Part1 病情介绍
基本信息：孕22周胎儿III度房室传导阻滞。
超声心动图：
心房率144次/分
心室率54次/分
静脉导管A波反向，脐动脉频谱未见异常。
综合以上征象，建议患者行免疫抗体检查，建议1周后复查。
Part2 鉴别诊断&治疗
检查：
孕妇服用地塞米松、羟氯喹并定期简短静脉输注丙种球蛋白，保护胎儿心脏免遭免疫损害。
孕24周母体未治疗，胎儿病情进展：
孕28周 母体治疗后，胎儿情况好转：
孕29周胎儿心率及节律：检查过程中胎儿心律不规整，呈III度房室传导阻滞，心室率约54次/分，心房率140次/分，房室分离。
孕32周胎儿心率及节律：检查过程中胎儿心律不规整，呈III度房室传导阻滞，心室率约50次/分，心房率140次/分，房室分离。
孕33周胎儿心率及节律：检查过程中胎儿心律不规整，呈III度房室传导阻滞，心室率约53次/分，心房率143次/分，房室分离。
出生后心电图：三度房室传导阻滞伴交界性逸搏心律
病程记录：
患儿入院后心率50次/分，立即静脉泵入异 丙肾上腺素0.3～0.6ug/kg.min，心率维持在 50-70次/分， 夜 间呼 吸急 促 ，血 乳 酸大于 5mmol/L，二氧化碳储留给予呼吸机辅助呼吸， 肾上腺素 0.1-0.2ug/kg.min ，多巴胺 8- 15ug/kg.min血压维持60/30～80/45mmHg， 立即联系手术室准备急诊手术，心内科准备心外膜起搏导线和双腔起搏器，准备随时手术。患儿2021年1月22日(出生第二天)夜间再次出 现血压波动，呼吸道分泌物增加，药量调至最 大心功能仍不稳定，于2021年1月23日星期六 上午8时急诊行心外膜永久起搏器植入术，手术 过程顺利，目前循环稳定。
【患有结缔组织疾病的女性可以要二胎生一个健康的宝宝?】
干燥综合征（母体干预，胎儿预后良好）
妊娠相关自身免疫疾病：
常见的结缔组织疾病：系统性红斑狼疮(SLE)、干燥综合征(SS)未分化结缔组织病(UCTD)、抗磷脂抗体综合征(APS)
母体结缔组织疾病的IgG型自身抗体：dsDNA、Sm、SSA/Ro、SSB/La介导胎儿传导组织损伤(炎症和纤维化),并导致房室(AV)节点的信号传导受阻(18-26周)
房室传导阻滞按严重程度分为：
l度AVB:延迟--全部下传(A-V间期>140ms)
II度AVB:部分阻滞--部分下传(分为I型、II型)
Ⅲ度AVB:全部阻滞一全部未下传
【此类宝宝超声如何监测?】
免疫性心脏传导阻滞：
超声监测建议：
建议高危人群妊娠16周开始，每两周监测一次胎儿心超，并记录A-V间期（＞140ms）建议初诊发现胎儿房室传导阻滞，应立即进行抗体检查，并尽早干预治疗，每周监测一次胎儿心超，并记录A-V间期（特别注意：从正常传导到不可逆的完全性传导阻2小时内及时治疗可能会导致结果的改变）。
《中华医学杂志》中国系统性红斑狼疮患者围产期管理建议：
Part3 总 结
病例总结：
1. 母体结缔组织疾病可能引起：胎儿缓慢型心律失常，心肌组织损伤（心内膜、十字交叉、主动脉、肺动脉管壁弥漫性回声增强），心功能异常（心包积液、频谱异常等），扩张性心肌病、心内膜弹力纤维增生症，需要特别注意与单纯心室强回声斑鉴别；
2. 单纯心室强回声斑主要表现为：二、三尖瓣腱索局部回声增强不伴有瓣膜功能改变、无血流动力学改变。而母体疾病所致强回声改变：主动脉、肺动脉血管周围回声增强是母体抗SSA抗体的一种独特的表型表达，回声与骨骼回声进行比较，排除因机器设置不理想而导致的过度诊断。
指导专家：王廉一教授 清华大学第一附属医院
该病例从资料整理到逻辑都非常好，很多同行做胎儿超声时看到三度房室传导阻滞时可能只看到三度，但是三度下的原因以及带来的影响都是需要特别看重的，王峰医生除了看到三度，算了心房率、心室率之外还特意为大家展示了脐动脉频谱、以及静脉导管频谱，在几次的超声复查中这些指标都出现了动态变化，这在分析病例时是非常难能可贵的点，把胎儿出现三度房室传导阻滞有可能的病理从胎儿本身到母体都做了分析，且提到了多脾综合征、矫正型大动脉转位，这些都是容易影响胎儿本身传导束的疾病，确定没有之后就转向母体，非常难得是妈妈根本不知道，通过胎儿检查让妈妈去查结缔组织病，多个自身免疫抗体阳性，确诊了结缔组织病，通过正规的治疗一直到生产的过程非常难得。
母体能够造成胎儿三度房室传导阻滞的结缔组织病主要是SLE和干燥综合征，王峰医生还分析了这些表象后面的病理基础，提醒我们平常更多的关注三度，心内的多处强回声是一个重要的病理特征。同时也分析了后面形成的原因，对患者的小结也做的非常好。这类患者特别值得注意的是有时候你觉得他没有三度，但是他在病程的发展过程中会快速的进展成三度，王峰医生强调，这一类患者如果你发现孩子突然传导变了要及早进行医疗干预，避免出现不可逆的三度。
点评专家：袁振茂教授 南京医科大学第二附属医院
我们日常在胎儿心超检查中常见一度的病例，该病例属于胎儿房室传导阻滞最严重的三度，病例可见胎儿房室传导阻滞时要反推孕妇的问题，通常胎儿有问题孕妇70-80%也有问题，王峰老师的病例提示我们在做胎儿心超时不单单是结构，更多的是要测A-V间期，虽然A-V间期只是一个物理测量，但还是会对我们有较大的帮助，该病例中第一时间给孩子安装起搏器，对孩子来说是一次重生，改患者可能是国内年龄最小的安装起搏器的病例，是一个非常好的起点。
审校：耿新宁 ┆编辑：胡欣妍┆来源：华医心诚
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