive analysis of 725 cases. Am Heart J 2003:146:404-10
PFE超声表现：
瘤体较小，一般小于10(或15、20) mm；
多数乳头状或球形:少数不规则或条带状；；
大多有蒂附着心脏瓣膜，自由摆动甚至高度活动性；
较大的瘤体内常有无回声或低回声；
单发或多发；
PFE临床表现：
最常见短暂脑缺血发作或中风；
其他表现心绞痛，心肌梗死，猝死，心衰，晕厥、肺栓塞，视力障碍，肠系膜缺血、外周血管栓塞，肾梗死；
因累及左心瓣膜发病更多，所以表现为以体循环相关的临床表现更突出多见；
然在尸检发现或其他病因心脏手术；
鉴别诊断：
❖ 心脏粘液瘤：
75%LA，20%RA；
大小不一，通常有蒂附着于房间隔卵圆窝；
分叶、息肉、哑铃、葡萄状；
质地松脆，易破裂，可合并血栓；
易脱落、栓塞；
❖ 心血管腔内血栓：
常有原发病（低EF、梗阻血流淤滞）；
多易鉴别；
有的活动性血栓与有蒂肿瘤、附壁血栓与附壁肿瘤鉴别困难；
❖ 赘生物:
多有感染性病史（常见发热等症状）；
瓣叶处见大小不等团块随心脏瓣膜启闭上下活动；
多有瓣膜损害表现；
较小的PFE与应与 Lambl’s赘生物鉴别；
PFE治疗方式及预后：
因PFE缺乏特异性的症状和体征，但存在瘤体脱落或血栓形成导致的中风、栓塞、梗死等风险；
对于无症状的患者，如果肿瘤活动度较大，应尽早治疗；
PFE预后较好，对于有症状的患者，应进行外科手术切除治疗；
如果肿瘤无明显活动度，则可以定期随访观察；
术后超声复查：
（图一）二维超声：三尖瓣处未见明显异常回声；
（图二） CDFI：三尖瓣右房侧探及少量返流信号；
Part3 病例小结
心脏乳头状弹力纤维瘤的纤维床症状形式多样无特异性；
超声心动图对发现心脏肿瘤具有较高的敏感性，超声检查可以明确掌握肿物位置、大小、形态及其与周边组织的关系，以及运用CT及超声造影等多模态分析；
早发现心脏肿瘤并及时提醒临床治疗干预起到至关重要的作用；
心脏乳头状弹力纤维瘤与其他肿瘤由于成分不同，明确肿瘤性质仍需要依靠病理学检查；
术后超声定期复查，判断手术清理是否完整，瓣膜功能恢复情况；
病例参考文献：
[1].韩明丽,孔德红,董丽莉,等. 成人心脏乳头状弹力纤维瘤超声心动图特征及漏诊误诊分析；[J]. 中国超声医学杂志,2023,39(7):769-771；
[2].Tyebally S, Chen D, Bhattacharyya S, Mughrabi A, Hussain Z, Manisty C, Westwood M, Ghosh AK, Guha A. Cardiac Tumors: JACC CardioOncology State-of-the-Art Review. JACC CardioOncol. 2020 Jun 16;2(2):293-311；
[3].韩建成，滕 飞，杨 旭，孙 琳，谷孝艳,等.成人心脏乳头状弹力纤维瘤的临床和超声心动图特征.中国医学影像技术,2017,33,(10):1497-1500.等；
[4].于绍梅. 超声心动图在鉴别感染性心内膜炎与乳头状弹力纤维瘤中的应用[C]/中国超声医学工程学会.中国超声医学工程学会第十三届全国超声心动图学术会议论文汇编.2016:1；
[5].Journal|，Cardiac papillary fibroelastoma mimicking infective endocarditis.[J]Kardiologia PolskaVolume 77, Issue 1. 2019. PP 61等；
Part4 专家点评
王廉一 清华大学第一附属医院
乳头状弹性纤维瘤是一个发生率非常低的心脏良性肿瘤，于大夫的诊断思路非常清晰，从最开始先发现三尖瓣占位，且患者病史有低热，门诊怀疑是感染性心内膜炎收入院，后经过查体及仔细体检，并结合化验结检查显示感染指标并不高，于主任及团队使用了超声造影技术，不管是一般的还是低机械指数，都显示为轻度增强的肿物，且又在瓣上，所以有针对性的指向乳头状弹性纤维瘤，CT也显示低增强良性肿瘤，但是不管是超声或者CT都属于初步怀疑，最后诊断还需要病理，病理结果虽然是很少见的病变，但是通过梳理结合临床化验、多模态影像学检查，对深刻认识同类疾病有很好的指导意义。
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