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病例简介

一名健康的男婴因全身性皮疹、发热和严重的皮肤疼痛被带到急诊科。一个月前，该患儿出现尿布疹，予以0.03%的他克莫司软膏治疗，未得到临床改善。在过去一周内，婴儿的病情加重，出现了红皮病并伴有脓疱爆发，同时体温高达40°C。

体格检查：全身性红皮病伴环形和弓形脓疱。股沟区呈现红斑，头皮上有银屑病样鳞屑，粘膜、牙齿和指甲未受影响（图1A）。

实验室检查显示白细胞、血小板和C反应蛋白水平升高，肾功能和肝功能正常。败血症检查和抗核抗体检测结果均为阴性。

皮肤活检结果显示类银屑病样模式，包括棘层肥厚、表皮突下延、Kogoj海绵状微脓疡及中度的皮肤中性粒细胞浸润（图1B）。

图1A：脱屑性红皮病性皮疹，呈环状、多环状和弓形斑块分布在躯干、手臂、腿部、头部，并覆盖有大量无菌性微脓疱；

图1B：HE染色示类银屑病样模式，包括棘层肥厚、表皮突下延、Kogoj海绵状微脓疡及中度的皮肤中性粒细胞浸润。

Q:

最可能的诊断是什么？

A:

A.金黄色葡萄球菌性烫伤样皮肤综合症（SSSS）

B.急性泛发性发疹性脓疱病（AGEP）

C.IL-36受体拮抗剂缺乏症

D.Netherton综合症

本期答案

参考文献：

[1]Kermani MF, Coulombe J. Pustular Erythroderma in an Infant. JAMA Dermatol. 2024;160(10):1122-1123. doi:10.1001/jamadermatol.2024.2436

本文来源：医学界皮肤频道

责任编辑：小叶

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