这是达医晓护的第5260篇文章
最近坐门诊看到这样一个病人，16岁的男学生，课业压力大，一直觉得手没力气，帮女生拧瓶盖总是拧不开，尤其是右手，本来还以为是天生力气小，营养品、中药吃了一年多，症状却越来越重，连拿笔和拿筷子都拿不稳了，这下可让人担心了，担心自己得了“渐冻症”，神经内科、风湿科、各个科室逛了一圈，最后来到我们骨科，我看他的右手肌肉萎缩，比比左手小了一圈，尤其是尺侧（小指那一侧）的肌肉萎缩特别明显，结合他之前的发病过程，就考虑他所患的是“平山病”。
平山病（Hirayama Disease，HD），又称青少年上肢远端肌萎缩症，是一种较为罕见的良性神经系统疾病，由日本学者平山惠造于1959年首次报告，以上肢局限肌肉萎缩为主要特征的良性自限性运动神经元疾病。该病好发于亚洲男性，尤其是生长发育高峰期，发病年龄一般低于20岁。由于发病早期不易确诊，导致患者无法得到及时有效的治疗。
平山病发病的主要原因是在生长发育高峰期颈部的骨头和神经结构生长速度不匹配，骨头形成的椎管生长扩大了但包绕神经的硬膜没有跟着生长，导致颈椎屈曲时脊髓及神经根等重要结构受到压迫或缺血性损伤。而这个生长的不匹配在颈椎伸直的时候无法体现出来，只有在低头的时候才会体现出来，因此中学生课业压力大叠加生长发育的高峰就很容易出现平山病的症状，而正常做颈椎磁共振检查的时候都是平卧状态，颈椎处于伸直的位置，因此容易漏诊。
在考虑到这个小伙子可能是平山病以后，我建议他做一个屈曲位的颈椎磁共振（就是检查时在脑后垫一个高枕，让颈部处于一个低头时的姿态），出现了平山病典型的“膜壁分离”的表现，硬脊膜后侧还能见到一个“流空”间隙，而灰色的脊髓也因为和前侧的骨组织摩擦出现水肿而变白。有了这张磁共振影像，如果再结合肌电图检查结果，就能确诊这个小伙子所患的就是平山病。
听到“平山病”这个陌生的疾病，小伙子急了，他的父母也急了，很多时候恐惧来源于未知，其实平山病是一种自限性疾病，大部分平山病患者病情在快速进展后会趋于缓慢，并在起病2~5年后自限，这道理也很简单，在骨骼发育完全后，硬膜慢慢地也会跟上发育的脚步，症状也会逐步缓解。但如果病情较为严重持续进展，在疾病发展的高峰对脊髓前角的运动神经元造成不可逆的损伤，那就会产生难以恢复的功能障碍。
既然明确了病因，那平山病的治疗也就变得很明确，首先可以分为保守治疗和手术治疗，保守治疗就是减少低头，减少颈部活动以减少前方椎体对脊髓的摩擦，以减少水肿、炎症及脊髓损伤。具体措施就是佩戴颈托，病情平稳或者对于病程<4年且症状在近6个月内仍有持续进展者可尝试颈托治疗，对于无法坚持颈托治疗或者佩戴颈托后仍继续进展或患者症状自限后再次出现进展，均可考虑手术治疗，此外，非甾体类抗炎药、神经营养药物（维生素B1、B12等）也可起到辅助治疗的作用。
手术治疗的目的是限制颈椎的异常屈曲、扩大硬膜囊容积，进而消除异常的“膜-壁分离”现象。颈前路手术或后路手术均有报道，通常是根据病变受累及的节段长短选择前路或后路手术方案，受累及节段少选择前路融合术，受累及节段较多可选择后路手术扩大硬膜囊、改善颈椎曲度。
值得一提的是，世界最大的平山病诊疗中心就在我们上海，上海的脊柱外科医生在平山病的诊治方面走在了世界的前列，作为一种罕见病，了解它、认识它是最重要的一步，如果连这个疾病都没听说过，那治疗又从何谈起呢？
因此我写下这篇平山病的科普文章，希望能让有孩子的家长知道平山病，也希望能让更多的青年医生能认识平山病。
作者：上海市普陀区中心医院
虞陆超
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